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義大醫院兒童醫學部 1 目錄 1 Orientation 2 兒科病房常用藥物 4 兒童心臟科 12 兒童內分泌 30


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兒童內分泌


陳亮宇醫師

Thyroid storm


  1. Thyroid storm是甲狀腺機能亢進的一種形式,常以acute onset, hyperthermia, severe tachycardia, heart failure and restlessness來表現。

  2. Precipitating events包括trauma, parturition (分娩), infection or surgery.

  3. Management:

Goal

Treatment

抑制甲狀腺素的形成和分泌

Propylthiouracil (PTU), 400mg PO q8h

Sodium iodide 1g IV in 24 hr or saturated solution of KI, 5 drops q8h



阻斷交感神經的作用

Propranolol 20-40mg q4-q6h, or 1mg IV slowly push (repeat doses until heart rate ↓)

* not indicated in patients with asthma or heart failure



Glucocorticoid 治療

Hydrocortisone 50-100mg IV q6h

支持性治療

IVF

Temperature control (cooling blanket, acetaminophen, avoid salicylates)

O2 if required

Digitalis for heart failure and to slow ventricular response

Phenobarbital for sedation

Treatment of precipitating event (e.g infection)




DKA

  1. Definition of DKA:

    1. blood sugar >240mg/dL

    2. Ketonemia / ketouria

    3. pH<7.3

  2. Classification of DKA




Mild

Moderate

Severe

CO2(mEq/L, venous)

16-20

10-15

<10

pH (venous)

7.25-7.35

7.15-7.25

<7.15

Clinical

Oriented, alert but fatigue

Kussmaul respirations; oriented but sleepy; arousable

Kussmaul or depressed respirations; sleepy to depressed sensorium to coma

Corrected Na+ > 150 mEq/L should be classified as severe DKA




  1. 需要檢驗的項目:CBC/DC, CRP, Na/K/Ca/P/Cl/Mg, blood gas, glucose, blood ketone, BUN/Cr, blood osmolarity, urine routine

* if new onset, 須加驗insulin, C-peptide, TSH, T3, T4

* Corrected Na= [Na]+[(glucose (mg/dl)-100)x1.6 / 100] mEq/L

* anion gap = Na-HCO3-Cl

DKA屬high anion gap metabolic acidosis




  1. 找出DKA專用的flow sheet, 陳醫師會將需要follow的項目打V,並註明抽血的時間




  1. Management:

    1. NPO

    2. set兩條iv line:

一條line: RI 50U in N/S 500 cc ( =0.1U RI/cc) , keep BW滴數 (即0.1U/kg/hr)

另一條line: N/S keep 10-20ml/kg for 1 hour

(3) Mild DKA用24小時補充,severe DKA要用36小時補充


時間

治療

註記

第一小時

10-20 ml/kg IV bolus N/S

Insulin drip 0.05-0.10 u/kg/hr



增加血量,並可再重覆一次

Monitor I/O,Neurologic signs



第二小時至DKA緩解

N/S and keep Insulin drip

加20 mEq/L K3PO4 in N/S

YF No5 if blood sugar <250 mg/dl


Rate = (85ml/kg + maintain – 第一小時bolus的量) /23hr

預設缺水量: 85ml/kg

注意hypokalemia





  1. 甚麼時候可以給予sodium bicarbonate來減緩metabolic acidosis?

當severe acidosis (pH<7.0) 可以考慮給。太早給則有late onset alkalosis的疑慮,而且有可能會使大腦的acidosis惡化


  1. 甚麼時候可以開始feeding?

Sugar穩定且metabolic acidosis改善,沒有噁心想吐的症狀

Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)


  1. Congenital adrenal hyperplasia (CAH)是一種autosomal recessive disorders而影響cortisol合成。Cortisol的缺乏會刺激corticotropin (ACTH)的分泌,而ACTH的分泌則會造成腎上腺皮質的增生及產生過多的中間產物。




  1. 依據缺乏的enzyme的不同,它們的臨床症狀,甚至檢驗結果也會不同。男性有可能會incomplete virilization或性早熟;而女性則會有virilization或性晚熟。



  1. 不同的enzyme缺乏而導致的CAH如下:







    1. 21-hydroxylase deficiency

    2. 11β-hydroxylase deficiency

    3. 3β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency

    4. 17α-hydroxylase deficiency





  1. >90%的CAH都是由21-hydroxylase deficiency引起的。其中,有將近70%的病患為salt-losing form,另外的30%為simple virilizing form。









    1. Classical 21-hydroxylase deficiency: 包括了salt wasting form以及simple virilizing 兩種

      • Salt wasting form: 屬較嚴重的CAH,會同時缺乏cortisol和aldosterone

    2. Nonclassical 21-hydroxylase deficiency: 只有輕微上升的androgen以及輕微的因為androgen過量所引發的症狀                 




  1. 臨床表現:











    1. 女性: 剛出身個女嬰,生殖器的外觀會有enlargement of clitoris和partial or complete labial fusion而內生殖器是正常的(有正常的卵巢)。常會誤以為是有隱睪合併尿道下裂的男嬰。

    2. 男性:男嬰一般其外生殖器是正常的。會被診斷出來通常是因為adrenal insufficiency發生。




  1. 檢驗:













    1. Salt-losing type CAH: cortisol & aldosterone ↓,造成低血鈉、高血鉀、代謝性酸血症及低血糖

    2. 17-hydroxyprogesterone (17-OHP)會明顯升高

    3. 女生的androstenedione及testosterone會上升;而男性的testosterone則不會上升

    4. ACTH↑, renin↓

*檢驗項目包括: Na/K, blood gas, cortisol, sugar, aldosterone, 17-OHP, androgen, testosterone, ACTH, rennin, newborn screen, chromosome study

*排abdominal echo看內生殖器是否正常




  1. 治療:















    1. Glucocorticoid replacement: hydrocortisone (15-20mg/m/day) p.o.分成tid

    2. Mineralcorticoid replacement: 有salt-wasting 的CAH,除了cortisol的補充外,還要加上fludrocortisone (0.1-0.3mg/day) p.o.分成bid。另外,還可以補充sodium (1-3g/day)

    3. Surgical management of ambiguous genitals: 有明顯男性化外生殖器的女嬰可在2-6月大時接受手術。

    4. Monitor electrolytes, vital sign, tachycardia, hypertension.

兒童胃腸肝膽科

蔡璟忠醫師
§ACUTE ABDOMEN

雖然各個年齡層可有不同種類的急性腹症,但探索兒童急性腹症須掌握幾項共同的大原則:


  1. 詳細病史詢問:什麼時候開始痛,痛的嚴重性,痛的位置,痛有無轉移,痛的頻率,痛的時間,加重或緩解因素,有無伴有其他症狀(如:嘔吐、膽汁、吞嚥困難、腹瀉、大便習慣改變、血便、黏液便、血尿、排尿困難...等)

  2. 詳細理學檢查:詳細的視診、聽診、敲診、觸診、肛診 (最後檢查),先檢查不痛的地方,再檢查會痛的地方,另外腹股溝以及生殖器(ex: inguinal hernia and testis torsion)。另外肚子以外的地方也要檢查(例如肺炎、心肌炎所引起的腹痛)。

  3. 抽血檢查與影像學檢查:周邊血液白血球數目與其分類,C-reactive protein值可輔助臨床診斷參考,影像檢查中以腹部X光片、超音波最重要,X光片除了可評估腸氣分布、腸阻塞程度,另可注意下肺葉是否有肺炎或積水,超音波在診斷腸套疊、盲腸炎或其他腸阻塞病變均具高度敏感性與特異性。upper GI or lower GI series及endoscopy則是根據臨床臆測,加以安排。



臨床上常見的acute abdomen:

1. Intussusception:



    1. Age: 3個月到6歲大的小朋友引起腸阻塞最常見的原因,約有60%的病人發生在一歲以內,約有80%的病人發生在兩歲以內。

    2. Symptoms: 腸套疊的症狀為規律的間歇性腹痛、嘔吐、currant jelly stool(草莓果醬的大便,晚期),較小的infant常已嗜睡或類敗血症症狀呈現。病史對診斷腸套疊十分重要,尤其是規律的間歇性腹痛。

    3. Pathophysiology: 腸套疊為某一段腸道套入相鄰的腸道內,通常都是近端的腸道套進遠端的腸道內。根據發生的部位,最常見的分類為ileoileal、leocolic及ileoileocolic type,以ileoileal type最常見。發生於嬰幼兒的腸套疊絕大部份為原發性,只有5-10%為有leading point存在。發生於較大孩童或較小嬰兒的腸套疊,有leading point的比例較高。常見的leading point為Meckel’s diverticulum, lymphoma, intestinal polyps等。

    4. PE: 30-50%可在右上腹摸到一香腸樣質塊(sausage-like mass), digital exam 有bloody mucoid stool (晚期)

    5. Diagnosis: history, P.E. 及 typical image findings

• X ray: small bowel ileus, decreased colon & rectal air, a soft tissue density in RUQ.

• Sonography: target lesion (橫切面), pseudokidney sign (縱切面)



•LGI series: coil-spring sign

    1. Management:















      1. IV hydration, stablize vital signs

      2. Arrange air or barium reduction(success rate約70-90% if reduction is done in the 1st 48 hr),假如有ileoileal type、休克、腸穿孔或peritoneal sign,不可進行air or barium reduction,需緊急照會小兒外科醫師。Reduction前要照會小兒外科醫師back up。

      3. 手術治療 (reduction失敗者需徒手復位或切除壞疽之腸子)

    1. Post-reduction: 可考慮NPO for 1 day,然後 try feeding if no more abdominal pain,可讓病人回家

    2. Recurrence: 經灌腸復位術成功後發生復發者約10 %,手術做徒手復位復發者為2-5 %,多發生於24 hours 內。

    3. 急診或病房若於夜間或假日遇到疑似腸套疊個案,有典型症狀者,為爭取時效,避免腸子壞死,可直接聯絡X光科做diagnostic reduction。




  1. Acute appendicitis :





    1. Age: 好發於12到18歲,小於5歲的小朋友闌尾炎因臨床表徵不若大人典型,因此兒童盲腸炎往往在成立診斷之時已有80%已併破裂。

    2. Symptoms: 臨床上典型之表徵三步驟為腹痛(約2/3病人會由上腹部轉移至右下腹,最後腹痛固定在右下腹)、嘔吐、發燒。通常先腹痛再嘔吐,偶有腹瀉或泌尿道症狀。

    3. PE: 右下腹壓痛(McBurney point tenderness), rebound pain, Psoas sign, Obturator sign。Hypoactive bowel sounds.病人常keep bending position, 不敢跳躍或跳躍時伴隨右下腹劇痛。壞死性或穿孔性闌尾炎時,病人常伴有高燒、白血球顯著增加並有廣泛性的腹部壓痛。

    4. Diagnosis: history, P.E.為最重要的診斷依據, image exam可以輔助診斷。抽血檢驗可發現白血球增加、嗜中性白血球比例增加、CRP升高,常可看見有膿尿。腹部X光片5-10%可看到fecolith,其餘非典型的X光表徵包括右下腹部局部ileus或不正常的腸氣、general ileus和腸阻塞、脊柱向右側彎曲、右下腹部有軟組織陰影、腹水及腹壁水腫等,僅可輔助臨床診斷。在有經驗的醫師操作下,超音波對盲腸炎之診斷率往往可達9成以上。電腦斷層對盲腸炎之診斷率往往可達95%以上。

    5. Management:術前予以hydration及three-combined antibiotics,並照會外科醫師,儘快施行闌尾切除術。若已產生闌尾膿瘍但只有局限性腹膜炎的情形,可考慮給予六週之靜脈抗生素治療。待膿瘍消除後,約三個月後,再再考慮 interval appendectomy。

    6. Complication: 傷口感染、腹膜炎、腹內膿瘍、沾黏性腸阻塞等。




  1. Peritonitis :

腹膜炎是指腹腔內腹膜感染,可為原發性或續發性。原發性腹膜炎臨床上較少見,是指腹腔內無原發病灶,病原菌是經由血循、淋巴途徑或女性生殖系統等而感染腹腔所引起的腹膜炎。續發性腹膜炎是臨床上最常見的腹膜炎,繼發於腹腔內的臟器穿孔或破裂化膿,炎症和手術汙染等。







    1. Symptoms﹕廣泛性腹痛、腹脹、嘔吐、高燒、顫抖等。

    2. PE:、瀰漫性壓痛、rebound pain、腹肌僵硬、腸音減少。

    3. Lab: 血液中白血球及發炎指數增高。腹水檢查嗜中性球數值高於250個/每立方釐米或白血球計數高於5 0 0個,或腹水中培養出細菌。

    4. Management: 給予廣效性抗生素治療,補充點滴輸液,同時照會小兒外科醫師評估是否有緊急手術之必要。


§GI Bleeding

      1. 病史與理學診斷:

    1. 當發現病童有血便(Hematochezia)、黑便(Tarry stool)或者嘔吐物含血(Hematemesis),應考慮上消化道出血,若解鮮血便時必須注意下消化道或者急性大量的上消化道出血。

    2. 理學檢查:檢查血壓、心跳、呼吸,當病人有休克徵兆時優先穩定病人的徵象。另外也要排除病人有無鼻血倒流,導致類似上消化出血的症狀。另外皮膚檢查也要注意,其中包括capillary refill time、並且注意身上、四肢有否petechiae或purpura。腹腔理學檢查,若有epigastric pain,則需考慮peptic ulcer disease。若有splenomegaly,則需考慮portal hypertension。疑有下消化道出血,則需檢查肛門及肛診,先排除肛裂、痔瘡、直肛息肉出血的可能性。

      1. 放置鼻胃管:

對於上消化道出血病患考慮放置鼻胃管,放置鼻胃管可減輕胃部的壓力,同時可以warm normal saline加以灌洗以確定有無出血及出血量的多寡。另外看是否有其他病灶(例如鼻胃管導出物含有膽汁,則考慮腸阻塞之可能)。

      1. 測量生命徵象、抽血追蹤與必要時執行輸血:







    1. 生命徵象之測量包括體溫、心跳速率、呼吸速率 (TPR)與血壓 (Bp)。

    2. 非腸胃炎所導致之消化道出血需每4小時測量生命徵象與血壓。

    3. 若生命徵兆不穩定者(心跳變快、呼吸變快、血壓明顯上昇),需執行抽血檢驗Hb、HCT,並且需預備whole blood or P-RBC並考量輸血。

      1. 生命徵象的穩定(Hemodynamic stabilization):包括緊急輸液與緊急輸血治療









    1. 必需打上2條較大口徑IV line,並確定管路通暢無阻塞。

    2. 生命徵兆不穩定的病患(預估失血量對照表stage2(含)以上)則需立即施行輸液治療(10-20 ml/kg isotonic crystalloid (normal saline, Lactate Ringer’s))並緊急備血並於以輸血(whole blood) [每次10-20ml/kg]。

    3. 大量的腸胃道出血時,同時也需要輸入fresh frozen plasma (補充clotting factors)和platelet。治療目標務必使急性出血病患的Hb達8g/dl以上,而慢性出血病患維持Hb在4g/dl以上。

    4. 生命徵兆不穩定的病患追蹤處置及觀察:生命徵兆(TPR)與血壓(BP)測量,應每30分偵測一次,持續2小時,生命徵兆穩定後改為每2小時偵測一次,持續8小時,病人無論生命徵兆穩定與否,必須於8到12小時後重新檢驗Hb/Hct及其他異常抽血數據 (包括 electrolytes、PT、APTT等)。

      1. 確定有消化道出血後則視情形安排 panendoscopy、colonfiberoscopy、abdominal echo、Meckel’s scan or RBC scan等。

      2. 上消化道出血之藥物治療













    1. 第一線藥物為Cimetidine (Tagamet) 5-10mg/kg q6h 或 Famotidine 0.25mg/kg q12h。

    2. 第二線藥物為PPI (Omeprazole <10mg qd-q12h(BW<10kg),15-20mg qd-q12h (BW:15-20kg),20-40mg qd-q12h (BW:20-40kg),40mg qd-q12h (BW≥40kg))。

    3. 對於頑固性出血(經由上述治療仍出血者)可考慮Sandostatin 與 Transamin 等藥物治療。

      1. 下消化道出血之處置與治療















    1. 懷疑Meckel’s diverticulum 出血時,一定要備血及使用Tagamet (IV form) 治療,安排核醫Meckel’s scan 檢查,並照會小兒外科醫師,大量出血或生命徵兆不穩定的病人一律先穩定徵象並予以輸血,並轉入PICU照顧。

    2. 其他不明原因之大量下消化道出血一律先備血(whole blood),反覆出血或生命徵兆不穩定時,一律先穩定徵象及輸血,並考慮使用Sandostatin, Transamin 治療,並轉入PICU,可安排RBC scan 或Angiography,照會小兒外科,以安排緊急開刀的需要性。

      1. 小兒預估失血量對照表:

(Reference from Hypovolemic shock in children: Initial evaluation and management in UpToDate; Data from: Hazinski, MF, Barkin, RM. Shock. In: Pediatric emergency medicine: Concepts and clinical practice, Barkin, RM (Ed), Mosby-Yearbook Inc, St. Louis, MO 1997. p. 118; and Waltzman, ML, Mooney, DP. Major trauma. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, Fleisher, GR, Ludwig, S, Henretig, FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p. 1354. )



§Corrosive injury

  1. 先確定生命徵象是否穩定、保護呼吸道:若不穩定,則先用 Lactate Ringer’s solution or normal saline solution 給予 volume expansion。

  2. 理學檢查需注意唇、頰、手、胸部有否灼傷症灶,食道灼傷的症狀可以出現dysphagia、odynophagia、drooling或chest pain的症狀。口腔正常不代表食道內未受到灼傷傷害。

  3. Record I/O Q8hr and complete NPO; check blood pressure if necessary。

  4. Check CBC/DC, chest X-ray (注意有無pneumomediastinum或mediasdinitis)。

  5. 未做內視鏡時,絕對不要盲目插鼻胃管,以免食道破裂 (若已經有 nasogastric tube 則先不要移除)。

  6. Arrange panendoscopy 24~48 hours after the corrosive injury (如以下流程圖)。

  7. 內視鏡診斷灼傷性食道炎



  1. (reference from caustic esophageal injury in children in UpToDate )

8. 藥物治療

















    1. 食道炎在第二級或第三級建議使用抗生素(Aqu PCN + GM)與IV steroid。

    2. 食道破裂或縱膈腔炎需廣效性抗生素(涵蓋Gram [+]、[-]與anaerobic bacteria)與縱膈腔引流。


Evaluation of ingestion of caustic substances




  1. (reference from caustic esophageal injury in children in UpToDate; from: Ferry, GD. Caustic Ingestion. In: Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathphysiology, Diagnosis, Management. Robert, MD, Wyllie, JS, Hyams, MD (Eds), WB Saunders, Philadelphia 1993. Copyright © 1993 Elsevier. )


§Foreign body ingestion

  1. 先確定生命徵象是否穩定、維持呼吸道順暢。

  2. 觀察臨床症狀如drooling、dysphagia、odynophagia、chest pain、GI bleeding(hematemesis、melena),慢性病患可能會以failure to thrive、mediasdinitis(fever、dyspnea、chest pain)等來表現。

  3. Record I/O q8h、NPO,若臨床有症狀者需check BP。

  4. Check CBC/DC、CXR(含abdomen),若懷疑咽喉或食道上段異物需加做neck x-ray (PA + lateral)。

  5. 排內視鏡的緊急狀況(取決於異物的位置)::











    1. 食管異物:













      1. 需要緊急移除:鋒利或尖刺的物品,停留在食道的有電的鈕扣電池(需4小時內取出)。

      2. 硬幣或光滑邊的物品:停留> 24小時的時間有壓力性壞死的風險,須移除。

    1. 胃異物: 鈕扣電池停留 > 2-3天、鋒利(尤其是雙側)或尖刺的物品、物品的大小> 2厘米(直徑)或3厘米(長度)(對小小孩而言)、物品的大小> 3厘米(直徑)或5厘米(長度)(對大小孩而言),須移除。

    2. 在小腸的異物:異物停留> 4天或尖銳的異物(雙側)---有腸道損傷或阻塞的發生風險,需照會小兒外科。

    3. 在結腸的異物:通常是安全的

6. 藥物治療:臨床上出現fever、dyspnea(可因嚴重食道炎或縱膈腔炎)需使用廣效抗生素(Aqu PCN + GM)。
§Pancreatitis

1. 需檢測項目:



    1. CBC/DC、Amylase、Lipase、LDH(lactic dehydrogenase)、Triglyceride、Cholesterol、Ca、Na、K、Cl、Sugar、Mg、BUN、Creatinine,(Blood gas if necessary)。

    2. 必要時可測complete liver function test,包括AST、ALT、Bilirubin D/T、γ-GT、alkaline phosphatase、A/G、PT、APTT等,CAmCcr於留到urine的同時抽血。

    3. Virus Study (如HAV、Mumps、Coxsackie B、HSV、EBV..........等)

    4. Plain abdomen film (including chest:注意有否pleural effusion)

    5. Abdominal echo

    6. Abdominal CT (可評估severity)

    7. MRCP (視情況)

2. 處置:





    1. 完全禁食並插鼻胃管引流,以LR輸液取補鼻胃管引流量。

    2. 給大量輸液,可用D5S1/ 4通過或D2.5S1/ 2,必要時加入15%KCL。

    3. 臥床休息,密切監測生命徵象。

    4. 維持電解質,酸鹼平衡和血管內容量足夠。

    5. 注意併發症,如貧血、血小板低下、凝血功能障礙、呼吸窘迫、低血壓、休克、腎功能衰竭、神經系統失調。

    6. Sandostatin 5~10 μg/kg/day(以D5W稀釋)必要時可以給予。(*實證醫學:不建議常規使用在severe AP: A級)

    7. Gabexate(蛋白酶抑製劑),必要時可以給予[註:Adult dose: IVF 100~300mg/d, Child dose may be less than the above dose](*實證醫學:Gabexate並沒有改善病人sereve AP的效果,是不推薦常規使用在AP。A級)

    8. 止痛(Meperidine q4~6H prn,不可以使用嗎啡止痛。

    9. 使用抗生素,如Fortum、Imipenum(在壞死壞性胰臟炎推薦,實證醫學:A級)

      1. Imipenem (Tienam)
        <3 y/o 100 mg/kg/day divided q6h
        >3 y/o 60 mg/kg/day divided q6h

      2. Fortum 30~50 mg/kg q8h

    10. PN(中央或周邊的腸外營養)1〜2克胺基酸/公斤/天,如果預計長時間禁食。

    11. 必要時可給Intrafat1〜2克/公斤/天。

§Choledochal Cyst

需檢測項目:


1. CBC/DC、complete liver function test including AST、ALT、Bilirubin D/T、γ-GT、Alkaline phosphatase、A/G、PT、APTT、Sugar。

2. 另加測Triglyceride、Amylase、Lipase、creatinine

3. Plain abdomen film

4. Abdominal echo

5. MRCP if necessary

6. Consult pediatric surgeon

7. Pain control:可考慮demerol if severe pain

8. Note complication:such as cyst perforation causing bile peritonitis





§Acute Gastroenteritis with dehydration

  1. 一般含:

    1. CBC/DC

    2. Na, K, CRP, Sugar,

    3. S/A, S/C (Salmonella, Shigella (開需氧培養, 檢體別:stool), and Campylobacter(單子需另外開)), Stool rotavirus antigen(大量黃水便)

    4. Arterial or venous blood gas for acidosis, (if severe dehydration,可加驗Chloride)

其他一些特殊情形則需加驗:











    1. Fever → B/C (若懷疑Salmonella, 一定要預留B/C,有時隔天血絲黏液便才會出現)

    2. Severe dehydration → BUN, Cr

    3. Hepatomegaly or poor activity→ GOT, GPT

    4. U/A (尤其是小女生AGE數天後, 仍高燒不止)



  1. Record intake and output (I/O) if any age with severe dehydration and any case younger than 4 months ago.



  1. 何時考慮NPO?(一般原則)







    1. 若病人強烈嘔吐無法進食

    2. 病人腹脹、劇烈腹痛、paralytic ileus或有 toxic megacolon

    3. 嚴重血絲便或血便多日

    4. 有急性腹症須手術之虞

    5. 病人意識不清無法by order 時

  1. Parenteral rehydration基本原則:









    1. 第一階段緊急處理:如果病人血液動力學呈現不穩定或者達到中度至重度脫水的狀態,不論脫水型態為何(包括低張,等張或高張脫水),應該趕快進行第一階段處理。

      1. 有臨床症狀的中度至重度脫水或休克,需要在第30分鐘內進行每公斤20毫升等滲透壓晶質溶液做一次以上的輸注(晶質溶液包括乳酸林格氏液[L-R]或0.9%生理食鹽水)。

      2. 如果在兩次20 mL/kg等滲透壓輸液輸注後沒有反應或有急性失血情形,考慮給予膠質溶液(如白蛋白)或血漿,給予10毫升/公斤。
        對於嚴重低鈉血症(指納離子<120 mEq/ L):
        先計算125 - []×體重x 0.6X 0.5 ,計算出的數值即是使用3NaCl溶液每小時給的體積(毫升)(即約以1 mEq/L/hr矯正鈉離子),當鈉離子達到125 mEq/ L時,然後改以0.9%氯化鈉(生理鹽水)以0.5 mEq/L/hr的矯正速度漸漸矯正或每6-8小時密集監測血清鈉離子。

    2. 第二階段的處理: 體液缺乏量(替代,每日維持量和持續缺損)

      1. 使用附錄表計算體液缺乏量約幾%的脫水(包括hypernatremic脫水的free water 缺乏)。 計算電解質缺乏(包括hyponatremic脫水的excess Na loss)

      2. 計算每日維持所需的液體和電解質。

      3. 除了給每日維持需求的量外,前8個小時先補一半替代缺乏量,後16小時內再補替代缺乏量的一半。注意:這可能是在不同情況下有所不同,例如hypernatremic脫水(1個天先補一半缺乏量,後1天補替代缺乏量的一半)。另外需考慮正在進行的損失,如腹瀉持續,過度尿液缺失,手術或腸內引流。

  1. 特別注意事項











    1. Hypernatremic脫水,一半的free water缺乏和所有的溶質缺乏可在24小時被替補。
      注意:避免降低血清Na+超過15 mEq/ L/24 hours、以減少腦水腫的危險。因此,總鈉超過30(例如血清Na + > 175)的矯正,Free Water缺乏的替補應超過48小時。最初至少每4小時追蹤一次血清Na +的值。

    2. 快速矯正低鈉血症可能與central pontine myelinolysis有關。因此血清Na +的快速矯正只能應用在病患有症狀的情況下。在無症狀的患者,Na+缺乏上升的目標,應保持在4小時內不超過2至4mEq/ L,即約在24小時內8-10 mEq/ L。(也就是說最好在短時間內[8小時]即需重新檢驗一次數據)。




  1. 體液和電解質的補充:如下面的例子所示(reference from Hariet Lane

handbook)













    1. Maintenance水份:

BW < 10 kg : 100ml/kg

BW 10-20 kg : 50ml/kg

BW > 20 kg : 20ml/kg

總和其水分為基本需求

Electrolyte:Na 3 meq/kg/d

K 2 meq/kg/d

















      1. Isonatremic dehydration: most common (一天內補回)

• 前8hr補1/2 Deficit and 1/3 maintemancec 後16h補1/2 Deficit and 2/3 maintemance

• Deficit:依表或喪失的體重估算出,Isonatremic fluid: 60% ECF: Na 3meq/L, 40% ICF: K 2meq/L



      1. Hyponatremic Dehydration: (一天內補回)

• 前8hr補1/2 Deficit and 1/3 maintemancec 後16h補1/2 Deficit and 2/3 maintemance:

• Deficit 除原本Isonatremic fluid 另外應包括excess Na loss

• Deficit:帶入公式(140-Na meq/L)×BW×0.6=deficit Na

例如:一個10公斤的兒童(TBW=10 L×0.6= 6L=6000 ml),有10%的脫水,血清中的鈉離子是125 mEq/L,請問該如何補其缺水及電解質?

Total fluid deficit=10% × 10000 = 1000 ml

Maintance = 10 Kg × 100 = 1000 ml

前八小時補 1/2 × 1000 + 1/3 × 1000 (daily maintance) = 125 ml/hr

後十六小時補 1/2 × 1000 + 2/3 × 1000 (daily maintance) = 60 ml/hr

所需Na=30 mEq (daily requirement) + 1 × 1/3 (ECF%) × 150 mEq/L(含鈉量/L ECF) ( total fluid deficit) + (135-125) × 10 × 0.6 ( 代表TBW) = 147 mEq

所需K=20 mEq (daily requirement) + 1 × 2/3 (ICF%) × 140 mEq/L(含鉀量/L ECF) ( total fluid deficit) = 120 mEq

若用兒科常用的點滴D5S1/4來講: 每包含500 ml、Na: 38 mEq/L、K: 0 mEq/L。

則每一包500 ml的D5S1/4 + 35 ml 3% NaCl + 15 ml 15% KCl run 125 ml/hr × 8 hours and then change to 60 ml/hr × 16 hours


      1. Hypernatremic Dehydration: (二天內補回)

• Deficit include: Free water loss and Solute fluid component

• Free water deficit=current TBW×[(SNa/140)-1]

• First 24 hr : daily maintenance+ ½ Free-water deficit + Solute fluid component, others suppled in the next 24 hrs.

例如:一個10公斤的兒童(TBW=10 L×0.6= 6L=6000 ml),有10%的脫水,血清中的鈉離子是156 mEq/L,請問該如何補其缺水?

Total fluid deficit=1000 ml

Free water deficit= 帶入公式 6000 m × (156/140-1) = 686ml

Isotonic water deficit= tota fluid deficit-water deficit=314 ml

前24小時補 1000 ml (maintenance) + 1/2 × 686 ml + 314 ml

後24小時補 1000 ml (maintenance) + 1/2 × 686 ml

(Follow serum Na+ and adjust fluid composition and rate based on clinical response. The second half of the free-water deficit may be replaced subsequently over the next 24 hours, or more rapidly depending on the rate of decline of serum Na+ (avoid decline of >15 mEq/L in 24 hours).


    1. Ongoing loss: 一般原則

















      1. A. Secretory diarrhea : 以 > 0.45﹪NaCl 補充之

      2. B. Osmotic diarrhea : 以 0.33﹪NaCl supply 但大小孩可比照成人以較高osmolarity 之 fluid.

    1. Fluid supplement in fever status: 每上升1oC增加 12 %

    2. Fluid if toxic megacolon: at least 1.5 fold maintenance amount.




  1. Oral rehydration solution:















    1. Oral rehydration solution: 在急性脫水(輕度到中度)的嬰兒和幼童可代替靜脈輸液的使用。
      Nudrink , 1 tab in 120ml water, every 1-2 hours (使用原則方法參考如下, reference from Hariet Lane handbook)

















      1. If the patient is vomiting, give 5 to 10 mL of oral rehydration fluid (using a syringe, teaspoon, or cup) every 5 to 10 minutes, and gradually increase amount as tolerated. Monitor this phase of rehydration closely.

      2. Occasionally (<5% of cases), severe vomiting may necessitate IV fluids. Small amounts of vomiting should not warrant abandoning oral rehydration. Measure amount of fluid lost through vomiting when possible.

    1. Deficit replacement:



















      1. Mild dehydration: 50 mL/kg oral rehydration solution (ORS) over 4 hours.

      2. Moderate dehydration: 100 mL/kg ORS over 4 hours.




  1. Emergency management of toxic megacolon

















    1. Aggressive fluid and electrolyte supplement.

    2. Rectal tube and (or) naso-gastric tube insertion and decompression.

    3. Empiric antibiotics usage (最好cover G(+) and G(-))if impending bowel perforation, considered (Ampicillin+Rocephine+Metronidazole)

    4. Follow up plain abdomen (standing view) within 8-12 hrs.

附表 Clinical Assessment of Severity of Dehydration (reference: Clinical assessment and diagnosis of hypovolemia (dehydration) in children in UpToDate)





§Neonatal liver disease syndrome

  1. Record stool color in stool color card

  2. Complete liver function test: Albumin/Globulin, AST, ALT, Bilirubin (T/D), γ-GT, Alk-phosphatase, PT, aPTT

  3. CBC

  4. U/A and U/C, B/C

  5. Abdominal echography (NPO for 6 hrs)

  6. Workup for congenital infection: TORCHES (IgM of toxoplasma gondii, rubella, CMV, Herpes simplex, syphilis (RPR/VDRL), Urine CMV culture; virus isolation for Coxsackie, Echo, Parvovirus B19

  7. HBsAg, anti-HCV if positive maternal history of HBV or HCV infection

  8. Hypothyroidism workup if pending NB screen result

  9. Workup for Alagille syndrome: CXR for vertebral anomaly (butterfly appearance), posterior embryotoxon (consult眼科), cardiac echo, 倒三角臉型。

  10. Metabolic screening (α1-antitrypsin, urine reducing substance, urine organic acids, serum amino acids, sugar, blood ketone body, ammonia, lactate, pyruvate, blood gas, etc),附國民保健三聯單,送台大檢查



§Acute hepatitis

  1. Acute hepatitis was defined as acute illness with (1) discrete onset of symptoms (e.g., nausea, anorexia, fever, malaise, or abdominal pain) and (2) jaundice or elevated serum aminotransferase levels.

  2. Risk factor survey: drug history, transfusion or operation history, contact history of persons from epidemic area of hepatitis A, travel history, family history of HBsAg carrier or HCV infection, vaccination history against HAV, HBV,

  3. Laboratory diagnosis:



CBC/DC, U/A, Bili(D/T), AST, ALT, Albumin, r-GT, anti-HAV IgM, HBs Ag, HBc IgM, PT, aPTT, EBV IgM, CMV IgM

  1. Abdominal echography


§全靜脈營養輸液調配原則: (reference from Total parenteral nutrition: Drug information in UpToDate)

1. Total calories:



<6 months: 85-105 kcal/kg/day

6-12 months: 80-100 kcal/kg/day

1-7 years: 75-90 kcal/kg/day

7-12 years: 50-75 kcal/kg/day

12-18 years: 30-50 kcal/kg/day

2. Fluid:

2-10 kg: 100 mL/kg

>10-20 kg: 1000 mL for 10 kg plus 50 mL/kg for each kg >10

>20 kg: 1500 mL for 10 kg plus 20 mL/kg for each kg >20

3. Carbohydrate (dextrose): 40% to 50% of caloric intake



<1 year: Initial: 6-8 mg/kg/minute; goal: 10-14 mg/kg/minute

1-10 years: Initial: 10% to 12.5%; daily increase: 5% increments (maximum: 15 mg/kg/minute)

>10 years: Initial: 10% to 15%; daily increase: 5% increments (maximum: 8.5 mg/kg/minute)

4. Protein (amino acids):

1-12 months: Initial: 2-3 g/kg/day; daily increase: 1 g/kg/day (maximum: 3 g/kg/day)

1-10 years: Initial: 1-2 g/kg/day; daily increase: 1 g/kg/day (maximum: 2-2.5 g/kg/day)

>10 years: Initial: 0.8-1.5 g/kg/day; daily increase: 1 g/kg/day (maximum: 1.5-2 g/kg/day)

5. Fat: Initial: 1 g/kg/day; daily increase: 1 g/kg/day (maximum: 3 g/kg/day);

Note: Monitor triglycerides while receiving intralipids.

6.


每日電解質及礦物質之需求量

電解質或礦物質

每日需求量



2 ~ 4 mEq/kg



2 ~ 3 mEq/kg



2 ~ 3 mEq/kg

醋酸鹽

1 ~ 4 mEq/kg



0.25 ~ 0.5 mEq/kg



 

(嬰兒及孩童)

100 ~ 200 mg/kg

(青少年)

50 ~ 100 mg/kg



 

(嬰兒及孩童)

1 mM/kg

(青少年)

0.5 ~ 1 mM/kg

7.

建議靜脈給予的微量元素量 (g/kg/day)

元素

嬰兒

孩童



 

50

(月齡小於3)

250

 

(月齡大於3)

100

 



20

20



2.0

2.0



0.2

0.2



1.0

1.0



0.25

0.25



1.0

1.0

8.

建議每日靜脈給予嬰幼兒的維生素量

維生素

每日劑量

水溶性

 

A (μg)

700

E (mg)

7

K (μg)

200

D (μg)

10

脂溶性

 

Ascorbic acid (mg)

80

Thiamin (mg)

1.2

Riboflavin (mg)

1.4

Pyridoxine (mg)

1.0

Niacin (mg)

17

Pantothenate (mg)

5

Biotin (μg)

20

Folate (μg)

140

Vitamin B12 (μg)

1.0

 

§小兒胃腸科常見檢查:

  1. Abdominal echo之適應症

其適應症一般包括:

開單項目: abdominal echo, 若2年內同一疾病請開 abdominal echo, f/u 檢查單



    1. 疑似腸阻塞

    2. 疑似腹部腫瘤

    3. 肝膽疾病 (如肝炎、黃疸、新生兒膽汁鬱積、膽囊炎、膽結石等)

    4. 疑似盲腸炎

    5. 不明原因之急性腹痛

    6. 疑似幽門狹窄

    7. 不明原因之肝脾腫大

    8. 急性腹膜炎、腹水

    9. 疑腹腔內出血

    10. 不明原因之持續發燒,疑腹腔內膿瘍

    11. 須超音波輔助之膿瘍引流、腹水引流或組織穿刺、切片




  1. Order Before the Endoscopy





    1. Panendoscopy







      1. Sign permit 並開立 “Panendoscopy” 檢查單

      2. NPO since midnignt

      3. IVF (續run或從NPO開始run)

      4. 備 ketamine 1 vial sent to the endoscopy room with the chart and the patient (小於一歲或大於十歲或可合作的病人則可不用給予)

      5. Indications

Upper GI bleeding

• Foreign body

• Chronic epigastric abdominal pain

• Dilatation for esophageal stricture

• Sclerotherapy or variceal ligation for esophageal varices

• Esophagitis, gastritis

• Dysphagia, easy vomiting


    1. For colonfiberoscopy or sigmoidoscopy

    1. 開立”colonfiberscopy” or “sigmoidoscopy” 檢查單,其餘order與Panendoscopy相同。六歲以上可口服Fleet Phospho-soda (需自費; Fleet phospho-soda 22.5 mL (patient body weight <30 kg) or 45 mL (patient body weight >30 kg),如患者排定於次日上午做檢查,檢查前一天早餐、午餐可食用低渣飲食(如稀飯、麵食等易消化食物),不可以喝牛奶,晚餐則禁食,檢查前一天2點再服用 45c.c. Phospho-soda並佐以500-800c.c.開水,於下午7點開始服用45c.c. Phospho-soda 並佐以500-800c.c.開水,藥效作用結束約在10點至11點,對於患者睡眠或作息影響較小。六歲以下使用 Evac enema 5 ml/ Kg 於前一晚pm 10:00及檢查當天am 8:0共兩次。備 ketamine 1 vial sent to the 6F colonoscopy room with the chart and the patient (小於一歲或大於十歲或可合作的病人則可不用給予)。

Indications:

• Lower GI bleeding

• Chronic diarrhea

• Unexplained change of bowel habit

• Inflammatory bowel disease

Tumor or polyps


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