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Diabetes mellitus

1) Typ-1-Diabetes: Immunerkrankung mit selektiver Zerstörung der insulinprod. B-Zellen, mit absoluter



Insulinabhängigkeit. Tritt in Kindheit und auch im Erwachsenenalter auf. Ursachen sind genet. Prädisposition (HLADR3, 4), exogene Faktoren (Viren – Coxsackie-B, Röteln, Mumps) und immunpatholog. Reaktionen (Insulitis – zytotoxische T-Lymphozyten). Manifest, wenn mind. 80% der B-Zellen zerstört sind, Pankreasatrophie führt zur exokrinen Einschränkung
2) Typ-2-Diabetes: familiär gehäufte Störung der B-Zell-Funktion, mit peripherer Resistenz gegenüber Insulin, Adipositas wirkt fördernd, selten vor dem 40. Lj. , außer MODY (maturity onset diabetes of youth) – aut.dom. Vererbungsmodus. Als Ursache kommen in Frage: genet. Prädisposition, B-Zell-Funktionsstörung (inadäquate Reaktion auf Glukosestimulation indem sie zuviel Proinsulin produzieren), Inselamyloid (Inselamyloidpolypeptid IAPP wird mit Insulin sezerniert), periphere Insulinresistenz und exogene Faktoren (Adipositas – Wohlstandserkrankung). Im Gegensatz zu Typ 1, sind bei diesem Typ immer genug B-Zellen vorhanden, 80% haben Amyloidablagerungen.
3) Sekundäre Diabetesformen: Ursachen sind fortgeschrittene chron. Pankreatitis, zyst. Fibrose, primäre Hämochromatose oder hormonelle Überfunktionszustände (Cushing, Akromegalie und Phäochromozytom)
4) Komplikationen des Diabetes: coma diabeticum, diabetische Mikroangiopathie (mit diffuser und nodulärer Glomerulosklerose, Polyneuropathie, Katarakt und Arteriosklerose), Niereninsuffizienz (Polyurie), Erblindung, Myokardinfarktrisiko, Hirninfarkt und Gangrän der Füße. Beim vollständigen Diabetes kommt es durch die hohe Glukose zur Lipolyse und Ketoazidose, beim nicht vollständigen kommt es zur Dehydratation.
Gicht:
Bei der primären liegt Störung des Harnsäurestoffwechsels vor, während bei sekundärer eine andere Krankheit die Harnstoffsäureakkumulation nach sich zieht. Harnsäure ist Produkt des Purinstoffwechsels, entsteht in Leber und Dünndarmmukosa Hyperurikämie durch: Harnsäureüberproduktion (Lesh-Nyhan-Syndrom), verminderte Harnsäureausscheidung (prim. Hyperurikämie) oder Kombination beider (selten!). Sekundäre Hyperurikämie bei erhöhtem Zellverfall. Folgen sind akute Arthritis/Tendosynovitis/Bursitis, deformierte chron. Arthritis, subkutane Ablagerungen (Gichttophi) und Gichtnephropathie.

Störungen des Fettstoffwechsels


1) Physiologie: hohe Blutfette stehen mit Atherosklerose in enger Beziehung, Cholesterin (Zellmembrankomponente und Steroidhormon-Ausgangssubstanz). Beide werden in Lipoproteinen transportiert – Chylomikronen (aus Darm resorbierte Triglyceride und Cholesterin), VLDL (in Leber gebildet), LDL (aus VLDL, aber mehr Chol.), und HDL (in Leber und Darmepithelzellen gebildet, transportiert Chol. zur Leber).
2) Klinische Bedeutung: LDL- und Cholesterinspiegel korrelieren eng mit Aterhoskleroserisiko, HDL dagegen wirkt indirekt proportional. Hohe Lipoprotein (a) Spiegel weisen auf kardiale Komplikationen hin.
3) Hyperlipidämien: Störung des Lipidstoffwechsels, prim. sind genet. Bedingt, sek. aus anderen Grundkrankheiten ausgegangen – hoher Cholesterinspiegel ist Risikofaktor für koronare Herzkrankheiten.

a. Prim.: familiäre Hypercholesterinämie, Hyperlipidämie III, Hypertriglyceridämie, Hypo-α-Lipoproteinämie, kombinierte Hyperlipidämie sowie sporadische Formen. Auftreten von Xanthelasmen, Xanthulomen and Hautund Gelenkbereich, sowie Lipideinlagerungen in Kornea (arcus lipoides corneae)

b. Sekundäre: Folge von Diabetes mellitus, Hypothyreose, Urämie oder Cholestase – Lipolyse durch Insulinmangel
Porphyrinstoffwechselstörung und Porphyrien:

Intermediärsubstanzen der Hämbiosynthese, mit Anhäufung der Vorstufen. Sie werden nach Ort, Typ und klinischem Bild klassifiziert durch familiäre oder erworbene Entzymdefekte.


1) Akute hepatische Porphyrien: akute intermittierende Porphyrie, hereditäre Koporphyrie und Porphyria variegata. Mit kolikartigen Abdominalschmerzen, rot nachdunkelndem Harn, durch Demyelinisierung bedingte neurologische und psychiatrische Symptome und Hautveränderungen.
2) Chron. hepatische Porphyrie: =porphyria cutanea tarda; häufigste Porphyrieform, mit Fettleber, Leberfibrose und – zirrhose verbunden. Klinisch sieht man Blasenbildung an lichtexponierter Haut und Porphyrinausscheidung im Harn.
3) Erythrohepatische Protoporphyrie: aut.dom. Ferrocholesteasemangel, mit Anstieg von freiem Protoporphyrin, mit Leberzellnekrosen bis Leberzirrhose, klinisches Symptom ist Photosensibilität (Erythem, Ödem, Blasenbildung, Juckreiz)
4) Kongenitale erythropoetische Porphyrie (M. Günther): autosomal vererbter Defekt in Uroporphyrinogen-III-Cosynthase.
5) Sek. Porphyrinstoffwechselstörungen: durch toxische, medikamentöse, nutritive oder endokrine Faktoren zur Störung der Hämbiosynthese kommt. Auch bei Anämien und paraneoplastischen Syndromen.
Amyloidose:

Extrazelluläre Ablagerungen von abnormem, weitgehend unlöslichem, fibrillärem Proteinmaterial mit β-Faltblattstruktur. Besteht aus einer fibrillären (90%) und einer nichtfibrillären Komponente. Formen sind:


1) AA-Amyloidose: durch die Induktion einer Aktue-Phasen-Reaktion charakterisiert chron. Entz. (rheumat. Formenkreis, M. Crohn, Psoriasis), chron. Mikrobielle Infektionen (Tbc, Osteomyelitis, Bronchiektasien) und maligne Neoplasien (CA des GI-Traktes, Urogenitaltraktes, Lunge und maligne Lymphome). Entsteht aus Serum-Amyloid-A Vorläuferprotein. Bevorzugt in parenchymatösen Organen (Milz, Niere, Leber GI-Trakt)
2) AL-Amyloidose: bei Leichtkettenüberproduktion, bei 15% der Plasmazytome, bevorzugt in mesenchymalen Geweben (Sehnenscheiden, Gelenke, Lunge, Herz aber auch Nerven)
3) Hereditäre systemische: aut.dom., klinisch mit Punktmutation und unterschiedlicher amyloidogener Proteine.
4) Senile system. und fokale: im höheren Alter, v. a. im Myokard, aber auch Gehirn, Gelenke, Samenblase, Prostata
5) Zerebrale: bei Alzheimer
6) Dialyse-assoziierte: bei langdaurender Hämo- und Peritonealdialyse, Ablagerungen in kollagenreichen Geweben
7) AE-Amyloidose: endokrin, aus Polypeptid- oder Prohormonen – Amyloid in medullären SchilddrüsenCA, oder Typ II Diabetes mellitus
8) Andere Formen: Begleiterscheinung von Altersprozessen. Niere (glomerulär im Mesangium, dann auch in Glomerulusschlingen und vaskulär), Leber (im Disse-Raum und Gefäßwänden der Portalfelder, mit Atrophie der Leberzellen und Verschwinden der Leberzellplatten), Milz (rote [Schinkenmilz] oder weiße [Sagomilz] Pulpa) und Myokard (bei AL- und seniler Amyloidose)

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