Zkušební otázky z Pediatrie 1a Charakteristika novorozeneckého období

Dítě 2.-4. den přestane dítě pít, hypotonie, apatie, hepatomegalie, tachypnoe, krvácení z plic, porucha vědomí, křeče a edém mozku, někdy Reye-like syndrom během infekcí

• 
  při sepsi, hlavně jako komplikace stafylokokové pneumonie,
  
• 
  Stafylokoková pneumonie
  
  • 
    nyní zřídka, častěji u kojenců než u starších dětí, je závažná pro progresivní průběh se sklonem k komplikacím - abscesy a pyopneumotorax.
    
  • 
    Staphylococcus aureus, má různé toxiny a enzymy (hemolyzin, leukocidin, stafylokinázu, plasmakoagulázu).
    
  • 
    Cesty šíření infekce jsou bronchogení nebo hematogení.
    
  • 
    Patofyziologie
    
    • 
      S. aureus vyvolává splývající bronchopneumonická ložiska v jednom nebo více lalocích. Pravé plíce jsou postižené častěji. Staf. se rychle množí a produkcí nekrotizujícího toxinu způsobují destrukci plicní tkáně a tvorbu malých abscesů. Ruptury subpleurálně uložených abscesů vyvolávají pyopneumotorax. Částečná zánětlivá obstrukce malých bronchů může vést k tvorbě pneumatokél. V oblastech nejvýraznějšího zánětu a destrukce se mohou v plicních vénách vytvářet septické tromby. Povrch pleury je obyčejně pokrytý silnou vrstvou purulentního exsudátu s vysokým obsahem fibrinu. Méně časté jsou změny v intersticiu, edém, proliferace buněk a pojiva, bez tvorby abscesů nebo pneumatokél.
      
  • 
    KO - Začíná náhle s vysokou teplotou a dušností. Současně může být přítomná stafylodermie, nebo jí zjišťujeme v anamnéze. V některých případech, především u kojenců v prvních 3 měsících života, choroba probíhá perakutně jako septickotoxická forma. V popředí příznaky pneumonie, tachypnoe, dyspnoe a cyanoza. Dítě může být spavé nebo dráždivé. Někdy abdominání příznaky, zvracení, průjmy a paralytický ileus. Pro stafylokokovou pneumonii je typická rychlá progrese příznaků.
    
  • 
    Fyzikální nález - je proměnlivý a závisí od stádia pneumonie. Na začátku bývá přítomný krepitus a zvýšená bronchofonie. Při vývoji empyému nebo pyopneumotoraxu je dýchaní oslabené.
    
  • 
    Laboratorní změny - výrazná leukocytóza, neutrofílie a posun doleva, anémie, vysoká sedimentace a CRP, často bývá pozitivní hemokultura. Pleurální výpotek obsahuje zvýšený počet neutrofilů (300 -100 000/mm³), bílkoviny nad 25 g/l a snížené hodnoty glukózy ve vztahu k glykémii.
    
  • 
    RTG - na začátku vykazuje drobné bronchopneumonické ložiska, rychle se rozšiřující a postupně splývající. Současně se tvoří i výpotek. V dalším průběhu můžou vznikat vícečetné nebo solitární abscesy, které při částečném vyprázdnění obsahu tvoří dutiny se širokým lemem a hladinou tekutiny. Po úplném vyprázdnění obsahu do drénujícího bronchu jsou vyplněné vzduchem. Někdy jsou vyznačené cystickoemfyzematózní změny při popraskáním nekrotických alveolových sept (početná projasnění s různou velikostí). Oba typy pozánětlivých dutin mohou přetrvávat i několik měsíců a mění se v chronické pneumatokély. Méně často je intersticiální forma stafylokokové pneumonie, charakterizovaná difúzním zmnožením retikulární plicní kresby.
    
  • 
    Komplikace - při cílené ATB ter. Rarirní. U mladších kojenců může vzniknout stafylokoková perikarditida, meningitida, osteomyelitida, metastatické abscesy a méně často sepse.
    
  • 
    Dg. - v počátečním stadiu je těžká. K stanovení správné dg. pomáhá anamnestický údaj o překonané stafylodermii u dítěte nebo mastitidě matky, dále klinický průběh, RTG nález a bakteriologické vyšetření (hemokultura, pleurální výpotek, hnis).
    
  • 
    Dif. Dg. - pneumonie, které mohou být komplikované empyémem (streptokokové, klebsiellové a hemofilové).
    
  • 
    T - ATB účinné proti stafylokokům produkujícím penicilinázu, oxacilin, vankomycin, 3-4 týdny. K zvládnutí infekce přispívá i.v. aplikace imunoglobulinů, případně antistafylokokového séra. Pokud se vyvinul empyém je indikovaná drenáž pleurální dutiny, max. 7 dní. V méně často je potřebná dekortikace plic.
    
  • 
    Prognosa - je vážná pro vysokou mortalitu, kterou ovlivňuje premorbidní stav pacienta a přidružené komplikace. Prognosticky nepříznivé je bilaterálně nebo multilobární postižení plic. Při nekomplikované chorobě je prognóza dobrá, i když průběh je prolongovaný, 6-10 týdnů. Postupně se upravuje klinický stav, RTG nález a upravují se i plicní fce.
    

Příznaky: neprospívání, kašel, dušnost a cyanóza, mohou vznikat z akutních onemocnění plic u oslabených dětí, při přetrvávající příčině (cizí těleso. CF, imunodeficience, vrozené anomálie plic), chronický kašel, u pokročilých změn dušnost a cyanóza. bronchopulmonální dysplazie

následek poškození plic v novorozeneckém věku (RDS, aspirace mekonia, plicní edém, perzistující plicní hypertenze) vlivem: dlouhodobé UPV – barotrauma, vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu

rtg abnormality plic drobné difúzní infiltráty, hyperinflace plic, pruhovitá zastínění, cystická projasnění

obstrukce dýchacích cest - částečně reverzibilní po podání inhalačních bronchodilatancií

závislost na kyslíku ještě 28 dnů po narození

vakovité dilatace bronchů vyplněné hnisavým sekretem, vznikají na podkladě zánětlivých změn stěny dýchacích stěn a obstrukce dýchacích cest s nedostatečnou drenáží sekretu, stálé sídlo bakteriální infekce

poškození stěny bronchu infekcí nebo při aspiraci

Etiologie

Idiopatické x vrozené

Kartagenerův syndrom - dyskineze řasinek, bronchiektázie, sinusitida, chybění frontálních dutin, situs viscerus inversus, cystická fibróza

Ehlers – Danlosův sy, Marfanův sy, nedostatečný vývoj chrupavek dých. Cest

Zánětlivé, postinfekční, postobstrukční, jiného původu (aspirace, inhalace škodlivin)

KO: chronický produktivní kašel, hlenohnisavé až hnilobné sputum, někdy s příměsí krve, hlavně ráno a při změně polohy, bledost, subfebrilie, opakované pneumonie

při delším trvání opoždění růstu, paličkovité prsty, únava a dyspnoe

Dg. zkrácený poklep, chropy, trubicové dýchání, rachoty na bazi, více vlevo (bronchiektázie hlavně zde) proměnlivost nálezu, hlavně po zakašlání

RTG pruhovité zastínění, někdy s nepravidelnými oválnými projasněními

Komplikace pneumonie, abscesy, empyémy

Intersticiální plicní fibrosa

kryptogenní, fibrotizující alveolitis (Hamman-Rich)

po virovém infektu, defekt imunity, pokles plicních receptorů pro mikrofágy

vyšší IgG a CIK

kašel, dyspnoe, úbytek hmotnosti

Alveolitis postupující dušnost, plochý hrudník, celková hypotrofie

Cystická fibróza
Onemocnění pleury

Pleuritis sicca - zánětlivé změny na viscerální pleuře, exsudace minimální

KO - bolest na hrudi s omezením dýchacích pohybů na postižené straně, dráždivý kašel (je potlačovaný pro bolest), zvýšená teplota, poslechově třecí šelest

Pleuritis exsudativa

tekutina - zánětlivá – exsudát, nezánětlivá – transsudát (hranice specifická hmotnost 1,015)

pleurální výpotky jsou při bakteriálních pneumoniích, zejm. pneumokokové, TBC, tumory

KO - bolest na postižené straně vystřelující do ramene, poslech oslabené/vymizelé dýchání, vymizení fremitus pectoralis

RTG - zastínění dolních plicních polí s vymizením bráničního úhlu

SONO - potvrdí nález volné tekutiny před punkcí

Terapie - punkce: vsedě v 7. mezižebří v zadní axilární čáře při lokální anestezii, při horním okraji žebra, zklidnění farmaky a monitoringu saturace krve kyslíkem

Empyém - provalení subpleurálních abscesů, nejčastěji u kojenců, nejvíc stafylokoky

KO - těžký stav, horečka, kašel a dyspnoe, často pyopneumothorax, leukocytóza s posunem doleva

Dg. - jen pomocí rtg

Pneumotorax - průnik vzduchu transthorakálně nebo rupturou v plicním parenchymu do pleurální štěrbiny

Etiologie - trauma, iatrogenní léze při punkci v. subclavia, zvýšení tlaku v alveolech po předchozím poškození plicního parenchymu, prasknutí alveolů nebo emfyzematózních bul, při pneumonii, při obstrukčních poruchách (bronchiolitida, asthma, CF), při prudkém kašli, provalením abscesů u stafylokokových pneumonií, u starších dětí idiopatický pneumotorax recidivuje, prasknutí drobných povrchových cyst nebo emfyzematózních puchýřků.

Zvláštní formou je spontánní pneumothorax novorozenců

RTG - transparence bez plicní kresby, kolaps plíce směrem k hilu, posun mediastina

• 
  metabolické onemocnění různé etiologie charakterizované chronickou hyperglykémií v důsledku poruchy tvorby nebo účinku inzulínu nebo kombinací obou
  
• 
  Klasifikace diabetu mellitu dle etiologie (ADA 1997, WHO 1998)
  
  • 
    Diabetes mellitus 1. typu (destrukce β buněk, vedoucí obvykle k absolutnímu nedostatku inzulínu), původní jména: juvenilní diabetes, diabetes se sklonem ke ketoacidóze, IDDM
    
    • 
      1A: Imunologicky zprostředkovaný
      
    • 
      1B: Idiopatický
      
  • 
    Diabetes mellitus 2. typu (způsobený obvykle inzulínovou rezistencí - relativní inzulínovou deficiencí), původní jméno: NIDDM
    
  • 
    Gestační diabetes mellitus (počátek nebo rozpoznání glukózové intolerance v graviditě)
    
  • 
    Jiné specifické typy diabetu mellitu
    

Genetický defekt v působení inzulínu

Choroby postihující buňky pankreatu s endokrinní funkcí - pancreatitis, trauma, CF, hemochromatóza, nádory..

Infekce - kong. rubeola, CMV

Endokrinopatie - Cushingův syndrom, feochromocytom, akromegalie,…

Léky nebo chemikálie - glukokortikoidy, diazoxide, α interferon, …

Genetické syndromy často spojené s diabetem - Down, Turner, Klinefelter, Prader-Willy, Wolfram sy

• 
  Epidemiologie DM I. Incidence kolísá mezi státy a etniky:
  
  • 
    Diabetes je velmi vzácný u dětí mladších 1 rok, incidence vzrůstá s věkem
    
  • 
    „malý peak“ u dětí ve věku 2- 4 let, „velký peak“ u dětí ve věku 10-14 let
    
  • 
    15 x vyšši riziko výskytu jestliže je už v rodině nemocný, 90% případů sporadicky
    
• 
  Etiologie
  
  • 
    Imunologicky zprostředkovaná choroba
    
    • 
      Primární - buněčná imunita
      
      • 
        Primární - buněčná autoimunita - T-bb zprostředkovaný proces
        
      • 
        Primární autoantigen není znám - specifický epitop insulínu?
        
    • 
      Sekundárně se vyvíjejí specifické protilátky
      
      • 
        ICA (islet cell antibodies), IAA (insulin autoantibodies), GAD (nebo anti-GAD65-glutamic acid decarboxylase antibodies), ICA512/IA-2 (against islet protein tyrosine phosphatase), Phogrin/IA-2β, Anti-carboxypeptidase H
        
• 
  Predikce rizika vzniku 1A DM během 5 let (GAD 50%, GAD plus IAA 65%, GAD plus ICA 85%)
  
• 
  Genetické vlivy - specifický gen nenalezen
  
• 
  Zevní vlivy – Viry (rubeola, Caxsackie, rnteroviry, retroviry, parotitis)
  
• 
  Diagnóza
  
  • 
    indikace k vyšetření:
    
    • 
      glykosurie (> 55 mmol/l), ketonurie ( > 4 mmol/l), zachycená hyperglykémie ( > 11.1 mmol/l, 200 mg/dl) [normální glykémie: (plná krev - kapilární) (WHO 1998):nalačno:3,3 - 6,0 mmol/l, 2 hodiny po zátěži:7,1 mmol/l, náhodná glykémie  6,0 mmol/l - vhodné vyšetřit znovu nalačno]
      
  • 
    jestliže není diagnóza jasná - indikujeme pomocná vyšetření:
    
    • 
      opakované vyšetření glykémie, glukosurie, HbA1C, vyšetření autoprotilátek vztahujících se k diabetu (ICA – B bka, GAD – dekarboxyláza kys. glutamové, IAA - inzulin, IA-2 – tyroxin fosfatáza), hodnocení RF (obesita, RA T1DM nebo T2DM, AD dědičnost ve vztahu k genetickému defektu MODY), Dynamické testy
      
• 
  Klinické projevy
  
  • 
    Obvykle náhlý a akutní začátek s polyurií, polydipsií a známkami ketoacidózy, minimum má pomalý začátek se symptomy postupně nastupujícími,
    
  • 
    Další klinické známky, persistentní enuréza, abdominální, zvracení, vaginální nebo orální kandidóza, hubnutí nebo neprospívání, únava, irritabilita, snížení školní výkonnosti, opakované kožní infekce,
    
  • 
    orální glukózový toleranční test (oGTT) – nalačno, po předcházející normální zátěži sacharidy, glukóza p.o. 1.75 g/kg (maximum 75g), dg. kriteria jsou stejná pro děti i dospělé (ADA 1997 a WHO 1998)
    

Fasting plasma glucose > 6,1 to <7.0 mmol/l > 7.0 mmol/l

2 hour plasma glucose > 7.0 to <11.0 mmol/l > 11.1 mmol/l

U asymptomatických pacientů je diagnostický nález minimálně 2 měření hyperglykémie

• 
  Léčba - Inzulín, edukace, dieta, cvičení
  
  • 
    Léčba inzulínem hned po stanovení dg., lidský rekombinantní inzulín - snížení immunogenicity
    
  • 
    Princip léčby - dodat dostatek inzulínu během 24 h k zajištění bazální dodávky, dodat bolusy inzulínu k ovlivnění glykémie po jídle
    
  • 
    Místa aplikace: stehno, břicho, paže, hýždě
    
  • 
    Aplikátory - pera, stříkačky, inzulínová pumpa