15c Dušnost, diferenciální diagnostika
-
Dušnost – pocit ztíženého a namáhavého dýchání nebo nedostatku vzduchu
-
KO – tachypnoe, zatahování mezižeberních prostorů, jugula, souhyb chřípí, hlučné dýchání (stridor, pískání)
-
akutní dušnost – bronchiální astma, aspirace cizího tělesa, akutní bronchiolitida, srdeční selhání, pneumonie, pneumotorax, epiglotitida, laryngitida, neuromuskulární choroby hrudníku
-
chronická dušnost – chybně léčené astma bronchiale, CF, bronchopulmonální dysplázie, vrozené srdeční vady, extrémní obezita, intersticiální plicní procesy, opakované aspirace, neuromuskulární onemocnění, CHOPN
-
Stridor – inspirační – obstrukce laryngu a horní část trachey, expirační – obstrukce v subglotické části trachey
-
Epiglotitida
-
rychlý začátek, žádný/slabý kašel, teplota >38oC, septikemie, těžký stridor, sliny z úst, neschopné jíst/pít, slabý hlas, kterýkoliv věk (2-6 let), chrápání při expiraci
-
dítě sedí v mírném předklonu – nepokládat!!!,
-
T: žíla, atb cef.III, (ev. intubace na cca 2 dny)
-
Subglotická laryngitis
-
pomalý začátek, krupózní/štěkavý kašel (suchý, dráždivý), teplota <38oC, méně často těžký stridor, schopno polykat tekutinu, normální hlas, < 4 roky (6. měs – 3roky), častěji v noci (2fázový průběh), není vynucená poloha
-
Score scale Downes (0-2 body, >3 b urgentní stav, >7 b intubace) – inspirační šelesty (drsné vrzoty – 1, oslabené-2) stridor (inspirační – 1, I + E – 2), kašel (drsný – 1, štěkavý – 2), retrakce hrudníku (nadklíčkové jamky, jugulum, alární dýchání – 1, + mezižebří a podžebří – 2), cyanóza (ano – 1, i při kyslíku – 2)
-
T: chladný vzduch, kyslík, adrenalin 1mg/1ml fyziologického roztoku
16a Umělá výživa kojence, nemléčná strava kojence
-
Základní přípravky – jsou to sušené mléčné výrobky na bázi kravského mléka, všechna jsou obohacena o vitamin D (stačí proto přídavek max. 400 UI/den) a C (Celaskon se již nepodává)
-
Období – výhradně mléčné množství mléka – 1/6 hmotnosti kojence (150 – 180 ml/kg/dem) max 1 litr, přechodné – kašovité příkrmy, smíšená strava.
-
Počáteční mléko – pro děti od narození do 12 měsíců, energie = 60-75 kcal./100 ml
-
bílkoviny - hlavně proteiny kravského mléka,
-
neadaptované, kdy je poměr syrovátka (laktalbumin) /kaseinu = 20/80 nebo
-
adaptované (upravené), kdy je tento poměr změněn, velice vzácně je bílkovina sojová
-
1,8-3,0 g/100 kcal.
-
sacharidy – u novorozeneckých mlék by měla být pouze laktóza, jinak mohou obsahovat sacharózu, maltózu a bezlepkové škroby, nejsou vhodné přípravky obsahující převážně řepný cukr, protože dítě se navyká na sladká jídla a zvyšuje se riziko zubního kazu, maltodextriny dělají nadýmání a koliky, sacharóza je kritizována, že může způsobit časnou fruktosémii
-
7-14 g/100 kcal. (laktóza min. 3,5 g/100 kcal.)
-
tuky – jejich energetický podíl nesmí přesáhnout 55%
-
3,3-6,5 g/100 kcal. (kyselina linolová 0,3-1,2 g/100 kcal.)
-
vitamíny – musí obsahovat všechny vitamíny rozpustné v tucích a většinu vitamínů rozpustných ve vodě
-
minerály, stopové prvky – poměr vápník/fosfor musí být 1,2-2,0:1
-
příklady počátečních mlék pouze s laktózou – Sunar Baby, Nutrilon Premium
-
Pokračující mléko – od ukončení 4. do 36 měsíců, pokud současně dostávají příkrm, energie = 60-80 kcal./100 ml
-
bílkoviny – výhradně neadaptované bílkoviny kravského mléka
-
sacharidy – jako u počátečních mlék, ale laktóza min. 1,8 g/100 kcal., může obsahovat i sacharózu, fruktózu a med, nesmí ale obsahovat lepek
-
tuky
-
3,3-6,5 g/100 kcal. (kyselina linolová min. 0,3 g/100 kcal.)
-
vitamíny – doporučeno je obohacení vitamíny A, D, E a C
-
minerály, stopové prvky – musí být obohaceno o Fe, I a Zn, poměr vápník/fosfor musí být menší než 2/1
-
příklady – Sunar Plus, Nutrilon Follow on
-
Mléka pro nedonošence – musí poskytovat více energie, bílkovin, vitamínů, vápníku, fosforu, Na i Fe než mléka pro novorozence s normální porodní hmotností, mateřské mléko u nedonošenců musí být také obohacováno o bílkoviny, sacharidy, vitamíny a minerály (ve formě prášku) – 120 – 150 kcal/100 ml
-
sacharidy – obsahují pouze cca 40% laktózy, protože nedonošenec má pouze nízkou aktivitu laktázy ve střevě, zbytek sacharidů proto tvoří polymery glukózy
-
tuky - ve své tukové složce obsahují triglyceridy s radikály mastných kyselin o středně dlouhém uhlíkovém řetězci (MCT), které se mohou resorbovat ze střeva bez účasti žlučových kyselin, tato mléka jsou také často obohacena o nenasycené mastné kyseliny s dlouhým řetězcem (v kravském mléce jich je málo), které jsou důležité pro optimální zastoupení fosfolipidů v buněčných membránách a pro vývoj a zrání CNS (myelinizace), a které získává plod transplacentárně v III. trimestru
-
příklady – Nenatal
-
Další mléka
-
syrové kravské/kozí mléko – není vhodné, bílkovina se příliš liší od bílkoviny mateřského mléka, a proto často alergizuje, tito kojenci jsou nadměrně zatěžováni bílkovinami a solemi (velká zátěž na ledviny), kozí mléko je chudé na některé vitamíny (C, D, B12 a kyselinu listovou) a Fe
-
sójové mléko – u kojenců trpících alergií na bílkovinu kravského mléka (až 50% vyvine alergii i na sójové mléko, proto vhodnější hypoantigenní mléko), galaktosemií a intoleranci laktózy, u rodičů, kteří jsou přesvědčení vegetariáni je také vhodnou náhradou, sójové mléko se musí vždy obohatit o bílkovinu, některé aminokyseliny, karnitin, Fe a Zn
-
hypoantigenní mléko – jejich bílkoviny jsou částečně hydrolyzovány, tím se snižuje jejich alergenicita, vhodné k přikrmování novorozenců, kde existuje možnost že matka bude kojit, mají zbytkovou alergenicitu – ne léčba alergie na bílkovinu kravského mléka, ale vhodné pro děti s +RA na těžkou alergii
-
hypoalergenní mléko – obsahuje extenzívně štěpený kasein, sójovou bílkovinu nebo hovězí kolagen
-
antirefluxová mléka – mají zabránit ublinkávání – zahuštěna rýžovým škrobem a vlákninou karubinem
-
nevhodná:
-
neupravené kravské mléko – až v 2. roce života, ↑alergenicita a hygienická rizika, málo vitaminu Fe→ anemie, do 2.let života nejsou vhodná ani odtučněná pasterizovaná mléka,
-
kozí – hodně bílkovin (osmotická zátěž ledvin), málo vitaminů, zkřížaná reaktivita na kravské mléko
-
Příkrmy – pokud dítě dosáhne hmotnosti 6000 g a je stále hladové po vypití až 1000 ml mléka, jedná se o známku, že samotné mléko již nestačí pokrýt nároky dítěte na energii, vitamíny a minerály a musí se proto přidávat příkrmy (4.-6. měsíc, dokáže již polykat i netekutou stravu)
-
příkrmy se podávají zásadně lžičkou
-
začíná se s pyré z ovoce nebo zeleniny, vždy ale pouze z jednoho druhu (monokomponentní), další druh se přidává až po 3-4 dnech, aby se rozpoznala případná nesnášenlivost, po prvních 2-3 týdnech lze začít s vícesložkovými ovocnými, zeleninovými a nejlépe masozeleninovými příkrmy, jednou denně se nahradí jedna mléčná porce 150-200 g příkrmu, jednou týdně může obsahovat místo masa vaječný žloutek, ve druhém měsíci podávání příkrmů se může nahradit druhá mléčná porce ovocnomléčným příkrmem (bílý jogurt + ovocné pyré), ve třetím měsíci příkrmů se mohou začít podávat mléčné obilné kaše
-
lepek se může zařadit do jídelníčku až po dokončení 6. měsíce života
-
časné zavádění zvyšuje osmotickou zátěž ledvin a ↑ možnost vzniku potravinových alergií, tvaroh mká hodně bílkovin- až po 1. roce
-
dítě do konce 2. roku nemá vypít méně než 500 ml mléka /den
16b Encefalitídy
-
Encefalitida – zánět mozkového parenchymu vedoucí často k mozkové dysfunkci, většinou akutní průběh, může být ale i postinfekční encefalomyelitida a pomalé virové infekce, může být lokální nebo generalizovaná
-
E – nejčastěji virová akutní (arboviry (Klíšťová encefalitida, Japonská encefalitida, West Nile virus), enteroviry, HSV, méně často viry chřipky, spalničky, příušnice, vzteklina), méně často subakutní (HIV, prionová onemocnění), méně často bakteriální (mykoplazmata, riketsie), protozoální nebo plísňová
-
akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) – komplikace spalniček a planých neštovic, vzácně po očkování, zánětlivé degenerativní onemocnění s vícečetnými ložisky, připomíná sclerosis multiplex
-
Epi – arboviry a enteroviry hlavně mezi polovinou léta až do začátku podzimu, arboviry jsou časté na určitých územích, kde je jejich přenašeč (hmyz)
-
PG – zánět je způsoben přímo etiologickým agens nebo je na imunitním podkladě a poté přichází několik dní po infekci
-
KO – prodromy (nespecifické, jako kašel, bolest v krku, horečka, bolest hlavy, bolest břicha), postupně se přidávají známky progresivní letargie, změny chování a neurologický deficit, časté jsou epileptické záchvaty, může být makulopapulární exantém
-
K – periferní neuropatie, postižení předních rohů míšních (jako poliomyelitida), transversální myelitida, fulminantní kóma
-
LN - vyšetření likvoru (lymfocytární pleocytóza, >/norm proteiny, norm glukóza, pokud ery+ = HSV), serologie, imunoesej, PCR (až u 30% případů se nepodaří určit původce)
-
D – EEG (potvrzení diagnózy, kdy difúzní zpomalená aktivita), CT, MRI), biopsie mozku (pokud je stav vážný bez lepšení s léčbou a není znám původce)
-
DD – encefalopatie, hypoglykémie, otravy, Reyův syndrom, HT, malignity
-
T – u virových pouze podpůrná léčba většinou na JIP (kauzální léčba pouze u HSV, kdy acyklovir a HIV, kdy antiretrovirotika), u M. pneumoniae ATB (doxycyklin, erytromycin, azitromycin, klaritromycin), u ADEM kortikosteroidy
-
Pr – mortalita 5% (horší u HSV a M. pneumoniae a u dětí < 1 roku, u vztekliny vždy fatální), chronické komplikace 30% (parézy, epilepsie, kognitivní poruchy, ataxie)
-
Evropská klíšťová encefalitida
-
přenos klíště, vzácně mlékem infikovaných koz a ovcí, duben – říjen, ID 7-14 dní, většina inaparentní, manifestní probíhají jako serózní meningitis, meningoencefalitis a encefalomyelitis s parézami většinou belkých svalů HK
-
postižení CNS dvoufázové – 1-3 den horečka, cephalea, únava, poté dni bez příznaků až do druhé fáze – vysoká horečka, cephalea, světloplachost, poruchy spánku, zvracení, třesy, meningeální syndrom – trvá 2-7 dnů, poté postupný ústup obtíží, Pr: 400-700/rok, z toho 2-5 úmrtí
-
D: IgM, T: symptomatická – odlehčovací LP, klid na lůžku jinak vznikne neurologické reziduum
-
Prevence: ochranné očkování na 3-8let
16c Alergické reakce, anafylaktický šok
-
Alergie – civilizační nemoc, změněná reaktivita imunitního systému ve smyslu hypersenzitivity
-
alergická reakce
-
časná přecitlivělost - dochází k hyperergní imunitní reakci antigenu (alergenu) s protilátkou (IgE) za spoluúčasti žírných buněk a bazofilů
-
pozdní přecitlivělost – dtto se senzibilizovaným Th2-lymfocytem, produkuje IL-4 (↑ tvorbu IgE), IL-3 a IL-5
-
Th1-lymfocyty tuto reakci tlumí produkcí interferonu-γ
-
atopie – geneticky determinovaná schopnost organismu reagovat na antigen alergickou reakcí
-
Hygienická hypotéza vzniku alergie – dítě se rodí s převahou Th2-lymfocytů, brzy po narození se ale kůže a sliznice dítěte kolonizují mikroby, čímž dojde k převaze Th1-lymfocytů, hypotéza vysvětluje vznik alergie přehnanou hygienou novorozenců a kojenců, kdy dojde k potlačení kolonizace dítěte
-
typy alergických reakcí
-
I. typ – protilátky se váží přes Fc receptory na žírné buňky a bazofily, pokud se na ně následně naváže alergen, → uvolnění mediátorů alergické reakce→ během minut vazodilataci, ↑cévní permeabilitu, vyvolá kontrakci hladké svaloviny a ↑produkci hlenu ve žlázách, v pozdní fázi (za 6-12 hodin) je místo kontaktu alergenu infiltrováno neutrofily, makrofágy a eozinofily
-
Generalizovaně – celková anafylaktická reakce
-
Lokálně – astmatický záchvat, angioedém, urtikárie, atopická dermatitida, alergická rýma, konjunktivitida, potravinová alergie,
-
Další vyvolávající momenty: fyzikální faktory, léky (PNC, aspirin), anafylatoxiny, tělesná námaha
-
II. typ (cytotoxické protilátky IgM a IgG) – transfuzní reakce, revmatická horečka
-
cefalosporiny (hemolytická anémie), chloramfenikol (až agranulocytóza), sulfonamidy (trombocytopenie)
-
transfuzní rce krevních skupin, hemolytická nemoc novorozenců (Rh), dále autoimunitní cytopenie, Goodpaster sy, pemphigus..
-
III. typ (imunokomplexový IgG) – komplexy se vážou na Fc-receptory fagocytů nebo aktivují komplement, usazují se v ledvinách na endotelu a v kloubních synoviích→ glomerulonefritidy, vaskulitidy, artritidy
-
– sérová nemoc, SLE, farmářská plíce, léková reakce, revmatoidní artritis, poststreptokokové gnitis..
-
Sérová nemoc – generalizovaná reakce za 5-20 dní po opakovaném podání cizorodého séra (protitetanové, antirabické) nebo jiného alergenu (peniciliny, hmyzí jedy)
-
KO – urtikárie, angioedém, lymfadenitis, polyartritis, vakulitis, karditis
-
T - symptomatická
-
IV. typ (pozdní přecitlivělost – buněčně zprostředkovaná) – ekzém, alergie na náplasti, chronické střevní záněty, rejekce transplantátu, RS, tvorba granulomů – vaskulitis, sarkoidóza, tuberkulinová reakce
-
V. typ (protilátky blokují membránový receptor pro hormony a neuromediátory, někde typ II.) – tyreotoxikóza, myasthenia gravis, perniciózní anémie, hypotyreóza, diabetes, antifosfolipidový syndrom, hemofilie
-
Vyšetřovací metody
-
anamnéza – rozhodující, ptáme se na alergie v rodině, délku kojení, podmínky bydlení, zvířata, sociální úroveň
-
kožní testy
-
Prick test – nejčastější, na kůži se nanese kapka alergenu, kopíčkem s mm hrotem se poruší kůže v místě kapky, alergen proniká pouze pod povrch kůže → časná (atopická lokální reakce (erytém, pupen) s maximem po 10-20 minutách, pozdní reakce se zánětlivou indurací kůže se dostaví za 24-48 hodin
-
může se provádět u dětí < 3 měsíců, v klidovém období nemoci, u pylových alergenů v předsezónním období, dítě nesmí před vyšetřením brát léky ovlivňující kožní reaktivitu
-
latentní alergie – pozitivní kožní test bez klinických známek alergie (až 20% lidí), riziková skupina osob
-
eliminační a expoziční testy – při podezření na potravinovou alergii
-
provokační inhalační testy – pro zjišťování alergenů u asthma bronchiale I. typu
-
laboratorní vyšetření – stanovení imunoglobulinů včetně IgE a komplementu
-
specifické IgE proti určitému alergenu
-
histamin - test uvolnění histaminu po provokaci alergenem
-
eozinofilní kationický protein (ECP) – v séru nebo BAL
-
IL-4, IL-6
-
zhodnocení buněčné imunity, stanovení subpopulací T-ly (Th1 a Th2) v krvi a jinde (BAL)
-
Anafylaxe – dvoufázová rce – časná do 30 min, pozdní 3-12h
-
Anafylaktický šok – akutní život ohrožující celková alergická reakce organizmu, vzniká v minutách po kontaktu s alergenem, jedná se o distributivní šok se systémovou vazodilatací a zvýšenou vaskulární permeabilitou, bez léčby hypotenze a hypoperfúze tkání a kardiovaskulární selhání
-
P – léky, potraviny, hmyzí jedy, mikrobiální a parazitární antigeny
-
KO – nejdříve vegetativní příznaky (bledost, pocení, kolaps), postižení kůže (pruritus, erytém, urtikárie), projevy respirační (edém sliznic, hypersekrece, bronchospazmus), projevy kardiovaskulární (hypotenze, arytmie, šok) a projevy GIT (nauzea, vomitus, křeče v břiše)
-
T – kyslík, myorelaxace, intubace, UPV
-
adrenalin - naředí se 1 mg do 10 ml 10% glukózy, podává se 0,1 ml/kg, max. 5 ml
-
calcium gluconicum 10% - 0,2 ml/kg, max. 10 ml
-
hydrokortizon – 30 mg/kg
-
noradrenalin – 0,5 ug/kg/min v infuzi
-
Dithiaden – 1 mg IV
-
rehydratace
-
Prevence – zeptat se na alergii a zapsat do anamnézy, pacient má u sebe průkazku alergika, má při sobě autoinjektor s epinefrinem nebo alespoň antihistaminika PO
17a Kongenitální adrenální hyperplasie
-
Kongenitální adrenální hyperplasie – AR dědičnost, 6. chromosom,
-
PG – defekt syntézy kortizolu → negativní zpětné vazby→ ↑ koncentrace ACTH → stimuluje syntézu steroidů až do místa enzymového bloku→ adrenální hyperplazie (bludný kruh) + virilizace různého stupně
-
nejčastější příčinou (95%) je defekt enzymu 21-hydroxylázy, u 1/3 pacientů je tento defekt závažný a vede k závažným klinickým projevům, u zbylých pacientů není nedostatek mineralokortikoidů a příznaky jsou proto hlavně z nedostatku kortizolu a nadbytku androgenů (může se projevit až v pubertě, kdy je hirzutismus a amenorea)
-
bazálně je kortisonu dostatek, ale při stresových situacích je tvorba nedostatečná
-
KO: Addison: apatie, neprospívání, nepije, zvracení, ↓ Na+, ↑ K+
-
U chlapců jen větší penis a pigmentace skrota, chybí-li solná porucha, u dívek malformace zevního genitálu – hypertrofie klitoris až malformace zevního genitálu
-
Solná porucha „salt wasting“ – dítě přestane ve 2.a 3. týdnu po narození prospívat, zvracení, dehydratace,
-
↓ kortizolu – hypotenze, hypoglykémie, porucha imunitní odpovědi na infekci, ↑ ACTH
-
↓ mineralokortikoidů – hypotenze, u novorozenců krize ze ztrát NaCl
-
↑ACTH – zvýšená pigmentace, adrenální hypertrofie
-
↑ androgenů – virilizace, předčasná pseudopuberta, hirzutismus, amenorea, infertilita
-
D: 17OH-progesteron (což je substrát před enzymatickým blokem), ↓kortizol
-
krátkodobý stimulační test s ACTH – hladina kortizolu se nezvýší
-
nedostatek mineralokortikoidů - ↑ renin, ↓ aldosteron, ↓ Na+, ↑ K+
-
↑ androstendion, testosteron
-
T – glukokortikoidy – Hydrokortison, po ukončení růstu Dexametazon (zde substitučně supresní dávka v poměru
1-1-1, normální dávkování při imunosupresi je v poměru 4-1-1) větší dávka syntetického glukokortikoidu večer → potlačení ranního peaku ACTH, ráno se dá pouze malá dávka glukokortikoidů
-
Mineralokortikoidy - fludrohydrokortison
-
Rekonstrukční operace genitálu (základní do 3 let věku, pak před pubertou)
-
u pacientů s nástupem příznaků až v pubertě se většinou nemusí podávat glukokortikoidy a stačí pouze antiandrogeny
-
Neonatální screening – 17-OH progesteron – cut off hodnota – 90nmol/l
-
100% sensitivní pro „salt wasting“ formy (75%), 1/3 „simple virilizing“ (25%) zůstává nezachycena
17b Poruchy mikce a enureza
-
Enuréza – pomočování u dítěte, které by již mělo zvládnout kontrolu mikce (3-4 roky života), pokud se dítě pomočí více než jednou za měsíc, až 10% dětí se pomočuje při nástupu do školy, nejčastější je noční enuréza, pomočování pouze ve dne (denní enuréza) vyžaduje vyšší pozornost
-
primární enuréza – dítě nezískalo od narození schopnost kontroly mikce
-
P – opožděná kontrola mikce bez poruchy stavby/funkce močového systému, může být genetická zátěž v rodině
-
sekundární enuréza – dítě ovládalo mikci déle než 6 měsíců, ale následně se objevila enuréza
-
P – často reakce na stres (v rodině, ve škole, narození sourozence, hospitalizace bez matky), při polyurii (DM, diabetes insipidus, Fanconiho nefronoftiza), akutní nebo chronická infekce močových cest, anomálie močového systému (spina bifida, meningomyelokéla), vzácně jako ekvivalent epileptického záchvatu
-
inkontinence – pokud se dítě pomočuje v noci i ve dne (asi 20% enuretiků)
-
D – zjistit množství přijatých tekutin, diurézu, frekvenci mikcí, nočního/denního pomočování, vyšetření moči papírkem, orientační uroflowmetrie, analýza moči (sediment, specifická hustota), krev (urea, kreatinin), UZ ledvin, u denní enurézy mikční cystouretrografie a urodynamické vyšetření (průkaz neurogenního močového měchýře)
-
T – silně individuální přístup, odstranit psychogenní příčiny
-
doporučení – omezit příjem tekutin pozdě odpoledne a večer
-
denní enuréza – návyk močení v pravidelných intervalech,
-
noční – dieta – slaná večeře, budit až nad ránem (ne v noci), ve dne cvičit vypouštění a zastavení mikce, dník
-
léky – DDAVP (desmopresin, antidiuretikum), imipramin, alarmy (vydávají zvuk, když se dítě pomočí, mají navodit podmíněný reflex probuzení při naplněném močovém měchýři)
-
je potřeba vždy dítě motivovat
-
neurogenní močový měchýř – léky ovlivňující neuromuskulární aktivitu detrusoru a svěrače
-
Pr – u primární enurézy se stav většinou postupně upraví, u sekundární enurézy se musí odstranit většinou příčina
17c Imunologické a alergologické vyšetřovací metody, indikace a interpretace
-
Indikace k imunologickému vyšetření –
-
dvě a více závažných bakteriálních infekcí (sepse, meningitida, osteomyelitida),
-
tři nebo více závažných respiračních infekcí nebo hnisavých otitid nebo lymfadenitid během 1 roku,
-
bakteriální infekce v atypické lokalizaci (mozkový nebo jaterní absces),
-
infekce vyvolané atypickými patogeny (Aspergillus spp., Serratia marcescens, Pseudomonas cepacia),
-
infekce vyvolané obvyklými patogeny, ale s neobvykle těžkým průběhem
-
Imunologické vyšetřovací metody
-
anamnéza
-
deficit fagocytózy (< počtu nebo funkce neutrofilů a makrofágů) – opakované hnisavé infekce kůže a plic
-
deficit tvorby protilátek (porucha funkce B-lymfocytů a plazmatických buněk) – časté mikrobiální infekce (otitidy, sinusitidy, pneumonie)
-
deficit T-lymfocytů – časté virové infekce, plísňové a parazitární
-
deficit komplementu – recidivující závažné hnisavé infekce, autoimunitní choroby
-
fyzikální vyšetření
-
zhodnocení lymf. tkáně (Waldeyerův kruh, periferní LU, slezina) a projevy imunodeficitu (hnisavé kožní afekce)
-
imunodeficience se projeví sepsí, meningitidou, kožní, slizniční eflorescence, reakce na očkování
-
základní laboratorní vyšetření
-
krevní obraz s diferenciálním rozpočtem leukocytů – může indentifikovat pacienty s neutropenií, lymfocytopenií (SCID), eozinofilií (alergické/parazitární a anémií (chronické onemocnění)
-
počet krevních destiček (normální počet vylučuje Wiscott-Aldrich sy)
-
FW (při normální hodnotě nepravděpodobná chronická bakteriální nebo mykotická infekce)
-
ELFO – snížení nebo úplné chybění frakce gama
-
kvantitativní hladiny Ig (IgG, IgA, IgM, IgE)
-
F – hladina IgG je po narození normální (z krve matky), novorozenec nedokáže tvořit vlastní IgG, postupně jejich koncentrace klesá (nejnižší hladina v 4 měsíci) a během dalších let se normalizuje, hladina IgA může být po narození nulová, hladina IgM velmi nízká, IgA i IgM se během let normalizují (nejpomaleji IgA)
-
↑hladiny Ig – známka zvýšené funkce B-ly kvůli opakujícím se infekcí (CF, HIV, chronická granulomatóza)
-
nízké hladiny Ig a albuminu – známka snížené proteosyntézy nebo zvýšených ztrát proteinů
-
stanovení specifických protilátek po očkování
-
test schopnosti proliferace lymfocytů po stimulaci nespecifickými mitogeny a specifickými antigeny (blastická transformace)
-
defekty fagocytózy – baktericidní testy, vyšetření schopnosti produkovat kyslíkové radikály
-
stanovení hemolytické aktivity komplementu (CH50, C3, C4)
-
kultivace – zvýšený záchyt určitého patogenu napoví o možném defektu imunity
-
deficit tvorby protilátek – opouzdřené bakterie (streptokoky, pneumokoky)
-
deficit fagocytózy – stafylokoky, pseudomonády, aspergily, kandidy
-
deficit komplementu – pyogenní infekce, hlavně neisserie
-
doplňková vyšetření
-
rtg vyšetření – pokud je podezření na infekce v hrudníku, sinusitidy, mastoiditidy, infekce v dlouhých kostech
-
|
Yüklə 1.86 Mb.