Entzündungen Def
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Papulosquamöse und lichenoide Dermatosen1) Psoriasis vulgaris: Schuppenflechte, chron. exanthematische Krankheit, mit epidermaler Hyperproliferation, die Schuppen können in toto abgehoben werden (Kerzentropfphänomen), darunter kommt es zu punktförm. Blutungen (Auspitz-Phänom) Verlaufsformen sind: erythrodermatische, arthropathische und pustulöse Psoriasis 2) Lichen ruber: häufige, exanthematische Dermatose unbekannter Ursache, mit polygonaler Papel von lividroter Farbe, befällt Schleimhaut mit chron. schubartigen, selbstlimitierenden Verlauf Autoimmunkrankheiten1) Bullöse Autoimmundermatosen: a. Pemphigusgruppe: durch AutoAk (gegen Desmosomen) vermittelte Akanthose mit suprabasaler (P. vulgaris [durch Reibetraumata zum Nikolski Zeichen] und vegetans) und subkornealer (P. foliaceus und erythematosus) b. Pemphigoidgruppe: zirkulierende Ak gegen Determinanten der BM-Zone
Tumoren1) Epitheliale: benigne (verruca seborrhoica – seborrhoische Warze), Präkanzerosen (obligate sind die aktinische Keratose [UV-Schädigung, mit Cornu cutaneum], die präkanzeröse Leukoplakie, M. Bowen), maligne (PlattenepithelCA [exophytische, ulzeröse und diffus infiltrierende] mit dem verrukösen CA [papillomat.-verrukös vegetierende Plattenepith.CA]) und das Basaliom (semimaligner Tumor, geht von primordialen Haarfollikeln aus) 2) Adnextumoren: benigne bis maligne; Arten sind Syringom, Trichoepitheliom, Zylindrom, Pilomatrixom 3) Pigmentzelltumor: Nävuszellnävi, Melanompräkursoren (kompound und dysplastische Nävi), malignes Melanom (mit lentigo-maligna [braunschwarz, unregelmäßig], superfiziell spreitendes [Rumpf bei Männern und Beine bei Frauen], noduläres Melanom und andere [akrallentiginöse und Schleimhautmelanome]) 4) Mesodermale Tumoren: 1. BG-Tumoren (Fibrom, Dermatofibroma protuberans, Fibrosarkome), 2. Xanthome (Lipidspeicherung in Histiozyten), 3. vaskuläre (Angiome, Angiosarkome) und 4. Fettgewebstumor (Lipom, Liposarkom) 5) Lymphome: Mycosis fungoides: kutanes T-Zell-Lymphom im männl. Gesicht mit Pautrier Mikroabszessen/Sezary-Zellen Infektiöse Hautkrankheiten1) Bakterielle: 1. Streptokokken: oberflächliche (Impetigo contagiosa [krustige Läsion] und Ekthyma [Impetigo-ähnlich]) und tiefe (Erysipel [Lymphspalten und –gefäße im Gesicht] und Phlegmone [diff. einschmelzender Infekt der Dermis]); 2. Staphylokokken: häufig am Haar mit Eiterung (Pyodermie) mit follikulären und nichtfoll. (Staphylokokkenimpetigo); 3. Lyme-Borreliose; 4. mykobakterielle Infektionen (Lupus vulgaris = Hauttuberkulose) 2) Virusinfektionen: 1. exanthemische (Masern, Mumps, Coxsackie, ECHO, ...), 2. lokale (HPV, Pockenviren-molluscum), 3. Herpesvirusinfektion (Simplex, Varicella, Zoster) 3) Pilzinfektionen der Haut: 1. Dermatomykosen (Epidermomykosen [häufigsten], Trichomykosen und Onychomykosen) und 2. Kandidamykosen [very young, very old, very sick] und 3. Systemmykosen mit Hautbeteiligung) Angeborene Hautkrankheiten 1) Hamartome: Nävi non-pigmentosi (epidermale, organoide, Gefäß-, BG- und systemisierte Nävi) 2) Genodermatosen: 1.Ichthyosen (durch diffuse Hornhautverdickung, mit [lamelläre –Kollodiumbaby, und epidermolytische] und ohne Erythrodermie [Ichtyosis vulgaris und x-chrom.-rez. Ichtyose]) und 2. hereditäre, follikuläre Verhornungs-störungen (M. Darier) und 3. epidermolysis-bullosa-Gruppe (gestörte Kohärenz mit Neigung zu Blasen – Hallopeau-Siem.) Gewebs- und regionsspezifische Dermatosen1) Krankheit des Pigmentsystems: 1. Hypermelanosen (Berloque-Dermatitis), 2. Hypomelanosen (Vitiligo und Albinismus) 2) Krankheiten des Haarapparats: 1. Haarschaftanomalien, Hypertrichosen (H. lanuginosa – Haarmensch), 2. Effluvien (physiologischer und pathologischer Haarausfall),3.Alopezien (nichtvernarbender [A.areata] und vernarbender Haarausfall) 3) Krankheit der Talgdrüsen: 1.Acne vulgaris (Komedo, Mitesser), 2. Rosazea (bei Männern in 2. Lebenshälfte – Rhinophym) Genetisch bedingte Stoffwechselstörungen Metalle: 1. M. Wilson: Kupferspeicherkrankheit mit Schädigung der Leber, Niere, Stammganglien und der Kornea (Kayser- Fleischer-Kornealring). Zuerst grobtropfige Verfettung, dann chron. aggress. Hepatitis, schließlich postnekrotische Leberzirrhose. 2. Hämochromatose: Eisenspeicherkrankheit mit Ablagerung und Organschädigung (Leber, RHS, Myokard, Haut, endo.Org) Durch vermehrte Aufnahme (aut.rez.) aus Darm, führt zu Leberzirrhose, Myokardfibrose und fibröse, atroph. Endokr. Org. Elektrolyte: Für intrazelluläre Signalübertragung; Mukoviszidose ist eine aut.rez. Störung im Aufbau des Cl-Kanals, betroffen sind Dünndarm (Mekoniumileus, Krypten sind dilatiert und mit PAS pos. Schleim gefüllt), Pankreas (zyst. Fibrose) und Lungen (Bronchiektasen, Bronchitis und Bronchopneumonie). Störung des CFTR oder .-508 Mutation. Proteine, Polypeptide, Aminosäuren: 1. Osteogenesis imperfecta: Aufbau des Kollagen I (Mut. im Col1A1- und Col1A2-Gen), 2. AAT-Mangel: hemmt eigentlich Elastase, durch Punktmutation wird es in Leberzellen akkumuliert, führt zu Hepatitis (Mall.Kö.) 3. Zystinose: lysosomale aut.rez. Speicherkrankheit, mit Zystinkristallablagerungen in Niere, Kornea, RHS und Granulozyten , mikroskopisch hexagonale, braun-gelbliche Kristalle, vor allem in Niere (Nephritis, Schrumpfniere) Kohlenhydrate: Glykogenosen: Glykogenakkumulation, durch Störung der Fermente, vor allem in Leber und Muskulatur. Wichtigste Formen sind der Typ I (van Gierke – aut.rez. Abbaustörung in Leber durch Verminderung der Glukose-6-Phosphatase) und der Typ II (Pompe, generalisierte Form). Führen zu Hepatomegalie, Laktazidose und Herzhypertrophie. Lipide: 1. M. Gaucher: Glykosylzeramidlipidspeicherkrankheit, mit Ablagerung in RHS und Ganglien. Formen sind die infantile, juvenile, und adulte (häufigste). Schwerste Form ist die infantile, akute neuronopathische (mit Krämpfen, Spasmen und Lähmung) 2. M. Niemann-Pick: aut.rez. Sphingomyelinspeicherkrankheit, mit Befall der Ganglien-, Glia- und RHS-Zellen Purine, Pyrimidine: Gicht, durch erhöhten Harnsäurespiegel im Serum. Primäre ist aut.dom., sekundäre durch Mut. Des Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Gens, erhöhtes Angebot in Nahrung oder vermehrtem Abbau von Nukleinsäuren. Organische Säuren: Primäre Hyperoxalurie: aut.rez. Störung des Glykolsäurestoffwechsels mit erhöhten Oxalsäurespiegel, führt zu Ablagerungen in Niere (Nephrolithiasis) und Myokard. Es gibt 2 Arten, Typ I und II. Harnstoff: Durch versch. Störungen, kommt es zur Akkumulation des für Neuronen toxischen Ammoniaks (betrifft v. a. Ganglien). Ganglienzellnekrosen im Großhirn und Hirnstamm mit Ödemen, Gliose und Spongiose bei Neugeborenen akute Hyperammon. Komplexe Substanzen: Mukopolisacharidosen: Proteoglykane (mit Glykosaminoglykanen = Mukopolysacharide) sind für Interzellularsubstanzabbau wichtig. Abbaudefekte der Glykosaminoglykane führt zu Störungen des Knorpelwachstums, Knochendeformitäten, Hepatosplenomegalie und Ganglienzellbefall mit Entwicklungsrückstand. Man kennt 4 Glykosidasen, 5 Sulfatasen und 1 nichthydrolytische Transferase, diese führen zu 7 versch. Typen der Mukopolysacharidosen. Erworbene Stoffwechselkrankheiten |