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Astrozytome


1) Pilozystisches: langsam wachsender astrozytärer Tumor des Kindes in Mittellinienstrukturen. Knollig derbe Tumoren mit grau-weißer Schnittfläche und Zysten, enthält Rosenthal Fasern.
2) Diffus infiltrierende: sehr häufig im hohen Alter in Großhirnhemisphären (Frontal- u. Temporallappen)

a. Niedriggradiges: geringes Wachstum, dafür infiltrierend (fibrilläres und gemistozyst.)

b. Anaplastisches: aus a) entstanden, besitzt jedoch höhere Zellteilungsaktivität

c. Glioblastom: hochmaligner, glialer Tumor (fronto-temporal) mit bunter Schnittfläche


Oligodendrogliom:

Tumor der Oligodendroglia, fast immer in Stammganglien des Großhirns. Gut abgegrenzt, grau-rötlich mit Blutungen und Verkalkungen (zellreich mit Honigwabenarchitektur).


Ependymom:

Tumor der Ependymzellen und des Zentralkanls des RM. Grob bis feinknotige, scharf begrenzte Tumoren


Plexuspapillom :

Tumor des Epithels des Pl. choroidei. Erscheinen aufgetrieben und führen zu Hirndrucksymptomen (Liqorprod.)



Neuronale Tumoren


1) Gangliozytom und Gangliogliom: Ersterer ist seltener, gutartiger, hochdifferenzierter neuronaler Tumor, letzterer besitzt eine astrozytäre Komponente. Beide haben mehrkernige Ganglienzellen und wachsen langsam.

2) Zentrales Neurozytom: intraventrikulärer, neuronaler Tumor (Seitenventrikel) mit Ependym verwachsen. Hirndrucksymptome infolge Verlegung des Foramen Monroi



Tumoren der Pinealis


1) Pinealoblastom: hochmaligner, embryonaler Tumor mit Ausbreitung über Liquor cerebrospinalis.
2) Pineozytom: seltener, differenzierter Tumor, geringes Wachstum, Kompression der Vierhügelregion (Parinaud Syndrom) und des Aquäduktes (Verschlußhydrozephalus)
3) Keimzelltumoren: Germinom (am häufigsten), embryonale Karz., endodermale Sinutum., Chorionkarz.

Embryonale Tumoren:

Medulloblastom: hochmaligner embryonaler Tumor des Kleinhirns (PNET wenn außerhalb), feinkörnige Tumoren mit grauer Schnittfläche und Aussaht über Liquor. Besitzt Homer-Wright-Rosetten.


Tumoren des peripheren Nervensystems:

Neurinom: (Schwannom) gutartiger, gekapselter Tumor der Schwannzellen mit Antoni-A-Formation (faserreich) und Antoni-B-Formation (Faserarm)



Meningeome:

Gutartiger, gekapselter, mesodermaler Tumor des Arachnothels, mit Dura fest verwachsen (im Rahmen der NF2). Varianten:

a) meningotheliales: mit ovalen, zigarrenförmigen Kernen und Psammomkörper

b) fibroblastisches: spindelförmige, fibroblastenähnliche Tumorzellen

c) psammomatöses: ungewöhnliche Dichte von Psammomkörpern

d) anaplastisches: Kernpolimorphie, Dedifferenzierung und hohe mitot. Aktivität


Primäre Lymphome des ZNS :

Treten subependymal und in den Stammganglien auf, sind unscharf begrenzt meist maligne B-Zell-Lymphome


Metastasen:

Bevorzugt subkortikal mit Primärtumor in Mamma und Bronchien, scharf abgegrenzt mit zentraler Nekrose


Tumoren der Schädelbasis:

Kraniopharyngeom (benigner suprasellärer Fehlbildungstumor) und Chordom (aus Resten der Chorda dorsalis)



Erbliche Tumorsyndrome


1) NF1: (M. v. Recklinghausen), Neurofibrome des PNS (kutan und subkutan), kolbenförmige Auftreibung peripherer Nerven
2) NF2: (bilaterale Akkustikusneurinome), bilateral symmetrisch mit disseminierten Mikrohamartomen
3) Tuberöse Sklerose: (M. Bourneville-Pringle), 2 Typen (TSC1, 2) mit dysplastisch-hypertr. glialen Knoten
4) M. von Hippel Lindau: Retinaangiomatose und Kleinhirnhämgioblastom, mit geringem Wachstum, keine Metastasen
5) Keimbahnmutationen des p53 Tumorsuppressorgens: Inaktivierung durch somat. Mutationen bei astrozytären Gliomen


Neuromuskuläres System


Pathologie des peripheren NS


1) Begriffe: Neuropathien (alle periph. Nervenkrankheiten) – Mono-, Poly- und autonome Neuropathie, Radikulopathie (Nervenwurzelkrankheit) und Radikuloneruopathien (in Kombination mit distalen Läsionen)
2) Wallersche Degeneration: kompletter Nervenfaserzerfall nach Durchtrennung des Axons, (Hanken-Büngnersche Bän)
3) Primäre axonale Degeneration/Axonopathie: Axonuntergang bei erhaltener Myelinscheide (`dying back’ bei Diabetes)
4) Prim. segmentale Demyelin./Entmarkung: Untergang der Myelinscheide bei Stoffwechseldefekten/Immunreaktionen oder vaskulären/interstitiellen Prozessen
5) Gruppen von Neuropathien:

a. Hereditäre: primäre Neuropathien mit Funktionsverlust myelinärer oder axonaler Proteine/Proteolipide mit drei Untergruppen: 1. HMSN (hered. mot.-sensor. Neurop.), 2. HSAN (hered. sens.-autoimm. N.) und 3. HMN (hered. mot. N.) bei Charcot-Marie-Tooth

b. Entzündliche: Neuritiden; (VZV, Borrelia burgdorferi, Mycobakt. Lepra) oder Immunpathologische Schädigung der Markscheide und des Axons

c. Metabolische: Stoffwechselerkrankungen (Diabetes m., Nieren-, Leber- und Schilddr.störungen/Avitaminose)

d. Toxische: exogene neurotox. Substanzen, beginnt distal und geht nach proximal -- axonale Demyelinisierung

Pathologie der Skelettmuskulatur


1) Neurogene Muskelatrophie: Folge der Denervierung (spinal, bulbär, radikulär oder distal), hereditär oder erworben.Man unterscheidet infantile, juvenile oder adulte Formen (Werdnig-Hoffmann und ALS). Einzelfaseratrophie- Reinnervation-Typengleichschaltung-Gruppenatrophie
2) Muskeldystrophien und Myopathien: progrediente, hereditäre, primäre Krankheiten mit Destruktion der Skelettmusk. Myopathien haben dabei den geringeren Gewebeschaden. Typ Duchenne/Becker – jeweils mit Dystrophienanomalien
3) Myotonien: Störung der Reizrückbildung durch Mutation transmembranären Ionenkanal- und –austauschermolekülen.

a. Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert): Multiorgankrankheit mit gestörter Na-Cl-Pumpe

b. Kongenitale: trotz Muskelschwäche eine Hypertrophie mit Defekt im Muskel-Chloridkanal-Gen
4) Kongenitale Myopathien: autosomal dominante Strukturanomalien mit unreifem Skelettmuskelgewebe
5) Myositiden und Trauma: entzündl. Veränderung der Skelettmuskulatur (viral - Pyomyositis, bakteriell – Lymphozyteninfiltrate, parasitär – Trichinose wobei Larven spiralig eingelagert sind – oder immunologisch)
6) Krankheiten der Neuromusk. Überleitung: myasthenische Syndrome

a. Myasthenia gravis paralytica (Erb-Goldflam): IgG gegen ACh-Rezeptoren mit Inaktivierung u. Zerstörung dermuskulären Endplattenmembran. Behandlung mit Cholinesterasehemmern

b. Andere myasthenische Syndrome: 1. kongenitale myasthenische Syndrome (präsynapt. Veränderungen), 2. myasthenisches Syndrom Lambert-Eaton (Ak gegen Na-Kanal-Proteine) und 3. medikamentös induzierte myasthenische Syndrome (durch Penicillamin, Chloroquin, Resochin D/L-Karnitin und Diphenylhydantoin)
Metabolische Myopathien:

1) Defekte der Energiegewinnung (Störung der Glykogenolyse, β-Oxidation, ox. Phosphorylierung und des Kalziumstoffwechsels).


2) Exemplarische metabolische und toxische Myopathien

a. Lipidstoffwechsel - assoziierte Myopathien: vermehrte Neutralfettspeicherung wegen Mangel an L-Karnitin (Lipidtransport durch mitochondriale Membranen)

b. Mitochondriale Myopathien: Systemkrankheiten (Herz, Leber, Nieren und Gehirn) mit vermehrten Mitochondrien (ragged-red-fibers) und Defekten der Atmungskette und des Zitronenzyklus


Pathologie des Auges
Lider (Blephara)

1) Entzündung der Lider: es gibt das Hordoleum (Gerstenkorn, Entz. der Meibom Drüse), das Chalazion (Hagelkorn, durch Talgretention entstandene granulomat. Entz.) und das Molluscum contaginosum (tumorartige Warzenförmige Liderkrankung, häufig mit sek. Konjunktivitis)


2) Tumoren der Lider: Nävuszellnävus, Papillom, Basaliom (semimaligner in meist soliden Strängen wachsender subepithelialer Tumor), Talgdrüsenkarzinom (Meibom Karz. mit früher Metast.) und das Plattenepithelkarzinom (seborrhoische Keratose, senile Keratose und Kerato-Akanthom)
3) Xanthelasmen: Degeneration der Lider mit Lipideinlagerungen in die Subkutis
4) Fehlstellungen der Lider: Ektropium (nach außen gekippt durch Atrophie des M. orbicularis occuli) und Entropium (einwärtsgekippt durch Hypertrophie des Muskels)
Bindehaut (Konjunktiva)

1) Entz. Der Bindehaut:

a. Diffuse, unspezifische: mäßige Rötung und Injektion durch akute chem. oder physik. Reize

b. Follikuläre: durch Viren, Allergene oder chem. Substanzen mit subepithelialen Knötchen. Sonderformen: Keratoconjunctivitis epidemica (Adenovirus Typ 8) und Trachom (chlamydia trachomatis)

c. Papilläre: durch Allergene mit pflastersteinartigen Verdickungen der Konjunktiva

d. Membranöse: bei Diphterie, Gonoblennorrhö und β-hämolysierenden Streptokokken

e. Granulomatöse: Fremdkörpergranulom bei M. Boeck und TBC mit kleinen Knötchen
2) Tumoren der Bindehaut:

a. Nävuszellnävus und Melanosis conjunctivae: untersch. Pigmentierungsgrade

b. Malignes Melanom: de novo oder aus Nävus oder Melanose, brauner Tumor (epitheloidze.)

c. Dermoid: temporal unten gelegene tumorartige Läsion mit Zyste

d. Papillom: meist Viren, vaskularisierter, gestielter/fester Tumor mit zerklüfteter Oberfläche

e. Andere Tumoren: Lymphangiom, Hämang., Phakomat., Onkozytom (Karunkel), CIS, ...


3) Degeneration der Bindehaut: 1. Pterygium (vask. Verdickung im Lidspaltenbereich), 2. Pinguecla (gelbliche Verdickung im hohen Alter) und 3. Amyloidose (fleischfarbige glasige Verdickung)
Hornhaut (Kornea)

1) Entzündungen: Bakterielle, Mykotische (Infiltration durch Pilzhyphen) und Virale Keratitis (Herpes Keratitis)


2) Tumoren: äußerst selten, ähnlich den Tumoren der Konjunktiva
3) Degeneration: 1. Arcus lipoides (ringförmige Einlagerung von Lipiden), 2. Hornhautbanddegeration (graue Trübung derKornea durch Einlagerung von Kalziumsalzen), 3. Pannus corneae (durch Fibrose entstandene Trübung), 4. Bullöse Keratopathie (bläschenförmige Degen. der Kornea) und 5. Korneale Pigmentierungen (Eisenablagerungen und Kupfereinlagerungen bei M. Wilson = Kayser-Fleischer Ring)
4) Hornhautdystrophien: 1. Keratokonus (Einreißen der Desc. Membran bei zentr. Vorwölbung und Verdünnung der Hornhaut) und 2. Cornea guttata (warzenförmige Verd. der Desc. Membran) und 3. Fuchssche Endothel-/Epitheldystrophie (Aufquellung durch Eindringen von Kammerwasser)
Lederhaut (Sklera):

Enzündungen nennt man Skleritis und Episkleritis


Vorderkammer:

kann abnormer weise Blut, Eiter, Tumorzellen oder Linseneiweißmassen beinhalten, Winkelblock (durch Rubeosis iridis oder Kammerwinkelvertiefung (Abriß der Iriswurzel))


Linse (Lens):

Subluxationen, Grauer Star (Katarakt = Trübung der Linse) mit Kolliquationskatarakt und Proliferationskatarakt,


Glaskörper (Vitreus):

Blut, Entzündungen (Endophtalmitis und Panophtalmitis) oder Cholesterin


Netzhaut (Retina):

1) Retinale Veränderungen: Retinale Atrophien, Nekrosen, Narben, Intra- Prä- und Subretinale Blutungen, Exsudate,...


2) Vask. Erkrankungen: Zentralarterienverschluß (mit Infarkt) und Zentralvenenverschluß (mit hämorrh. Infarkt) und Diabetischer Retinopathie ( Mikroangiopathie mit Mikroaneurysmen, Blutungen, Exsudate, Cotton-wool-Herden, ...)
3) Netzhautablösung (Amotio) und –spaltung (Retinoschisis)
4) Makuladegeneration: trockene und feuchte (mit Exsudation). Subretinale Fibrosierung und Vask.(M. Junius Kuhnt)
5) Retinoblastom: embryonaler Tumor mit endo- und exophytischem Wachstum und Flexner-Wintersteiner-Rosetten
Gefäßhaut (Uvea):

1) Iris: nichtgranulomatöse und granulomatöse Iritis; Kolobome (Substanzdefekte), Rubeosis (Gefäßprolif.)

2) Ziliarkörper: Zyklitiden (Entz.) und seltene Tumoren (Leiomyom, Hämangiom, Neurofibrom, Melanom, Fuchs Aden.)

3) Aderhaut (Choroidea): mit primären gutartigen und malignen (Melanom mit Spindel-A- und -B-, Epitheloidem-, Gemischtem- und Nekrotischem Zelltyp) und sekundär Metastasen (Mamma und Bronchien)


Sehnerv:

Mit Neuritis nervi optici (bei Enzephalomyelitis und Multipleskleorse), vask. Erkrankungen, Optikusatrophie (bei Glaukom) und Tumoren (Gliom: Astrozytentumor aus spindeligen Zellen und Meningiom: Optikusscheidentumor mit Protrusio bulbi)


Augenhöhle (Orbita):

Mit Orbitalphlegmone (Entz. aus Nasennebenh.), Myositis (Augenmusk.) und Adenitis (Tränendrüse) und seltenen Tumoren der Orbita ( Hämang., Lymphome, Gliome, ...) und der Tränendrüse (Pleomorphes Adenom)


Grüner Star (Glaukom):

Erhöhung des intraokularen Druckes mit Minderperfusion des Nerven


Verletzungen:

Contusio bulbi (stumpfe Verletzung mit Einblutungen), perforierende Verletzungen und Sympathische Ophtalmie (Verletzungen des Uvealen Gewebes – immunologisch, mit Fuchs-Dalen-Körperchen)


Atrophia und Phthisis bulbi:

Atrophie des Ziliarepithels, Retina und N. opticus oder bis zum Funktionellen Verlust (Phthisis)



Ohr

Entzündungen:

Otitis externa mit Gehörgangsfurunkel und Entz. des Ohrknorpels, Otitis media (Streptokokken, Pneumokokken) mit akuter (eitriger), chronischer, seröser, Choleastom (Auftreten verh. Plattenepithels als Begleiterscheinung) und spezifischer (TBC). Es kann zur Fortleitung ins Gehirn, Destruktion des N. facialis, Petrosis, Labyrinthitis, Thrombophlebitis und Sepsis kommen.


Andere Entartungen:

Man findet weiter Neoplasien (Paragangliome und Plattenepithelkarzinome), Otosklerose (Immobilisation des Steigbügels), toxische Innenohrschädigung durch Gifte oder Medikamente, infektiöse durch Bakterien vom Mittelohr und den M. Meniére mit Schwindel, Hörminderung und Ohrensausen durch Hydrops des Endolymphatischen Systems des Labyrinths.



Hyphophyse
Adenohyphohyse (HVL)

1) Hyperpituarismus: erhöhte Sekretion durch Tumoren (Mikro- und Makroadenome), hypothalamische Steuerungsdefekte, Verlust des hormonellen Feedbacksystems nach Ausfall der Zieldrüse. Folgen sind Kompression der Hypophyse, Sehstörungen, Erweiterung der Sella, intrakranielle Druckerhöhung, Prolaktinome, Riesenwuchs, Akromegalie und Cushing-Syndrom.


2) Hypopituarismus: partieller oder Panhypopituarismus durch Kompression, Metast., schlechte Blutversorgung, Thrombosen und Entzündungen.
3) Läsionen der Adenohypophyse:

a. Tumoren: sekretorisch inaktive führen zu lokalen Symptomen, α-only-Adenom (α-Kette von Glykoproteinhormonen)

b. Nekrose: =Sheehan-Syndrom – Adenohypophyse vergrößert sich während der Schwangerschaft und wird anfälliger für Hypoxie. Zuerst Nekrose, später Fibrose. Vernarbter Rest führt zum Bild der „leeren Sella“.
Neurohypophyse (HHL)

1) Diabetes insipidus:

Durch herabgesetzte Sekretion von ADH bei Tumoren und Entz. des Hypothalamus und der Hypophyse, chirurgische, röntgenologische Untersuchungen (Diabetes insipidus zentralis) oder bei Störung der ADH-Rezeptoren der Tubulus und Sammelrohrzellen (renaler Diabetes insipidus).

2) SIAD:


Erhöhte Sekretion von ADH (Schwartz-Bartter-Syndrom) durch paraneoplastische Sekretion (kleinzelliges Bronchuskarzinom, Thymome, Pankreastumoren oder maligne Lymphome) oder durch Stimulation der Barorezeptoren bei Lungenpneumonie oder TBC.
Schilddrüse
Kongenitale Anomalien:

Agenesie, Aplasie, Thyreoglossuszyste (aus persisitierendem Duktus thyreoglossus), Ektopie (im Verlauf des Duktus und am Zungengrund).


Struma:

Vergrößerung der Schilddrüse infolge Jodmangels, Funktionsstörungen, Tumoren, Entzündungen und goitrogenen Substanzen (Kalzium und Fluorid im Wasser). Man unterscheidet das diffuse (zuerst Hypertrophie und dann –plasie) vom Knotenstruma (entwickelt sich aus diffusem).


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