14b Lymfomy a histiocytosis X
-
Lymfomy – 3. nejčastější malignita dětského věku (po leukémiích a nádorech CNS)
-
E – neznámá, zřejmě hraje roli infekce EBV, imunodeficience a genetické faktory
-
Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom) – maligní nádor lymforetikulární tkáně s typickým nálezem RS buněk (Reed-Sternberg), 3x častěji u chlapců (hlavně 10.-18. rok života)
-
KO – zvětšení krčních LU, popř. i LU mediastina (kašel, dušnost, sy horní duté žíly) nebo méně často břišní LU, uzliny tvoří pakety, jsou tuhé a nebolestivé, kůže nad nimi je nezměněná, nádorovými buňkami mohou být kromě uzlin infiltrovány i jiné orgány (slezina, játra, plíce, pleura, perikard apod.), velice vzácně jsou postiženy kosti
-
nespecifické příznaky – undulující horečky, noční poty, nechutenství, hubnutí, únava
-
Ann Arbor
-
A- bez symptomů, B – nevysvětlitelný úbytek hmotnosti >10% během 6 měsíců, nevysvětlitelné persistující/opakující se horečky >38 oC během posledního měsíce, úporné noční pocení během posl. měsíce.
-
I- postižení jednoho regionu LU, II – 2 nebo více regionů, na stejné straně při rozdělení bránicí, III – postižení nad i pod bránicí, IV – extranodální postižení (játra, kostní dřeň..)
-
D – anamnéza, klinické vyšetření, ↑FW, lymfografie (rozsah postižení uzlin), krevní obraz (normocytární normochromní anémie, lymfopenie, eosinofilie, může být ↑LD a ↑ferritin), definitivní potvrzení diagnózy histologicky z extirpované uzliny (ne punkce)
-
T – cytostatika a aktinoterapie, pokud nejsou přítomny nespecifické příznaky, je možno i operovat
-
Pr – velice dobrá, 5tileté přežití až u 90%
-
NHL – maligní nádor lymfopoetického systému (jiný původ oproti m. Hodgkin), heterogenní skupima, od m. Hodgkin se liší vysokou malignitou, většinou difúzním postižením a nízkým stupněm diferenciace, v kostní dřeni je méně než 25% lymfoblastů (DD ALL), při vyšším počtu blastů se již jedná o akutní lymfoblastickou leukemii, častější u chlapců (hlavně okolo 10. roku života), velice často NHL diseminuje do CNS a kostí
-
Klasifikace – stejná jako u ALL
-
KO – nejčastěji zvětšení krčních LU (tuhé, nebolestivé), dále břicho (hmatná rezistence, ileus při infiltraci střeva, hlavně B typ, infiltrace mezenteria, ovaria, retroperitoneum a ascites) nebo předním mediastinu (kašel, dušnost, pleurální nebo perikardiální výpotek, hlavně T typ)
-
D – anamnéza, klinické vyšetření, cytogenetické a histologické vyšetření extirpované uzliny / tkáňové biopsie
-
T – cytostatika a aktinoterapie, Pr – 5tileté přežití 75-80%
-
Histiocytóza z Langerhansových buněk (Histiocytosis X) – lokalizovaná (eozinofilní granulom) nebo diseminovaná infiltrace tkáně buňkami monocyto-makrofágového systému, E – neznámá
-
KO
-
lokalizovaná forma – eosinofilní granulom – plíživý průběh, často náhodný nález na rtg - projasnění kosti (osteolytické ložisko), často vícečetná ložiska v lebečních kostech (mapovitá lebka), nádor může postihovat i kůži (papulózní žlutohnědá ložiska) nebo uzliny (zvětšení uzlin)
-
diseminovaná forma – akutní (Abt – Letterer - Siwe) x chronická (Hand – Schuller – Christian) – horečka, zduření kostí, hepatosplenomegalie, infiltrace plic s pleurálním výpotkem, zvýšený nitrolební tlak, poruchy GIT, anémie, leukopenie, trombocytopenie
-
D – histologie, rtg („mapovitá lebka“)
-
T – cytostatika, operace
-
Pr – u lokalizované formy velmi dobrá, u diseminované letalita až 60%
14c Poruchy vědomí u dětí, klasifikace, diferenciální diagnostika
-
Porucha vědomí –útlum mozkové kůry, kvantitativní (senzorická, motorická) nebo kvalitativní (senzorická, například depersonalizace, dezorientace), hodnotí se pomocí Glasgow Coma Scale (hodnotí nejlepší odpověď motorickou, slovní a otevření očí, minimálně 3 body, maximálně 15 bodů), vs podle Beneše (oslovení a bolestivý podnět)
-
Bezvědomí – útlum vědomí a vigility různé intenzity,
-
somnolence – zachována rce na oslovení,
-
sopor – rce na hrubší podnět,
-
kóma – nevýbavné reakce
-
DD – s horečkou – febrilní křeče, neuroinfekce, toxiny.. bez horečky – úraz, epilepsie, intoxikace, metabolický důvod – hypo/hyperglykemie, uremie, tetanie, jaterní selhání, rozvrat vnitřního prostředí, Reyeův sy, těžká hypoxie
-
P - primární mozková léze – trauma, neuroinfekce, epilepsie, cévní léze, subarachnoidální krvácení, akutní dekompenzace hydrocefalu nebo nádoru
- extrakraniální příčiny
-
nedostatek energetického substrátu - hypoglykémie, hypermetabolické stavy (hyperpyrexie, křeče)
-
hypoxie – poruchy cirkulace (srdeční/vagovazální synkopa, hypoxický záchvat při FT), šok, otrava CO (je normální saturace, ale ↓pO2)
-
osmotický stres – jiná než isoosmolární dehydratace, diabetická ketoacidóza
-
toxiny – endogenní (hyperamonie, uremie, jaterní selhání), exogenní
-
D – anamnéza
-
fyzikální vyšetření – zhodnocení vitálních funkcí (TF, DF, TK, saturace), trauma, motorické funkce, svalový tonus, zornice, okulomotorické reflexy, EKG, GCS
-
dýchání
-
Cheyne-Stokes - střídání period krešendo-dekrešendo s apnoickými periodami, je výrazem poruchy reakce organismu na pCO2, kdy je ztráta cerebrální, talamické a hypotalamické modulace dýchání, které je řízeno pouze kmenem
-
Centrální neurogenní hyperventilace – velice rychlé dýchání, je výrazem poruchy v oblasti střední etáže kmene
-
Gasping – nepravidelné lapavé dýchání, je výrazem poruchy v nižší etáži kmene (prodloužená mícha), většinou vyústí v terminální apnoi
-
okulocefalické reflexy (sledování očí pacienta při pasivním otáčení hlavy), okulovestibulární reflexy (stříknutí studené vody do ucha, vybaví se tak nystagmus oka na stejné straně směřující do opačné strany) – vyšetření slouží k zhodnocení poruchy mozkového kmene
-
podezření na nitrolební hypertenzi – edém papily, paréza III. a VI. hlavového nervu
-
laboratorní vyšetření – KO + dif, hemokoagulace, krevní skupina, biochemie (ionogram, glykémie, urea, kreatinin, jaterní testy, amoniak, CRP), ABR, hemokultura, toxikologické vyšetření, osmolalita moče a séra
-
neurologické vyšetření (CT, MRI, EEG), kardiologické vyšetření (echo, holter), lumbální punkce (předtím oční vyšetření), případně invazivní měření intrakraniálního tlaku
-
T – transport na JIP/JIRP/ARO, zajištění základních životních funkcí, zajištění optimálního vnitřního prostředí, zavedení CŽK, invazivní měření TK, případně volumexpanze, inotropní podpora
-
U bezvědomí – stabilizace dýchání, ABR, restrikce tekutin diuretika, zvýšení polohy hlavy a mírný předklon, tlumení křečí, snižování horečky, výplach žaludku při intoxikaci, manitol při nitrolební hypertenzi
15a Poruchy homeostázy vody a minerálů, klinické a biochemické aspekty
-
Regulace natrémie
-
potem, zvracení , průjem, drény z GIT
-
regulace - + aldosteron, kortisol, ADH
-
- ANP, osmotická diuréza, diluce plasmy
-
ADH – jeho hladina se zvýší při hypovolémii a nebo hyperosmolalitě plazmy (současně se objevuje pocit žízně), → zvýšené resorpci vody v tubulech a hypernatrémie se postupně upraví, při hypoosmolalitě plazmy se jeho hladina sníží, zvýšeně se vylučuje voda močí a relativním zvýšením koncentrace Na+ se tak upraví natrémie
-
hypovolémie dokáže sama zvýšit hladinu ADH i při současné hypoosmolalitě plazmy (má přednost), což je důležité pro pochopení patofyziologie vzniku některých hyponatrémií
-
Hypernatrémie
-
↑ příjem potravou/infuzí při nedostatečné fci ledvin nebo u novorozenců – často iatrogenní (korekce metabolické acidózy bikarbonátem sodným), otrava jedlou sodou,
-
hyperaldosteronismus (mírná hypernatrémie) – primární – Connův sy, - sekundární – příčinou je kompenzatorní retence NaCl a vody u nefrotického sy, jaterní cirhózy, pravostranném srdečním selhání
-
insuficience ledvin
-
dehydratace – nedostatečný příjem tekutin (hlavně novorozenci a kojenci), diabetes insipidus (moč bude mít nízkou osmolalitu), zvýšené ztráty pocením (často při fototerapii pro hyperbilirubinémii, moč bude mít vysokou osmolalitu, protože ledviny se budou snažit zadržovat vodu), ztráty vody v GIT (průjmy, zvracení, odsávání NG sondou) bez dostatečné rehydratace
-
KO – dehydratace (většinou), příznaky CNS (iritabilita, slabost, letargie, u kojenců může být pištivý křik), žíznivost (potlačena při nauzei), velice často je současně mírná hyperglykémie a hypokalcémie (příčina neznámá),
-
u dětí s hypernatremickou dehydratací většinou nejsou příznaky dehydratace tak výrazné, protože dochází k přesunu části vody z intracelulárního prostředí do extracelulárního, po objevení se příznaků je ale velice těžká dehydratace, u kojenců má kůže břicha typický těstovitý („doughy“) charakter, edém, zvýšení váhy
-
K nitrolební krvácení - voda uniká z buněk, proto se zmenšuje objem mozku a je vysoké riziko zpřetrhání přemosťujících cév při náhlém posunu mozku
-
edém mozku s epileptickými záchvaty - komplikace léčby, kdy došlo k příliš rychlému snížení sérového Na+, mozek při původní hypernatrémii dokáže generovat (po určité době) ve svých buňkách endogenní osmoly, které zabraňují příliš velkým ztrátám vody z buněk mozku, při rychlém snížení natrémie se poté může voda zvýšeně přemístit do buněk mozku a způsobit edém
-
T - rehydratace - hladina sérového Na+ se může snižovat maximální rychlostí 0,5 mmol/l/hod (12 mmol/l/24 hod), musí se pravidelně monitorovat natrémie (při příznacích edému mozku a záchvatech se odstaví infuze hypotonického roztoku a rychle se podá 3% NaCl)
-
při hypernatrémii způsobené iatrogenně infúzní terapií se může natrémie snižovat rychleji, protože hypernatrémie vznikla rychle a mozek ještě nestačil vytvořit endogenní osmoly
-
při velmi těžké hypernatrémii (otrava solí) je někdy potřeba kličkových diuretik a infuze s 5% dextrózou (neobsahuje Na+)
-
Hyponatrémie
-
P – osmotická diuréza, nedostatek mineralokortikoidů, ztráty tekutin z GIT, profúzní pocení, vypuštění ascitu, CF, hrazení deficitu tekutin čistou vodou,
-
hypovolemická hyponatrémie – ze zvýšených ztrát Na+ a vody (z renálních (↑Na+ v moči, osmotická diuréza, otrava diuretiky, poškození tubulů) nebo nerenálních (↓Na+ v moči, průjem, zvracení, výpotky, popáleniny) příčin, kdy ale dítě dostatečně pije, tím se sice rehydratuje, ale má hyponatrémii
-
euvolemická hyponatrémie – pacient má většinou hypervolémii s mírnou hyponatrémií, příčinou je nejčastěji SIADH (nadměrná sekrece ADH, která není inhibovaná nízkou osmolalitou séra nebo hypervolémií), kdy se v těle hromadí voda a tím se „zředí“ koncentrace Na+ , navíce se Na+ zvýšeně vylučuje ledvinami, hypervolémie se tak upraví, ale je hyponatrémie, další příčinou může být deficit glukokortikoidů a hypotyreóza
-
hypervolemická hyponatrémie – v těle se hromadí voda i Na+ (ne tolik jako voda), příčinou může být renální selhání (porucha vylučování vody a Na+) nebo absolutní nebo relativní ztráta IV objemu (kongestivní srdeční selhání, hypoalbuminémie při cirhóze, nefrotickém syndromu apod.), poté dojde k vyplavení aktivaci ADH a aldosteronu (ze sníženého IV objemu nebo nedostatečného srdečního výdeje), sníží se vylučování vody a Na+ ledvinami, pacient se PO rehydratuje, čímž si zvýší IV objem, ale „zředí“ se hladina Na+
-
KO – vznik hypoosmolality plazmy z poklesu Na+, extracelulární tekutina má nižší osmolalitu než intracelulární, voda se proto přesunuje do buněk → zvětšení buněk, → klinické příznaky CNS z otoku mozku (nauzea, zvracení, anorexie, zmatenost, letargie, epileptické záchvaty, hypotermie a Cheyne-Stokesovo dýchání), svalové křeče a únavu, dále ↑Htk, CB, oběhové selhání (koluje málo tekutiny→ centralizace oběhu) → pokles GF→ oligo/anurie
-
při hyperosmolalitě plazmy (infuze manitolu, hyperglykémie) dochází k absolutnímu snížení Na+ z důvodu osmotické diurézy a k relativnímu snížení Na+ z důvodu přestupu vody z buněk do hyperosmotického extracelulárního prostředí, kdy se „zředí“ hladina Na+, jelikož klinické příznaky při hyponatrémii jsou způsobeny pouze hypoosmolalitou plazmy, nejsou v tomto případě žádné výrazné klinické příznaky (plazma je hyper nebo normoosmolární z důvodu manitolu nebo glukózy)
-
K – centrální pontinní myelinolýza (při příliš rychlé léčebné korekci hyponatrémie)
-
T – natrémie se může zvyšovat rychlostí maximálně 0,5 mmol/l/hod aplikací NaCl v infuzi, u dětí s SIADH se nesmí podávat tekutiny, u dětí s deficitem glukokortikoidů a hypotyreózy HST
-
při CNS příznacích 3% NaCl v infuzi 4-6 ml/kg do dosažení natrémie 130 mmol/l
-
Regulace kalémie – exkreci K+ v ledvinách ovlivňuje příjem K+, aldosteron, ABR (při acidóze se zvyšuje, při alkalóze se sníží), kalémie a renální funkce, v buňkách je cca 30x více K+ než extracelulárně, při různých poruchách redistribuce mezi těmito kompartmenty může dojít k hyper nebo hypokalémii
-
Hyperkalémie
-
P – porucha fce ledvin (selhání x tubuly), hypokortikalismus, diuretika šetřící K+
-
nadměrný příjem – velice vzácně, protože zdravé ledviny dokáží rychle vyloučit nadbytečné K+, vzniká tak pouze při rychlém podání K+ IV nebo při poruchách exkrece K+ v ledvinách
-
přesun K+ z buněk do extracelulárního prostoru – diluční hyperkalémie - při acidóze (výměna H+ za K+ v buňkách), zvýšené destrukci buněk (rozpad nádoru, crush syndrom), nedostatek inzulinu, léky (β-blokátory, sukcinylcholin), maligní hypertermie
-
porucha exkrece K+ v ledvinách – renální insuficience (pokles GF na 10%), ↓ aldosteronu (adrenální hyperplazie, poté hyponatrémie s hyperkalémií a metabolickou acidózou, pokud je příčinou nedostatek reninu, není hyponatrémie)
-
pseudohyperkalémie – nesprávný odběr, ↑ K+ při hemolýze erů,
-
KO – způsoben změnami membránového potenciálu
-
změny na EKG – prodloužení intevalu P-R, oploštění vlny P a prodloužení intervalu QRS mohou způsobit asystoli až fibrilaci komor
-
ostatní – někdy parestezie, svalová slabost, záškuby, únava, tinitus (později než změny na EKG)
-
D – při kalémii > 6 mmol/l se provede EKG pro zhodnocení závažnosti stavu, samotná plazmatická hladina K+ nemá příliš vysokou výpovědní hodnotu, protože neustále dochází k vyrovnávání hladin mezi IV a EV kompartmentem
-
T – razantnost terapie závisí na stupni hyperkalémie a změnách na EKG, závažnější je také stav kdy kalémie stoupá nebo se nemění i při sníženém příjmu K+ (selhání ledvin, rozpad nádorových buněk), cílem léčby je prevence arytmií (bikarbonát sodný, insulin s glukózou, β-sympatomimetika) a úprava hyperkalémie zvýšeným vylučováním K+ (kličková diuretika, dialýza) a sníženým příjmem (dieta)
-
Hypokalémie
-
P – průjmy (méně zvracení – MA, bulimie), drény, malnutrice, (alkoholici), rychlá úprava ↑glc inzulinem (K+ jde do buněk), vysoké dávky β-mimetik (K+ jde do buněk, při léčbě astmatu), adrenalin, aldosteron, dlouhodobá acidémie, otrava diuretiky, tubulární nekróza, ↑aldosteron
-
KO – nejcitlivější na hypokalémii jsou srdce a kosterní svaly
-
změny na EKG – oploštění vlny T, deprese úseku ST, objevení se vlny U, je vyšší riziko supraventrikuláních a ventrikulárních tachykardií a AV blokády
-
kosterní svaly – únava, křeče, při kalémii < 2,5 mmol/l až paralýza (začíná na nohou, pokračuje na ruce, může dojít až k paralýze dýchacích svalů)
-
ostatní – zácpa (při kalémii < 2,5 mmol/l až paralytický ileus), retence moči, chronická hypokalémie poškozuje ledviny (intersticiální nefritida)
-
endokrinní - ↓ tvorba, ↓citlivost tkání na inzulin
-
T – aplikace K+ PO je bezpečnější než IV, při IV podání rychlost 0,5-1,0 mmol/kg/hod (maximálně 40 mmol/l)
15b Meningitídy
-
Meningitida – zánět leptomening, hlavně u dětí < 1 roku
-
E – bakteriální, virová, vzácně plísně (kryptokoky)
-
bakteriální meningitida – empericky atb., obvykle 1měs. – 5 let, mok zkalený, vytéká pod tlakem
-
KO: nespecifické příznaky (horečka, problémy s krmením, nechutenství, petechie, exantém, myalgie, artalgie), známky iritace CNS (chybí Brudzinski, Kernig, Amos) chybí u kojenců, ↑nitrolební tlak – bolest hlavy, vyklenutí velké fontanely, rozšíření švů,
-
S. pneumoniae, N. meningitidis, Hib (výskyt Hib a pneumokoků nyní klesá s uvedením očkování), u dětí 2-12 let vzácně stafylokoková (po neurochirurgických operacích a traumatech)
-
novorozenecká meningitida – etiologie jako u novorozeneckých sepsí, kdy se nakazí z urogynekologického traktu matky (streptokoky skupiny B, E. coli, Hib, Klebsiella, HSV)
-
aseptická meningitida – pleocytóza v moku a negativní brebery, glc norm., bílkovina norm nebo lehce ↑, serologie
-
nejčastěji virová (hlavně enteroviry (Coxsackie, Echoviry)- léto a podzim, arboviry, méně často HSV, EBV a CMV), ale i při jiných infekcích (Lymská borelióza, syfilis, tbc) a parameningeálních procesech (absces)
-
náhlý začátek, horečka, nauzea a zvracení, bolesti v záhlaví, zádech, končetinách fotofobie, starší - cephalea, meningeální dráždění, váznutí šíje, exantém, kojenec – neklid a bolestivá rce při ošetření
-
T: symptomatická, tekutiny IV, paralen
-
RF – imunodeficity, trauma lebky, rasa (američtí indiáni), srpkovitá anémie, stísněné podmínky (kasárny, koleje), nízká sociální úroveň
-
KO – prodromy (často předchází respirační infekce)
-
meningokoková meningitida – rychlý nástup, známky nitrolební hypertenze (bolest hlavy, diplopie, zvracení), fotofobie, nuchální rigidita, iritabilita, meningeální příznaky (Brudzinski+, Kernig+) u dětí > 1 roku, většinou horečka, vzácně známky herniace při nitrolební hypertenzi (ptóza, anizokorie, bradykardie s HT, apnea)
-
mohou být kožní příznaky typu petechií a sufuzí (hlavně na břiše), neurologické příznaky, epileptické záchvaty, artralgie, myalgie, sepse, šok, až koma
-
dětí < 1 roku – většinou pouze iritabilita, útlum mentálních funkcí, anorexie, někdy vyklenutá velká fontanela (nitrolební hypertenze)
-
D – lumbální punkce (ne při známkách nitrolební hypertenze a kardiální instabilitě), analýza likvoru (leu, diferenciální obraz, proteiny, glukóza, gramovo barvení), kultivace likvoru
-
bakteriální – neutrofilní pleocytóza, ↑protein, ↓glukóza, ↑laktát
-
virová – lymfocytární pleocytóza, norm/ ↑ protein, norm glukóza
-
T – S. pneumoniae (penicilin 10-14 dní, při rezistenci cefotaxim + vankomycin), N. meningitidis (cefotaxim 5-7 dní), Hib (cefotaxim 7-10 dní), u dětí < 2 měsíce se raději přidává ampicilin proti L. monocytogenes
-
K – syndrom neadekvátní sekrece ADH
-
Pr – dětská mortalita bakteriální meningitidy je stále vysoká (S. = 25%, N. = 15%, H. = 8%), nepříznivý je nízký věk, < leu v likvoru při viditelných bakteriích a pozdní podání ATB, 35% má chronické komplikace (hluchota, slepota, epilepsie, kognitivní poruchy, parézy, ataxie, hydrocefalus)
Vyšetření
|
Veličina
|
Likvor
|
normální
|
hnisavý
|
serózní
|
Vzhled
|
|
čirý, bezbarvý
|
mléčně zkalený
|
čirý nebo zamžený
|
Cytologické
|
počet (/3l)
|
<10/3
|
1000-100000/3
|
10-1000/3
|
převládající buňky
|
lymfocyty
|
polymorfonukleáry
|
lymfocyty
|
Biochemické
|
bílkovina
|
0,1-0,4g/l
|
3-4g/l i více
|
0,4-1,0g/l i více
|
glukóza
|
normální
|
snížená
|
normální
|
laktát
|
normální
|
zvýšený
|
normální
|
chloridy
|
normální
|
normální
|
normální
|
Mikrobiologické
|
Gramovo barvení
|
negativní
|
pozitivní (někdy)
|
negativní
|
latexová aglutinace
|
negativní
|
pozitivní (obvykle)
|
negativní
|
kultivace
|
negativní
|
pozitivní (často)
|
negativní
|
|