Zkušební otázky z Pediatrie 1a Charakteristika novorozeneckého období

• 
  vrozené vady:-
  
  • 
    páteře
    
    • 
      torticollis congenita-úklon hlavy k jedné straně, zduření m.sternocleidomastoideus, konz. terapie.
      
    • 
      kongenitální skoliosy-vybočení v rovině frontální(výskyt poloobratlů)
      
  • 
    HK
    
    • 
      manus vara congenita,
      
    • 
      syndaktylie,
      
    • 
      diggitus duplex
      
  • 
    DK
    
    • 
      kyčle: upozorní na ní asymetrie-genitofemorální,gluteofemorální, zkrácení lemuru.vyšetření v porodnici, sono 4.-6.týden, dále 3.-4.měsíc Léčba:Frejkova peřinka, pavlíkovy třmínky, Hanauskův aparátek (pozor na aseptickou nekrozy hlavice femuru), -
      
  • 
    noha
    
    • 
      pes calcaneus (hákovitá noha), pes equinovarus congenitus, pes planus cong.
      
• 
  získané vady: idiopatické skoliosy-dif dg vadného držení těla
  

• 
  úraz je nejčastější příčinou smrti v dětském věku a významně přesahuje i úmrtí na zhoubné nádory.
  
• 
  -nejčastější úrazy ,které ohrožují život: úrazy hlavy, dutiny hrudní, dutiny břišní, kostí i kůže (například při opaření horkým nápojem). Hlavní příčinou vícečetných zranění jsou dopravní nehody, pády z kola a pády u výšek. O prázdninách nepovedené skoky ze střechy nebo ze stromu.
  
• 
  Kde nejčastěji dochází k úrazům dětí u nás?
  

• 
  Škola - 26 %, úrazy v domácím prostředí-21,5% (nutná opatření jako:bezpečná konstrukce kuchyňských pomůcek a přístrojů), úrazy na ulici nebo silnici - 19,4 %. (úrazy dopravní, často smrtelná zranění), hřiště - 12 %.
  

• 
  Rizikové aktivity: školní tělesná výchova a organizovaný sport (29,4 %). hře bez dohledu (28,6 %). úrazy vzniklé za jiných okolností (13 %). Úrazy při jízdě na kole (9,9 %). Konflikt s jiným dítětem (7,4 %).
  

• 
  Definice rodiny: společenská skupina založená na svazku muže a ženy, na pokrevním vztahu rodičů a dětí nebo vztahu jej nahrazujícím. Společná domácnost, jejíž členové plní společensky určené a uznávané role, které vyplývají z jejich společného soužití. Průsečník života jedince a společnost, který je nejvýznamnější, nezastupitelnou součástí společenské mikrostruktury.
  
• 
  Funkce Rodiny:
  
  • 
    Biologicko- reprodukční (sexuální)- starání se o dítě a přijímání odpovědnosti
    
  • 
    Ekonomicko- zabezpečovací- ochrana,peče,
    
  • 
    Emocionální- nejdůležitější!
    
  • 
    Socializačně- výchovná - realizuje se v samé rodině, které dává smysl. Rodina určuje sociální status dítěte, jeho sociální prestiž a soc.sebevědomí. Rodina je jeho vzorová společnost, v níž si dítě osvojuje základní dovednosti, návyky a strategie, kt. jsou pak rozhodující pro jeho orientaci v interpersonálních vztazích a ve společnosti vůbec.
    
• 
  Syndrom zanedbávaného a týraného dítěte
  
  • 
    CAN – Child Abuse and Neglect sy
    
  • 
    Velmi složitý sociálně patologický jev, selhání ekologie rodiny, Příznaky jsou velmi rozmanité. Uskutečňují se prakticky ve všech prostředích dítěte nejčastěji však v rodině. Původci ubližování – různí, nejčastěji nejbližší (rodiče, příbuzní, vychovatelé, známí), cizí lidé – znásilnění, unos, vražda.
    
  • 
    Syndrom bitého dítěte- 1. popsal Kempe v r.1962
    
  • 
    Týraní – tělesné, psychické, emocionální, ponižování, nadávání, izolace, rozvod, šikana…
    
  • 
    Deprivační sy , mikrodeprivace – dítě je neuspokojováno jen částečně ve svých základních potřebách
    
  • 
    Sexuální zneužívání dítěte
    
    • 
      dotykové – kontaktní (osahávání, koitus, znásilnění, incest)
      
    • 
      nedotykové – nekontaktní (exhibicionalismus, voyeurství, fetišismus, pornografie, prostituce, ..)
      
  • 
    Munchhausenův syndrom by proxy- organizované, systémové týrání dětí, rituální týrání. Jde o vymyšlení patologických příznaků rodiči na dítěti a požadování často velmi náročných Dg. a léčebných postupů.
    
  • 
    Diagnostika sy CAN
    
    • 
      Opakované fraktury, výrazné hematomy v různé fázi hojení nebo na nečekaných místech, popáleniny, prokazatelná vražda sexuálně motivovaná,
      
    • 
      Méně výrazné formy týrání, hl. v oblasti psychické a sexuální je velmi obtížné rozpoznat. Je nutná účast dalších odborníků ( psychologa, psychiatra,gynekologa) nezbytná je účast sociální pracovnice.
      
  • 
    Terapie sy CAN
    
    • 
      Dojde-li lékař k závěru že jde o sy CAN, musí podat oznámení buď na policii nebo orgánu péče o rodinu a děti. Musí zabránit dalšímu ubližování dítěti.
      
    • 
      Lékař se zabývá též terapii, rehabilitaci a celkovým řešením, interdisciplinární přístup.
      
    • 
      Typy terapeutické intervence:
      
      • 
        Akutní, krizová – první diagnóza, zjišťuje velikost, závažnost, nebezpečnost příznaků pro život i zdraví dítěte. Určuje způsob ošetření a naléhavost
        
      • 
        Střednědobá- dokončuje se definitivní dg, znalecké posudky. Zahájení terapie podle komplexního plánu.
        
      • 
        Dlouhodobá – komplexní, interdisciplinární,léčba chr., postižení(podvýživa),psychoterapie, socializace Velmi důležitá je prevence!!!
        

• 
  viz ot. 31b, Stenóza plicnice, aorty, koarktace aorty (bez šance na přežití dále transpotice velkých tepen, atrézie trikuspidální chlopně, totální anomální návrat systémových žil)
  

• 
  Ulcerózní kolitida:
  
  • 
    Chron. on. tl.střeva charakterizované ulceracemi a zánětlivými změnami sliznice. Vždy je postižen konečník.
    
  • 
    U dětí nejč. diagnostikována ve věku 5-16 let, prokázán familiární výskyt,
    
  • 
    KO: hlavně střevní projevy- průjmy s krví, hlenem a hnisem, bolesti břicha, tenesmy, nauzea a zvracení.
    
    • 
      Mimostřevní projevy- úbytek hmotnosti, teploty, opoždění růstu, erytema nodosum, artritidy,…
      
  • 
    Začátek onemocnění plíživý, se subfebriliemi, mírnými bolestmi břicha, nevýraznými průjmovitými stolicemi a krvácením z rekta.
    
  • 
    DG: anamnestické údaje, fyzikální vyšetření, endoskopie, laboratoř, sono, rtg
    
    • 
      Fyzikální vyš: neprospívání- různě dlouho předchází
      
    • 
      Laboratoř: zvýšená sedimentace a CRP, hypochromní anemie,hypoalbuminémie.U většiny pacientů zjištěny protilátky proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů- ANCA
      
    • 
      Endoskopie: biopsie pro potvrzení dg
      
    • 
      Zobrazovací metody: irigografie s dvojitým kontrastem- zobr. Píštělí
      
  • 
    TH: základem je navození fáze remise!!!
    
    • 
      1. mírně aktivní onemocnění- sulfasalazin, nebo 5- aminosalicylátu v dávce 50mg/kg/den
      
    • 
      2. středně těžké onemocnění- léčba doplněna o p.o. podávání kortikosteroidů- prednison v dávce 1-2 mg/kg/den 1x denně po dobu 3- 4 týdnů s postupným snižování dávky o 2,5 – 5 mg za 1-2týdny
      
    • 
      3. pacienti se stálou potřebou kortikoidů- lze použít azathiorpin v dávce1,5- 2 mg /kg/den, nebo 6- merkaptourin v dávce 1,5 mg/kg/den
      
    • 
      Nutriční terapie- nutno dodávat 140- 150% doporučené dávky kalorií a bílkovin denně
      
    • 
      Chirurgie- Indikace k chir. výkonu jsou: selhání terapie, rozsáhlé krvácení, perforace střeva, toxické megakolon. Elektivní indikace- na kortikoidech závislé onemocnění nebo slizniční dysplazie
      
• 
  Crohnova nemoc
  
  • 
    Chronický granulomatózní zánět postihující tenké nebo tlusté střevo, nebo obojí najednou. Nejčastěji postižena terminální klička!!!
    
  • 
    KO: časné projevy nespecifické jsou bolesti břicha, průjmové stolice, zvracení, krvácení z rekta, perianální onemocnění ve formě figur, píštělí a abscesů, anorexie, teploty, opoždění růstu a sexuálního zrání. Mohou být ulcerace v ústech, artritidy, ... Až u 80% postprandiální bolesti- lokalizace ileocékalně, vyvolává podezření na apendicitidu-> operace -> dg
    
  • 
    DG: obdobně jako u UK
    
    • 
      Laboratoř- anémie, hypoalbuminémie, zvýšená sedimentace, trombocytóza, změněné hodnoty jaterních testů
      
    • 
      Enteroklýza
      
  • 
    T:
    
    • 
      Mesalazin v dávce 30- 50 mg/kg/den
      
    • 
      Kortikoidy- prednison jako u UK, dlouhodobé podávání pro minimalizaci relapsů v dáckách 0,2- 0,5 mg/kg/den. Třeba zajistit dostatečný přívod vápníku a vitaminu D
      
    • 
      Metronidazol- v terapii perianálních komplikací v dávce 15 mg/kg/den.
      
    • 
      Imunosupresivní léčba indikována při neúspěšnosti léčby
      
    • 
      Nutrice: remisi navodí podávání stravy obsahující oligopeptidy. Polymerní dieta
      
    • 
      Chirurgie: při selhání medikamentózní terapie
      

47c) SEPSE U DĚTÍ

• 
  Kritéria (u dospělých): teplta nad 38 nebo pod 36, leuko pod 4 nebo nad 12 nebo 10% tyčí, puls nad 90, DF nad 20
  
• 
  Nastane když jsou do organismu z jednoho ložiska vyplavovány patogenní kmeny a vyvolávají subj i objektivně projevy nemoci, nebo až k šoku. Je to netěžší forma bakteriální infekce.
  
• 
  Obzvláště rychle se vyvíjí u novorozenců, obzvláště to platí pro manifestní orgánovou infekci. např. pneumonii
  
• 
  KO: zprvu známky nespecifické a diskrétní:
  
  • 
    Kůže: bledě mramorovaná, ikterus, cyanóza- dítě vypadá na 1. pohled špatně
    
  • 
    Svalstvo: hypotonické, chudost pohybu, apatie
    
  • 
    Krevní oběh: chladná periferie, nízký TK, tachykardie, brady také, sklon ke krvácení
    
  • 
    GIT: nechutenství, zvracení, vzedmuté břicho, hepatomegalie
    
  • 
    TT: horečka nebo naopak hypotermie
    
  • 
    DC: apnoe, tachypnoe, dušnost
    
  • 
    Renální selhání
    
  • 
    Křeče, při meningitidě napjatá fontanela, apatie, kóma
    
• 
  VYŠ. ALGORYTMUS:
  
  • 
    KO- leukopenie s posunem doleva, trombocytopenie, anémie, konsumpční koagulopatie
    
  • 
    BCH- MAC, hype ale i hypoglykémie, hyponatrémie, hyperkalémie, CRP vysoký, hyperbilirubinémie
    
  • 
    Kožní stěry, zvukovod, pupek stěry
    
  • 
    Hemokultura při teplotní špičce
    
  • 
    Kultivace a citlivost moč
    
  • 
    Lumbální punkce při podezření na meningitidu!!!
    
• 
  TH: - ATB dle citlivosti- empiricky
  
  • 
    Iniciálně se při podezření na sepsi podávají b-laktamová atb v kombinaci s amynoglykosidy (př. Ampicilin + Gentamycin)- působí synergicky proti B- streptokokům , E. coli, enterokokům
    
  • 
    Proti stafylokokům- znt. kůže, pupku se používá lokálně neomycin a celkově dle citivosti oxacilin, cefamandol
    
  • 
    Chlamydie, mykoplaymata- erytromycin
    
  • 
    Soor- celkově nystatin, amfotericin B p.o.
    
  • 
    Dále: Hydratace, Antipyretika, V případě nutnosti podpora oběhu katechoaminy, UPV
    
• 
  Novorozenecká sepse: anamnestická data- RF: předčasný odtok plodové vody, horečka, leukocytóza matky, zkalená plodová voda, vaginální osídlení matky B- streptokokem při porodu bez atb profylaxe!!!, intrauterinní tachykardie plodu, nedonošenec, hypotrof, perinatální asfyxie, intubace
  

• 
  Vyšetření, která se provádějí za účelem včasného odhalení VVV nebo nemoci, která by jinak vedla k ireverzibilnímu poškození dítěte. Jedná se o vady poměrně časté, jejichž léčba je úspěšná a dostupná
  
• 
  Povinná ze zákona
  
• 
  Prevence v pediatrii- primární:
  
  • 
    Zaměřuje se na zabránění nemocem a zajištění vhodných podnímek vývoje dítěte
    
  • 
    Prenatální péče:
    
    • 
      Zachycení rizikových gravidit, očkování všech děvčat proti zarděnkám, …
      
  • 
    Perinatální péče:
    
    • 
      Péče o všechny rizikové porody
      
  • 
    Péče o časného novorozence spojená s pobytem v porodnici:
    
    • 
      Kalmetizace, podání vit. K, očkování, profylaxe rachitidy, …
      
• 
  Prevence sekundární = screening, u nás:
  
  • 
    Lues kongenitální- pupečníková krev na RRR (rychlá reaktinová reakce) a TPHA (Treponema pallium hemaglutinace)
    
  • 
    PKU kapilární krev z patičky- suchá kapka v rozmezí 72-96 h od narození. U nedonošenců se opakuje 10- 14 dní po narození. Vzorek krve se vyšetřuje Gutrieho metodou, při pozitivitě se ihned zahajuje dietní léčba, čímž se zabrání ireverzibilnímu poškození mozku.
    
  • 
    Kongenitální hypotyreóza- SKH- odběr suchá kapka spolu s PKU, stanovuje se TSH, při pozitivitě odběr kapilární krve a při prokázané hypotyreóze se zahájí substituce tyroxinem do 2 týdnů po narození
    
  • 
    CAH- stanovení 17- hydroxyprogesteron ze suché kapky
    
  • 
    Vrozená katarakta- před zavedením screeningu se podílela významně na dětské slepotě. Včasnou operací a komplexní péčí se dá dosáhnout normální zrakové funkce
    
  • 
    Sluchové vady- výběrový screening u rizikových novorozenců- hl. u nedonošených. Vyš: otoakustické emise
    
• 
  Preventivní péče PLDD
  
  • 
    Dětské poradny- sledováni novorozenců a kojenců
    
  • 
    Pravidelné preventivní prohlídky
    
  • 
    Sledování hlavně PM vývoje dítěte, očkování
    

• 
  Vyskytuje se při zvýšeném nitrolebním tlaku a obsahu, intrakraniální obsah tvoří mozek, likvor akrev v cévách.
  
• 
  Procesy, které zvěršují nitrolební tlak = expanzivní procesy nitrolební
  

• 
  Nádory, hematomy, otok mozku, hydrocefalus, apod.
  

• 
  Při narůstání nitroleb.tlaku se zhoršue krevní zásobení. Mozková perfuze závisí na perfuzním tlaku (arteriální tlak – nitrolební tlak), při stoupání nitrolebního tlaku klesá perfůzní tlak, současně se zhoršuje i žilní návrat a mozkový metabolismus, zvyšuje se podíl anaerobní glykolýzy a vzniká acidóza. Toto vede ke vzniku mozkového edému, který opět zvyšuje nitrolební hypertenzi. Může dojít až k blokádě likvorových cest a hydrodefalu.
  
• 
  Příznaky:
  

• 
  Bolesti hlavy-obvykle špatně reagující na analgetika, někdy se zhoršují vleže, často jsou ráno po probuzení
  
• 
  Zvracení- někdy náhlé, je bez nauzei
  
• 
  Závrativé stavy
  
• 
  Poruchy vědomí- kvantitativní i kvalitativní
  
• 
  U novorozenců a kojenců velká fontanela
  
• 
  Ložiskové příznaky
  
• 
  Pseudomeningické příznaky
  
• 
  Městnává papila na očním pozadí
  

• 
  Symptomatologie se odvíjí od rychlosti vzniku!!! U malých dětí často nespecifické příznaky- nechutenství, porucha sání, iritabilita, HLAVNĚ: poruchy vědomí, křeče, vyklenutá fontanela a na očním pozadí subhyaloidní hemoragie.
  
• 
  Dekompenzace: dochází k posunu a herniacím mozkové tkáně, která je vtlačena do možných únikových prostor… vznik konusů
  

• 
  Tentoriální herniace- jediná cesta úniku v supratentoriálním prostoru
  
• 
  Okcipitální konus- expanze v zadní jámě lební do foramen matným
  
• 
  Laterální tentoriální herniace (unkální, temporální konus)uncus gyri hippocampi se vtlačuje pod tentorium cerebelli, tlačí na n.III, což se projeví homolaterální mydriázou vyhaslou fotoreakcí. Dochází k tlaku na mozkový kmen=> poruchy vědomí, známky pyramidové léze, decerebrační křeče, porucha dechového centra
  
• 
  Centrální tentoriální herniace- vertikální posun, kaudální dislokace mezencefala a diencefala- jsou vtlačeny do tentoriálního hiatu. Vznikají vícečetné hemoragie, infarkty v mozkovém kmeni. Klinicky porucha vědomí, zvýšení svalového tonu, pozitivní Babinski bilat., poruchy dýchání, dekortikační a decerebrační rigidita, fixované dilatované zornice.
  
• 
  Okcipitální konus- mozečkové tonsily se vtlačují do formane occipitale magnum, dochází ke kompresi oblongaty. Bolesti v záhlaví, zívratě, zvracení a opistotonus. Stav často dramatický, může dojít k poruchám dechových a vazomotorických center. Oboustranná mydriáza a snížení svalového tonu.
  

• 
  Dif. Dg.:
  
• 
  Akutní selhání jater – alterovaný stav vědomí, zvracení, hypoglykémie, hemoragická diatéza, žloutenka, zvětšená a citlivá játra
  
  • 
    Příčiny:
    
    • 
      Infekce- kongenitální infekce, žlázová horečka
      
    • 
      Městnání- portální hypertenze z prehepatálních příčin- srdeční selhání, perikarditida, Buddův- Chiariho syndrom
      
    • 
      Hematologie- talasemie
      
    • 
      Malignita- leukémie, lymfom
      
    • 
      Metabolismus- mukopolysacharidoza
      
  • 
    Laboratorní vyšetření jaterního selhání:
    
    • 
      Moč
      
      • 
        glykosurie-> hepatomegalie nebo CF spojena s poškozením jater a diabetem
        
      • 
        redukující substance-> galaktosemie
        
      • 
        hematurie-> koagulopatei, hepatorenální syndrom
        
      • 
        bilirubin, ale žádný urobilinogen-> biliární obstrukce
        
    • 
      krev
      
      • 
        KO + DIF
        
      • 
        Hb a vazba železa- anemie z nedostatku železa v důsledku krvácení, hemolytická anemie v důsledku hypersplenismu,
        
      • 
        leukocyty- infekce
        
      • 
        destičky- snížené při DIC nebo hypersplenismu
        
    • 
      močovina a elektrolyty
      
      • 
        glukóza
        
      • 
        močovina nízká při těžkém selhání, vysoká při ascitu a zvracení
        
    • 
      JT
      
      • 
        ALT, AST- zvýšené při poškození jat. Buněk
        
    • 
      Koagulace
      
      • 
        Prodloužený čas v důsledku deficitu vit.K
        
      • 
        Albumin- hladina klesá až po několika dnech
        
    • 
      Konjugovaný bilirubin, nekonjugovaný bili, alk. Fosfatáza, …
      
    • 
      Hemokultura, antigeny a protilátky hepatitidy, CMV, EBV
      
    • 
      Metabolické poruchy
      
    • 
      Α-1-antitrypsin, Cu2+, ceruloplazmin, …
      
    • 
      Toxikologie
      
    • 
      Pot
      
      • 
        Potní test k vyloučení CF
        
• 
  Chronické selhání jater
  
  • 
    KO:
    
    • 
      zvětšená a tvrdá játra bez sklonu ke splenomegalii
      
    • 
      pavoukovité névy
      
    • 
      palmární erytém
      
    • 
      žloutenka, anémie, ascites a periferní otoky
      
    • 
      purpura, hemateméza nebo meléna
      
  • 
    T:
    
    • 
      Vysoce energetická dieta s vysokým obsahem cukrů, málo bílkovin
      
    • 
      Suplementace vitamínů- hl. ADEK
      
    • 
      Monitorace protormbinového času
      
    • 
      Monitorace hladiny nekonjug. bilirubinu, hladina transamináz
      
• 
  Příčiny dětské cirhózy:
  
  • 
    Wilsonova chorova, chorn. hepatitida, deficiente a-1-antitrypsinu, léky navozená
    
• 
  Žloutenky:
  
  • 
    Hepatocelulární žloutenka- smíšená konjug + nekonjug hyperbilirubinemie
    
  • 
    Obstrukční žloutenka- konjugovaná
    
  • 
    Nekonjugovaná
    

• 
  porodní hmotnost pod 1500g,
  
• 
  narození před 34. GT,
  
• 
  těžká hypotrofie,
  
• 
  těžká porodní asfyxie,
  
• 
  periventrikulární leukomalacie,
  
• 
  křeče,
  
• 
  těžká intraventrikulární hemorrhagie,
  
• 
  těžká genetická, metabolická nebo vrozená vývojová vada,
  
• 
  těžká hyperbilirubinémie
  

• 
  Rizikové faktory ze strany matky:
  
  • 
    RF prekoncepční: - dědičné choroby a familiární výskyt odchylek s dědičnou predispozicí, - patologie v předchozím těhotenství (potrat, předčasný porod, poruchy vývoje plodu, VVV, mrtvorozený plod), - celková onemocnění matky před graviditou s možným vlivem na plod (DM, choroby ledvin), - výška pod 150 cm, - nízký a vyšší věk, - nižší sociální status
    
  • 
    RF v graviditě:
    
    • 
      I. Trimestr - gametopatie, - blastematozy (VVV zárodečných obalů), - embryopatie, - radiace, - chemikálie, - některé léky, - vývojové vady dělohy, - poruchy endometria v místě nidace, - nemoci matky (DM, poruchy mikrocirkulace v děloze,….. )
      
    • 
      II. a III. Trimestr - celková onemocnění v průběhu těhotenství ( DM, thyreopatie, další endokrinopatie, hypertenze, apendicitis,…..), - komplikace gravidity – specifický vliv na plod ( infekce, isoimunizace ), - komplikace gravidity – nespecifický vliv na plod ( poruchy růstu, výživy, hypoxie,…), - poruchy placenty a pupečníku ( cévní změny, abnormální uložení – placenta praevia, abrupce placenty, patol. inzerce placenty, komprese pupečníku, strangulace, pravý uzel, krátký / dlouhý pupečník ), - oligo / polyhydramnion
      
  • 
    RF při porodu: - patologická poloha plodu, - kefalopelvický nepoměr, - protrahovaný porod, - předčasný porod, předčasný odtok plodové vody, poruchy kontrakční činnosti dělohy, - iatrogenní – analgezie, oxytocin, nedostatečný monitoring, - perinatální hypoxie
    
• 
  Perinatální asfyxie (PA) – těžká při MAC s pH pod 7,1 a BE pod 15, Agar skore 0-3 nad 5 minut, neurologické příznaky v časném novorozeneckém období (dráždivost, křeče, hypotonie, koma), multiorgánové postižení (ledvin, srdce, jater ) Důsledek – hypoxicko – ischemické postižení orgánů (nejzranitelnější ledviny a CNS – DMO, mentální retardace, epilepsie, školní obtíže)
  
  • 
    Riziková gravidita vzhledem k PA – IUGR, Mekoniem zkalená plodová voda, patologické CTG, preeklampsie, abrupce placenty, prolaps pupečníku
    
• 
  Riziková gravidita : chronické choroby matky (diabetické embryo a fetopatie), drogově závislá matka, poruchy funkce placenty a pupečníku, poly nebo oligohydramnion, rizikové polohy plodu, vícečetná gravidita
  

• 
  viz ot. 31b
  

• 
  Podprůměrná inteligence s poruchami učení, paměti, pozornosti, chování, společenských kontaktů a PM vývoje.
  
• 
  Výskyt – od 3 do 5 %, více ve školním věku, méně v prvních měsících života
  
• 
  Eiologie:
  
  • 
    Inteligence je podmíněna polygenně (oba rodiče snížené IQ – 40% riziko pro dítě, jeden – 20% riziko)
    
  • 
    Prenatální faktory:
    
    • 
      Infekce matky,resp. adnátní infekce (rubeola,syfilis,toxoplasmóza,parotitida,CMV,herpes simplex)
      
    • 
      Intrauterinní hypoxie: matka – respir insuf,anemie, oběhové potíže; placenta – nedostatečná invaze trofoblastu ; pupečník – uzly ; plod – VCC,…
      
    • 
      Endokrinní poruchy matky : Hypotyreoza – kretenizmus ( malý vzrůst, krátké končetiny, široká lebka, otevřená fontanela, makroglosie, opožděná dentice sexuální zraní
      
    • 
      Rh inkompatibilita: poškození CNS bilirubinem
      
    • 
      Fetální alkoholový sy: opoždění růstu, kraniofaciální a končetinové abnormality, MR
      
    • 
      Kokainový sy: anomálie CNS, GIT a kardiovask.syst., malformace končetin
      
    • 
      Získaný AIDS: progresivní encefalopatie s epilepsii a MR
      
    • 
      Podvýživa matky,radiace,léky
      
  • 
    Perinatální faktory:
    
    • 
      nedonošenost , hypotrofie plodu, porodní trauma, mnohočetné těhotenství, placenta převis, předčasná abrupce placenty, prolaps pupečníku, eklampsie,novorozenecká asfyxie
      
  • 
    Postnatální faktory:
    
    • 
      záněty CNS, otravy, úrazy, tumory, aspirace, topení…
      
  • 
    Genetické faktory:
    
    • 
      dědičné choroby – Fanconiho anémie
      
    • 
      chromozomální aberace – Down sy, Angelmannův sy, Prader – Williho sy, sy kočičího křiku, sy fragilního X, Klinefelterův sy, Turnerův sy
      
    • 
      Dědičné poruchy metabolismu - fenylketonurie, nemoc javorového sirupu, homocystinurie, Gaucherova choroba, Norman – Pickova choroba, galaktosemie
      
  • 
    Všechny změny vedou k poruše a zaostávání PM vývoje, vzniká do 2.let
    
• 
  KO: závisí na věku
  
  • 
    Do konce 1. roku- je možná spontánní úprava, rehabilitace
    
  • 
    V kojeneckém věku – Opožděný vývoj motorických a psychických projevů, porucha řeči a reakce na okoli.
    
  • 
    Ve starším věku jsou odchylky více nápadné – může být svalová ochablost nebo rigidita.
    
  • 
    mohou být fyziologické i morfologické změny
    
  • 
    Změny nemusí být patrné na EEG
    
• 
  Intelekt – IQ testy (Hamburgrův – Wechslerův…)
  
  • 
    výsledek abstraktního testu nemusí jasně vypovídat o schopnosti jedince prakticky se přizpůsobit okolí
    
  • 
    IQ 84 – 70 – hraniční retardace (14%)
    
  • 
    IQ 69 – 50 – lehká retardace (75%)- vzdělatelné, schopné zodpovídat za své činy, slabší paměť, narušení asociace a abstraktivity
    
  • 
    IQ 49 – 35 – středně těžká retardace – naučí se mluvit ve větách, schopné samoobsluhy a jednoduchých činnosti (profesní vedení nutné)
    
  • 
    IQ 34 – 20 - těžká retardace – reakce na dotyk a hlas, komunikace hlasem a usměvem
    
  • 
    IQ pod 20 – hluboká mentální retardace
    
• 
  Diagnoza: stanovíme na základě zpomalení vývoje, odchylkách v reflexním chování, vnímáním prostředí a reakce na podněty
  
• 
  Diferenciální diagnostika: Demence – zapomínání jednou naučeného s pomalou nebo náhlou ztrátou paměti, sociability a poruchou chování
  
• 
  Terapie: svalová rehabilitace od časného věku, dostatek podnětů, snaha zařadit dítě do kolektivu zdravých dětí, sociální integrace
  

BONUS: Denní potřeby živin a rozpis pro parenterální výživu

Neo: 50-70ml/kg/d Každý další den +10ml/kg/d až do 150-170ml/kg/d (v 10D)

1.R: 150-170

2.R: 130

4.R: 110

Neo: 0,3-0,4ml/kg/h

Koj: 0,6

od 1R: 0,4-0,5

Školní: 0,3

Dosp: 0,15-0,2

Na⁺ 3-5mmol/kg/d; M 5,85% NaCl, komerčně 10% (1ml=1,7mmol)

K⁺ 1-2; M 7,5% KCl

Ca²⁺ Neo 0,6-0,8;

Koj 0,3-0,4

Větší 0,1-0,2; CaGluconas10% (1ml=0,25mmol)

P^- Neo 0,4-0,5

(před)Školní 0,1-0,2; M13,6% KH₂PO₄ (při podání nutno odpočítat část K⁺ z KCl)

Mg²⁺ 0,4-0,5

Bikarbonát 8,4% (½ 4,2%) pro korekce poruch ABR

Neo: 2,5-3g/kg/d

Koj: 2

Bat 2

Dosp. 1,5 (pod 0,75 → katabolismus)

1,5-2g/kg/d

5kg dítě (=cca 3měsíce):

Zbytek do 750ml (=550ml) dát jako glukózu. 72g v 550ml = 13%, což je 385ml 10%Glc a 165ml 20% Glc.

Případné další infuze se musí odečíst z glukózy, resp. zvážit vyšší podaný objem.
Tuky není nutné dávat při krátkodobých parent. výživách (cena...). Při nutnosti PV 3-4 a více dny tuky podáváme.
Celou infuzi lze objednat do jednoho vaku i na 72 hodin a podat jednou linkou. Je ale nutno hlídat osmolaritu roztoku – zvláště, musí li se míchat 10 a 20% Glc – čím koncentrovanější, tím blíže centru, resp zavést CŽK.
Toto jsou denní potřeby. Pokud pacient má deficit z předchozího průběhu (rehydratace) nebo ztrácí, je samozřejmě nutné

přidat potřebné látky v potřebném množství (viz Rehydratační terapie).