兒童心臟科
楊明浚醫師
1 住院常規
1.1 心臟科新病人入院常規
CXR
EKG
4-limbs BP
SpO2
BP Q8H
需要監測尿量時,每天紀錄I/O、體重
視狀況決定是否用EKG monitor
1.2 心導管
1.2.1 新病人入院常規
Admission Note:記錄過去病史、手術時間、及做Cath之緣由
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Chief complaint:寫上病人症狀主訴,不能寫for cardiac cath
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Present illness:需描述可能發生的有臨床意義的症狀,例如:
主動脈瓣膜狹窄:syncope、chest pain、heart failure
發紺性先天性心臟病:progression of cyanosis
L to R shunt disease(如ASD、VSD、PDA):有無failure to thrive、dyspnea、exercise intolerance or signs of left heart failure
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Physical examination:包括SpO2, specific heart murmur, breathing sound, liver span等。四肢BP及saturation,以免miss大小孩的CoA。
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Plan:也是做cath的indication,可能是evaluation (hemodymamics, pre-operative) 或是 intervention (coil、occluder、balloon dilatation )
1.2.2 心導管術前處方
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心導管同意書、中重度鎮靜同意書、自費同意書
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心導管排程
CBC
BCS+ electrolyte (BUN, Cr, Na, K; ABG or VBG in cyanotic CHD)
PT/PTT不用routine驗,但使用Coumadin的病人要驗
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NPO since 0 am
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Taita No 2 keep maintenance rate (ml/hr) while NPO
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Cefazolin 100mg/kg/day q6h ×4 doses (Max 1g q6h) with first dose 30 min before cath
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Sent patient to cath room at ? am with chart (含舊病歷) and 急救設備
1.2.3 心導管術後
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TPR/BP q15min x 1 hr, then q30 min x 1 hr, then q1h
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臥床休息6小時
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Puncture site (尤其是artery)有可能會有血栓形成,請注意足背動脈的脈搏強度及肢端血液循環,如cyanosis,pulseless 或coldness
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Artery thrombosis處理方式: heparin 10-20u/kg/hr。如無改善,改用thrombolytics (e.g. Urokinase, streptokinase, t-PA) ,直到脈搏強度恢復。使用藥物時小心puncture site bleeding。若出現acute limb ischemia,緊急照會心臟外科做thrombectomy
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心導管後如發燒,檢查CBC+D/C,CRP,繼續給cefazolin
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做完PDA之coil embolization者,請儘量不要給Heparin,以避免recanalization。
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coil/occluder的病人於次日早上照CXR(PA + Lateral views)
1.2.4 心導管出院
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衛教家屬心內膜炎之預防 (Amoxicillin 50 mg/kg before procedure, max : 3 g)
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出院後觀察傷口部位有無發紅、發熱、血腫(異常凸起一小塊,可能為pseudoaneurysm)。若有任何異常情況,立刻返診就醫。
2 常見疾病及處置
2.1 Cyanosis (發紺)
2.1.1 新生兒如何區分是否為發紺性心臟病
給予100%氧氣10分鐘,若arterial PaO2可達150 mmHg,可能為肺部疾病引起之發紺。若PaO2 < 100 mmHg,可能是persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)或發紺性心臟病
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Hyperoxia-hyperventilation test
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除了給予氧氣外,同時給予正壓呼吸達到hyperventilation,使PaCO2下降且造成alkalosis,PaCO2下降及alkalosis後,肺動脈血管阻力下降,若病人為PPHN,SpO2會上升;反之,若為發紺性心臟病,則SpO2不會上升
2.1.2 發紺之初步處理
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胸部X光
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Artery blood gas
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若為肺部疾病,依肺部問題處理
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若hyperoxia test後,SpO2未上升,須測量四肢血氧及四肢血壓。若病人PPHN,且有PDA而無intra-cardiac shunt,會出現differential cyanosis(右手SpO2比下肢SpO2高5%以上),亦可用來輔助診斷PPHN。某些發紺性心臟病會合併主動脈狹窄,所以此等病患應常規測量四肢血壓,若為ductus-dependent circulation,須立刻用上PGE1。
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新生兒若可能為發紺性心臟病,立刻安排心臟超音波,並在心臟超音波檢查前,考慮先行使用低劑量PGE1。
2.2 Ductus-dependent circulation
(如Transposition of the great arteries, Critical pulmonary stenosis, pulmonary atresia, Interruption of aortic arch, Severe coarctation of the aorta…等)
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此等先天性心臟病因肺部血流量嚴重不足,須倚靠PDA幫助供給肺部血流,故稱為PDA dependent circulation。
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處理
PGE1 ( Promonstan ®) 建議劑量範圍 3-100 ng/kg/min。
若PDA原已存在,由低劑量 (5-10 ng/kg/min) 開始,可維持PDA暢通;若PDA剛關閉,給予高劑量50 -100 ng/kg/min,有機會讓PDA再度打開,當劑量 > 50 ng/kg/min易有apnea及hypotension發生,若出現apnea,需給予NIPPV或氣管插管。
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PGE 1副作用: apnea,hypotension,fever,diarrhea,flushing,irritable and cortical hypertrophy of long bones。
2.3 Bradyarrhythmias (如下頁圖示)
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注意ABC和生命徵象,分辨病人是否穩定,若病人狀況不穩定,照PALS之處理流程。
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若穩定,EKG monitor,12-lead EKG
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將5H5T列入鑑別診斷,並矯正之,而不是只給藥增加心率
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Hypoxemia
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Hypothermia
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Hydrogen (Acidosis)
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Hypovolemia
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Hyper/Hypokalemia
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Tension pneumothorax
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Toxic
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pulmonary Thromboembolism
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coronary Thromboembolism
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cardiac Tamponade
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處理
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HR < 60/min 和 poor systemic perfusion (+) CPR
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Epinephrine
- 0.01mg/kg, iv/io, 0.1 mg/kg tracheal
- 0.02 mg/kg (min 0.1 mg, max 0.5mg (child), max 1mg (adolescent)
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Isoproteronol 0.01 mg/kg/min if refractory bradycardia with spontaneous circulation
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Temporary pacemaker if refractory bradycardia with spontaneous circulation and poor response to isoproterenol
2.4 Tachyarrhythmias (如下頁圖示)
2.4.1 Narrow QRS
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Hemodynamic穩定
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Vagal maneuvers
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Adenosine 0.1mg/kg,IV/IO (Max. 1st dose 6mg);
may double and repeat dose once (Max. 2nd dose 12 mg)
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Verapamil: 0.1 mg/kg
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Do not use in < 1y/o
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Do not use in manifest WPW
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Amiodarone 5 mg/kg over 20-60 min
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Hemodynamic 不穩定, 有pulse
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Cardioversion 0.5-1J/kg ,synchronize
2.4.2 Wide QRS
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Hemodynamic穩定
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Amiodarone 5mg/kg IV/IO over 20-60 min
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Lidocaine 1mg/kg IV/IO bolus
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Hemodynamic 不穩定, 有pulse
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Cardioversion 0.5 - 1 J/kg,synchronize
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Hemodynamic 不穩定, pulseless VT/VF
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Defibrillation 2-4 J/kg,不用synchronize
2.5 Cardiac arrest (如下頁圖示)
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Chest compression
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用力壓 (≥胸腔前後徑之1/3 )
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快快壓 (≥每分鐘100下)
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15:2 compression-ventilation ratio (無插管情況)
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有氣管插管情況下,每分鐘換氣8-10次,持續chest compression不用配合換氣
2.5.2 Defibrillation (無脈搏之VT/VF)
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1st 電擊2 J/kg
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2nd 電擊 4 J/kg
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3rd 以後電擊 4 – 10 J/kg,最多360 J
2.5.3 藥物
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Epinephrine IV/IO
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0.01 mg/kg 每3 – 5 分鐘給一次
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無IV/IO時,可給endotracheal dose 0.1 mg/kg
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Amiodarone IV/IO
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VT/VF無脈搏時可給5 mg/kg bolus
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最多給2次
2.6 法洛氏四重症 blue spell (hypercyanotic spell)
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高峰期: 一般而言在2-4個月後開始常見,常發生於清晨或孩童哭鬧時。
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臨床表現: 發紺明顯惡化,PS murmur消失或減弱。偶而會導致中樞神經缺氧或死亡!
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治療:可考慮使用下列方法/藥物:
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Knee chest position: 主要是增加週邊血管阻力,使血流更易往右心室出口狹宰處流動,以增加肺部血流量。
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O2 (效果有限)。
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Beta-blocker: 可降低右心室出口狹宰處的肌肉鑾縮
Esmolol (100mg/10ml): loading: 100-500 mcg/kg, infusion: 50-250 mcg/kg/min
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Morphine sulfate (0.1-0.2 mg/kg/dose iv/ im) :鎮靜,且降低肺部血管阻力,以增加肺部血流量。
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Ketamine (1-2 mg/kg/dose iv or 2-3 mg/kg/dose im) :鎮靜,且增加週邊血管阻力,使血流更易往右心室出口狹宰處流動,以增加肺部血流量。
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Sodium Bicarbonate: 合併酸血症時使用。
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Volume expansion,如normal saline challenge,增加血管內血流量以增加肺部血流量。
2.7 心肌炎/擴張性心肌病變
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診斷: 在沒有心臟病史的病人,突然出現心臟衰竭或嚴重心室心律不整,需考慮心肌炎的可能性,尤其是1-2週前有病毒感染的跡象。
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理學檢查
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呼吸次數
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心跳次數: 心率增加,若治療改善後心率會減緩,可用來監測治療心臟衰竭制效果
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胸部聽診注意wheezing、rales,注意是否肺水腫
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肝臟腫大
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水腫
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特別注意病人的周邊組織是否有灌流不足,如少尿、意識狀況變差、四肢冰冷、微血管回填時間大於2秒、皮膚斑駁 (不是只注意血壓!)
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實驗室檢查:
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Blood gas、lactic acid、GOT、GPT、BUN、creatinine、Na、K、Ca、Mg、BNP
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virus study (常見病毒為EV71, echo virus, coxsackie virus, influenza virus, EBV, HSV, CMV, parvovirus B19, adenovirus)
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胸部X光: 心臟大小(C/T ratio)、肺水腫
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心電圖: sinus tachycardia (最常見), diffuse ST-T change, low voltage, ventricular arrhythmia, AV block, idioventricular rhythm
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心臟酵素: Tro-I (心肌細胞受傷後2-3小時開始升高,敏感度與特異度高於CK-MB),CK-MB (心肌細胞受傷後4-6小時開始升高,CK-MB/CK > 5%代表心肌細胞可能受損,若已檢驗Tro-I,CK-MB並非必要之檢驗)
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心臟超音波: 心臟腔室大小、左心室收縮分率、二尖瓣逆流嚴重度,肺高壓程度
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Management
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加護病房觀察: 因為這些病人易出現心律不整,組織灌流量不足,即使症狀很輕微,也必須考慮住加護病房觀察,因為心肌炎變化可以很快。
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臥床休息
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氧氣
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限鹽2-3克/天,限水
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每天監測I/O、BW
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IVIG 1gm/kg/day,心肌炎急性期可考慮使用 (效果未明確證實有效)
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Milrinone (Primacor) 0.25-0.75 mcg/kg/min
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Diuretics,看U/O決定是否使用(通常都需要),常用lasix (1-4 mg/kg/day)、burinex (0.01 – 0.1 mg/kg/dose)、spironolactone (1-3 mg/kg/day)
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Aspirin避免心臟內形成血栓
心室功能差的病人,可能形成intracardiac thrombus,給low dose Aspirin (5mg/kg/day) 或Persantin (5mg/kg/day)。如果thrombus已形成,則考慮使用Coumadin或heparin (10-20 u/kg/hr),並定期監測 PT或PTT。
可以考慮nitroprusside (0.5-1 mcg/kg/min,titrate to effect,max 8 mcg/kg/min,only in D5W)、Captopril (0.3 – 0.5 mg/kg/dose,q12h – q6h) 降低周邊血管阻力,使周邊灌流改善
若組織灌流量仍不好,dobutamine可以和primacor同時使用,增加心室收縮力
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貧血時,輸血維持血紅素 > 10 mg/dl、血比容 > 30%
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Dopamine
血壓不足時,使用dopamine昇壓,但須從低劑量3-5 mcg/kg/min開始,過度使用反而會加速心因性休克的惡化。
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ECMO用於無法藥物控制的心因性休克、無法藥物控制的心律不整
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Digoxin為慢性用藥,不用常規檢驗血中濃度,但若出現digoxin中毒情形(噁心、嘔吐、AV block、bradycardia、ventricular arrhythmia),需在服用digoxin 6-8小時後抽血,檢驗是否濃度過高
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Kawasaki disease川崎病
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心臟超音波異常之標準
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冠狀動脈擴張、或冠狀動脈瘤
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* ≧ 3項稱心臟超音波有異常
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冠狀動脈周圍因發炎而變亮 (perivascular brightness) *
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遠端冠狀動脈未變細 (lack of tapering at distal coronary arteries) *
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左心室收縮分率下降 *
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二尖瓣逆流 *
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心包膜積水 *
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Z score of LAD or RCA 2.0 – 2.5 *
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Definition of coronary dilatation and aneurysm:
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冠狀動脈擴張診斷標準以往依據臺大醫院吳美環教授所做的研究,2y/o以上定2.5mm,2y/o以下為2mm,超過此標準者稱為有coronary involvement。
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新近觀念以冠狀動脈之z score做標準,z score > +2.5為冠狀動脈擴張,台灣目前尚未建立本土資料庫,故可參考日本人建立之資料庫。
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Aneurysm按定義須擴張處直徑較鄰近血管大小超過1.5倍者方可稱之。所以冠狀動脈有擴張但未達Aneurysm定義者只能稱dilatation (ectasia),而不能稱aneurysm
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處理
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IVIG: 2gm/kg/day, iv drip 12小時,IVIG滴完後36小時後仍持續發燒者,使用第2次IVIG治療
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Aspirin的使用要點
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任何川崎病人至少都要吃6-8週Aspirin。
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6-8週後,若超音波顯示心臟部分已經恢復則可停Aspirin,否則持續使用到心臟超音波正常為止。
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根據美國小兒科醫學會2004年指引,在急性期發燒時Aspirin的dose為80-100mg/kg/day,但由於之前台灣地區甚多孩童出現服用後liver function impairment,故若GOT、GPT已知上升者,則改低劑量3-5mg/kg/day,GOT、GPT正常者則建議60mg/kg/day。
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服用Aspirin期間,若需施打水痘疫苗或不幸得了流行性感冒或水痘,可考慮暫以Persantin (Dypyridamole)取代。
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服用Aspirin期間,建議每年施打流感疫苗
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IVIG使用後,11個月內避免施打活性疫苗
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因川崎病後來可能會有血脂異常情形,發病後一年需追蹤lipid profile
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心臟超音波時程
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對所有川崎氏症病人而言
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診斷川崎氏症時要做心臟超音波
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發燒開始後第2至3週須追蹤心臟超音波,以確定IVIG是否已抑制冠狀動脈的繼續擴張。
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發燒開始後第6至8週須再度追蹤心臟超音波。若有冠狀動脈擴張,使用aspirin 3-5 mg/kg/day,若追蹤期間發現動脈瘤 > 6mm,須加上coumadin治療。
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對於無冠狀動脈擴張的病人,發病1年後要再追蹤心臟超音波,小學前每一年檢查一次,之後每3年追蹤一次。由於台灣目前確定診斷的川崎病病人最老的還不到40歲,沒有人敢說某時以後就可以不用再追蹤。
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對於有冠狀動脈擴張的病人,第4、6個月要再追蹤心臟超音波,之後視情況由門診醫師決定。視情況尚須接受treadmill、perfusion scan等檢查。
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Longitudinal changes and follow-up of coronary lesions
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一般冠狀動脈在發燒開始後10-21天變化會達到高峰。
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根據臺大醫院從1976年迄今的1,000多位病人follow up:
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若為輕度冠狀動脈擴張或小動脈瘤者90-95%在1-2年內都會恢復正常。
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若為中等動脈瘤者(5-8mm),則僅有30-50%在兩年內會恢復正常。
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若為giant aneurysm者(>8mm),則幾乎不會恢復,甚至形成狹窄。
3 胸部X光判讀
CTR (cardiothoracic ratio) = A+B/C
Cardiomegaly:
CTR>0.6 in infant (supine)
CTR>0.5 in children (standing)
Posteroanterior and lateral projections of normal cardiac silhouette
4 Brief Cardiac echo
Apical four chamber view
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Parasternal short axis view
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左圖: Parasternal long axis view
上圖:量LVEF時請在Parasternal long axis veiw測量mitral leaflet後緣之M-mode, LVEDD及LVESD
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5 心臟科常用藥物
★有Asthma Hx之病患不宜使用beta blocker;< 1歲不宜使用calcium channel blocker。
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Digoxin
Solution: 0.05mg/ml, Tab: 0.25mg/tab
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Dose
一般劑量6-8μg/Kg/day。
>10 y/o 2.5-5μg/Kg/day
Full term: 6-10μg/Kg/day
Pre-term5-7μg/Kg/day。
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Serum digoxin level (SDL) 應於給藥前或之後六小時check (懷疑side effect再測,不須routine驗)。
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Lasix
Solution: 10mg/mL
Tab: 40mg/tab
IV: 20mg/2ml/amp
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Dose 1-2mg/kg/dose, QD~Q6H
☆ 臨床上有時候會用0.5mg/kg/dose,由IV form換成oral form時也可能稍微調整一下劑量
☆ Lasix為potent loop diuretic,如使用量2 mg/kg/day,請小心metabolic alkalosis & hypokalemia & hematuria due to nephrocalcinosis (尤其是NI的小小孩)。如有上述現象,請taper lasix dose或加aldactone。
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Aldactone
25mg/tab,
8.3mg, 5mg, 4.2mg, 3.1mg, 2.5mg/pk
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Dose 1-3 mg/kg/day TID
☆ Be aware of hyperkalemia
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Capoten
(25mg/tab, 8.3mg /5/4.2/2.5/3.1/2.5/1.7/1.25/pack)
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Dose
Neonate 0.05-0.1 mg/kg/dose Q8H
Infant initial: 0.15-0.3 mg/kg/dose QD, gradually increased. Max: 6 mg/kg/day in 1-4 divided doses
Children initial: 0.3-0.5 mg/kg/dose; Max: 6 mg/kg/day in 1-4 divided doses
Contraindication: bilateral renal failure(在使用之前應先check kidney function)。如血壓太低或高血鉀亦不宜使用。
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Aspirin (100mg/tab)
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Dose 3-5mg/kg/day, max 200mg(2#)
Children: Tapal, Adult: Bokey (capsule)
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Persantin(50mg/tab)
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Dose 2-6mg/kg/day in 3 divided doses
Adult: 75-100mg tid or qid
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Adenosine
(6mg/2ml/vial)
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Dose由離心臟最近的vein每隔3min給0.1->0.2mg/kg (Adult 6mg, 12mg), 如3個dose無效,就別再給。
☆ 由於一旦進入血液中半生期只有10秒因此push的速度要快
☆ 可用於D/Dx for wide QRS tachycardia。
☆ 於high degree AV block or sick sinus syndrome的case要小心。
☆ 使用時記得要有BP monitor並且打藥時要real time record EKG
Side Effect: facial flushing,transient hypotension / AV block,dyspnea,chest constriction sensation等,都很短暫。
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Verapamil (Isoptin®)
40mg/tab
5mg/2ml/amp
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★ 為calcium channel blocker不宜用於< 1y/o patient及manifest WPW syndrome
Dose
IV dose:用於PSVT attack,0.1-0.3mg/kg/ dose (建議先用0.1mg/kg/dose) slowly IV push,且最好有calcium gluconate stand by,Max. single dose 5 mg。如無效,於15-30 mins後可repeat 2nd dose,Max 10 mg。
☆ 如用於sick sinus syndrome,high degree AV block,Af/AF with accessory pathway,hypertrophic cardiomyopathy之p’t須特別小心,副作用明顯。
Oral dose: 4-8mg/kg/day TID
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Propafenone
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Indication: 主要用於supraventricular arrhythmia
☆ 為class Ic的anti-arrhythmic drug,為negative inotropic effect最少之anti-arrhythmic drug。目前無 IV form,只有口服
Dose: 200-300mg/m2/day, max 600mg/m2/day q8h or q6h
or 8-10mg/kg/day, max 20mg/kg/day q8h or q6h
Adult dose:150mg Q8H, may up to 300mg Q8H
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Inderal
10mg/tab
3.3mg, 2.5mg, 2mg , 1.25mg, 1mg/pack)
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For arrhythmia Initial: 0.25-1mg/kg/day Q6H-Q8H, gradually increase,
Usual dose: 2-4mg/kg/day q6-8h( not exceed 16mg/kg/day)
Adult dose: Initial 10-20mg/dose Q6H-Q8H, usual range:40-320mg/day
For infundibular stenosis
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Oral: 1-2 mg/kg/day q6-8h (0.5mg/kg/dose)
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IV form: 0.1 mg/kg/dose(目前台大沒有藥)
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Esmolol
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☆Limited data in children
Dose
Loading: 100-500 mcg/kg given in 1 minute
Continuous infusion: 50 mcg/kg/minute, titrate gradually( by 25-50 mcg/kg/min every 10 min, may up to 1000 mcg/kg/minute, Mean dose required: 300-1000 mcg/kg/minute
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MgSO4
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Indication: treatment of torsade de pointes VT
Dose 25-50mg/kg/dose IV/IO over 10-20 min, do not exceed 2g/dose
(equal to 0.2-0.4 mEq magnesium/kg/dose)
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Amiodarone
(Cordarone®)
200mg/tab
150mg/3ml/amp
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IV/IO use
Loading dose: 5 mg/kg/dose(Max 300mg/dose), rapid IV bolus in pulseless VT/Vf; IV/IO infusion 20~60 min in perfusing tachycardia
May repeat up to max. daily dose 15mg/kg/day ( in adolescent: 2.2 gm/day)
Maintenance dose: 5μg/kg/min,up to max dose 15μg/kg/min and 15mg/kg/day
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Adult dose:
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Ventricular arrhythmia
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1st rapid loading infusion: 150mg add to 100ml D5W(1.5mg/ml) over 10 minutes (max. rate 30mg/min)
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Slow loading phase infusion: 360mg(1.8mg/ml) over 6 hr (1mg/min)
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1st maintenance phase infusion: 540mg over 18hr(0.5mg/min) max: 1200mg/24hr
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After the first 24hr, maintenance infusion rate:0.5mg/min(720mg over 24hr) should be continued.
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Breakthrough episodes of VF or hemodynamically unstable VT: 150mg supplement infusion of amiodarone over 10 min.
PO Use
Loading dose: 10-15 mg/kg/day, QD-TID for 4-14 days (不常用oral loading dose)
Maintenance dose: 2.5-5mg/kg/day, QD~TID
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Adult dose:
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VT: Loading dose 800-1600mg/day x 1-3 week; reduced to 600-800mg/day for about 1 month; maintenance less than 400-600mg/day(usual:400mg/day)
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SVT: Loading dose 800-1600mg/day x 1-4 week; maintenance 100-400mg/day
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Lidocaine
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Dose
Loading 1 mg/kg in 30 min
Maintenance 20-50 μg/kg/min
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Primacor
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˙Phosphodiesterase inhibitor (增加cAMP),reduce preload & increased contractility
Dose
Loading dose: 50μg/kg over 10-60 min (兒科通常沒有用loading dose的習慣)
Maintain dose:0.375-0.75μg/kg/min (習慣上會從0.3-> 0.5-> 0.7 titrate上去, taper時會以0.1為小單位慢慢taper)
★ Adjusted with CCr
☆ Be aware of hypotension,tachycardia and VT。
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Carvedilol
6.25, 25mg/tab
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☆ 有兩種劑型,容易開錯,要小心!!
Dose
Adult dose﹕3.125 mg BID for 2 wk then 6.25mg BID,titrate gradually,change dose q2wk,max 25 mg BID (<85kg) and 50mg BID(>85kg)Pediatric dose: start from 0.1mg/kg BID, increase gradually
Target dose (low dose):0.2mg/kg/dose BID
(high dose):0.4mg/kg/dose BID
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Isoproterenol (Proternol-L®)
0.2 mg/1 mL /amp
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Dose
Adult dose: 5-20 mcg/min
Pediatric dose 0.05-2 mcg/kg/minute (臨床上我們習慣從0.01/mcg/kg/min開始,很少用大於0.03mcg/kg/min)
☆ May titrate according to HR
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