Ana səhifə

Zkušební otázky z Pediatrie 1a Charakteristika novorozeneckého období


Yüklə 1.86 Mb.
səhifə8/25
tarix27.06.2016
ölçüsü1.86 Mb.
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   25

14b Lymfomy a histiocytosis X

  • Lymfomy – 3. nejčastější malignita dětského věku (po leukémiích a nádorech CNS)

    • E – neznámá, zřejmě hraje roli infekce EBV, imunodeficience a genetické faktory

    • Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom) – maligní nádor lymforetikulární tkáně s typickým nálezem RS buněk (Reed-Sternberg), 3x častěji u chlapců (hlavně 10.-18. rok života)

      • KO – zvětšení krčních LU, popř. i LU mediastina (kašel, dušnost, sy horní duté žíly) nebo méně často břišní LU, uzliny tvoří pakety, jsou tuhé a nebolestivé, kůže nad nimi je nezměněná, nádorovými buňkami mohou být kromě uzlin infiltrovány i jiné orgány (slezina, játra, plíce, pleura, perikard apod.), velice vzácně jsou postiženy kosti

        • nespecifické příznaky – undulující horečky, noční poty, nechutenství, hubnutí, únava

      • Ann Arbor

        • A- bez symptomů, B – nevysvětlitelný úbytek hmotnosti >10% během 6 měsíců, nevysvětlitelné persistující/opakující se horečky >38 oC během posledního měsíce, úporné noční pocení během posl. měsíce.

        • I- postižení jednoho regionu LU, II – 2 nebo více regionů, na stejné straně při rozdělení bránicí, III – postižení nad i pod bránicí, IV – extranodální postižení (játra, kostní dřeň..)

      • D – anamnéza, klinické vyšetření, ↑FW, lymfografie (rozsah postižení uzlin), krevní obraz (normocytární normochromní anémie, lymfopenie, eosinofilie, může být ↑LD a ↑ferritin), definitivní potvrzení diagnózy histologicky z extirpované uzliny (ne punkce)

      • T – cytostatika a aktinoterapie, pokud nejsou přítomny nespecifické příznaky, je možno i operovat

      • Pr – velice dobrá, 5tileté přežití až u 90%

    • NHL – maligní nádor lymfopoetického systému (jiný původ oproti m. Hodgkin), heterogenní skupima, od m. Hodgkin se liší vysokou malignitou, většinou difúzním postižením a nízkým stupněm diferenciace, v kostní dřeni je méně než 25% lymfoblastů (DD ALL), při vyšším počtu blastů se již jedná o akutní lymfoblastickou leukemii, častější u chlapců (hlavně okolo 10. roku života), velice často NHL diseminuje do CNS a kostí

      • Klasifikace – stejná jako u ALL

      • KO – nejčastěji zvětšení krčních LU (tuhé, nebolestivé), dále břicho (hmatná rezistence, ileus při infiltraci střeva, hlavně B typ, infiltrace mezenteria, ovaria, retroperitoneum a ascites) nebo předním mediastinu (kašel, dušnost, pleurální nebo perikardiální výpotek, hlavně T typ)

      • D – anamnéza, klinické vyšetření, cytogenetické a histologické vyšetření extirpované uzliny / tkáňové biopsie

      • T – cytostatika a aktinoterapie, Pr – 5tileté přežití 75-80%

    • Histiocytóza z Langerhansových buněk (Histiocytosis X) – lokalizovaná (eozinofilní granulom) nebo diseminovaná infiltrace tkáně buňkami monocyto-makrofágového systému, E – neznámá

    • KO

      • lokalizovaná forma – eosinofilní granulom – plíživý průběh, často náhodný nález na rtg - projasnění kosti (osteolytické ložisko), často vícečetná ložiska v lebečních kostech (mapovitá lebka), nádor může postihovat i kůži (papulózní žlutohnědá ložiska) nebo uzliny (zvětšení uzlin)

      • diseminovaná forma – akutní (Abt – Letterer - Siwe) x chronická (Hand – Schuller – Christian) – horečka, zduření kostí, hepatosplenomegalie, infiltrace plic s pleurálním výpotkem, zvýšený nitrolební tlak, poruchy GIT, anémie, leukopenie, trombocytopenie

    • D – histologie, rtg („mapovitá lebka“)

    • T – cytostatika, operace

    • Pr – u lokalizované formy velmi dobrá, u diseminované letalita až 60%


14c Poruchy vědomí u dětí, klasifikace, diferenciální diagnostika

  • Porucha vědomí –útlum mozkové kůry, kvantitativní (senzorická, motorická) nebo kvalitativní (senzorická, například depersonalizace, dezorientace), hodnotí se pomocí Glasgow Coma Scale (hodnotí nejlepší odpověď motorickou, slovní a otevření očí, minimálně 3 body, maximálně 15 bodů), vs podle Beneše (oslovení a bolestivý podnět)

  • Bezvědomí – útlum vědomí a vigility různé intenzity,

      • somnolence – zachována rce na oslovení,

      • sopor – rce na hrubší podnět,

      • kóma – nevýbavné reakce

    • DD – s horečkou – febrilní křeče, neuroinfekce, toxiny.. bez horečky – úraz, epilepsie, intoxikace, metabolický důvod – hypo/hyperglykemie, uremie, tetanie, jaterní selhání, rozvrat vnitřního prostředí, Reyeův sy, těžká hypoxie

  • P - primární mozková léze – trauma, neuroinfekce, epilepsie, cévní léze, subarachnoidální krvácení, akutní dekompenzace hydrocefalu nebo nádoru

- extrakraniální příčiny

      • nedostatek energetického substrátu - hypoglykémie, hypermetabolické stavy (hyperpyrexie, křeče)

      • hypoxie – poruchy cirkulace (srdeční/vagovazální synkopa, hypoxický záchvat při FT), šok, otrava CO (je normální saturace, ale ↓pO2)

      • osmotický stres – jiná než isoosmolární dehydratace, diabetická ketoacidóza

      • toxiny – endogenní (hyperamonie, uremie, jaterní selhání), exogenní

  • D – anamnéza

    • fyzikální vyšetření – zhodnocení vitálních funkcí (TF, DF, TK, saturace), trauma, motorické funkce, svalový tonus, zornice, okulomotorické reflexy, EKG, GCS

      • dýchání

        • Cheyne-Stokes - střídání period krešendo-dekrešendo s apnoickými periodami, je výrazem poruchy reakce organismu na pCO2, kdy je ztráta cerebrální, talamické a hypotalamické modulace dýchání, které je řízeno pouze kmenem

        • Centrální neurogenní hyperventilace – velice rychlé dýchání, je výrazem poruchy v oblasti střední etáže kmene

        • Gasping – nepravidelné lapavé dýchání, je výrazem poruchy v nižší etáži kmene (prodloužená mícha), většinou vyústí v terminální apnoi

      • okulocefalické reflexy (sledování očí pacienta při pasivním otáčení hlavy), okulovestibulární reflexy (stříknutí studené vody do ucha, vybaví se tak nystagmus oka na stejné straně směřující do opačné strany) – vyšetření slouží k zhodnocení poruchy mozkového kmene

      • podezření na nitrolební hypertenzi – edém papily, paréza III. a VI. hlavového nervu

    • laboratorní vyšetření – KO + dif, hemokoagulace, krevní skupina, biochemie (ionogram, glykémie, urea, kreatinin, jaterní testy, amoniak, CRP), ABR, hemokultura, toxikologické vyšetření, osmolalita moče a séra

    • neurologické vyšetření (CT, MRI, EEG), kardiologické vyšetření (echo, holter), lumbální punkce (předtím oční vyšetření), případně invazivní měření intrakraniálního tlaku

  • T – transport na JIP/JIRP/ARO, zajištění základních životních funkcí, zajištění optimálního vnitřního prostředí, zavedení CŽK, invazivní měření TK, případně volumexpanze, inotropní podpora

    • U bezvědomí – stabilizace dýchání, ABR, restrikce tekutin diuretika, zvýšení polohy hlavy a mírný předklon, tlumení křečí, snižování horečky, výplach žaludku při intoxikaci, manitol při nitrolební hypertenzi


15a Poruchy homeostázy vody a minerálů, klinické a biochemické aspekty

  • Regulace natrémie

    • potem, zvracení , průjem, drény z GIT

    • regulace - + aldosteron, kortisol, ADH

          • - ANP, osmotická diuréza, diluce plasmy

    • ADH – jeho hladina se zvýší při hypovolémii a nebo hyperosmolalitě plazmy (současně se objevuje pocit žízně), → zvýšené resorpci vody v tubulech a hypernatrémie se postupně upraví, při hypoosmolalitě plazmy se jeho hladina sníží, zvýšeně se vylučuje voda močí a relativním zvýšením koncentrace Na+ se tak upraví natrémie

      • hypovolémie dokáže sama zvýšit hladinu ADH i při současné hypoosmolalitě plazmy (má přednost), což je důležité pro pochopení patofyziologie vzniku některých hyponatrémií

  • Hypernatrémie

      • příjem potravou/infuzí při nedostatečné fci ledvin nebo u novorozenců – často iatrogenní (korekce metabolické acidózy bikarbonátem sodným), otrava jedlou sodou,

      • hyperaldosteronismus (mírná hypernatrémie) – primární – Connův sy, - sekundární – příčinou je kompenzatorní retence NaCl a vody u nefrotického sy, jaterní cirhózy, pravostranném srdečním selhání

      • insuficience ledvin

      • dehydratace – nedostatečný příjem tekutin (hlavně novorozenci a kojenci), diabetes insipidus (moč bude mít nízkou osmolalitu), zvýšené ztráty pocením (často při fototerapii pro hyperbilirubinémii, moč bude mít vysokou osmolalitu, protože ledviny se budou snažit zadržovat vodu), ztráty vody v GIT (průjmy, zvracení, odsávání NG sondou) bez dostatečné rehydratace

    • KO – dehydratace (většinou), příznaky CNS (iritabilita, slabost, letargie, u kojenců může být pištivý křik), žíznivost (potlačena při nauzei), velice často je současně mírná hyperglykémie a hypokalcémie (příčina neznámá),

      • u dětí s hypernatremickou dehydratací většinou nejsou příznaky dehydratace tak výrazné, protože dochází k přesunu části vody z intracelulárního prostředí do extracelulárního, po objevení se příznaků je ale velice těžká dehydratace, u kojenců má kůže břicha typický těstovitý („doughy“) charakter, edém, zvýšení váhy

    • K nitrolební krvácení - voda uniká z buněk, proto se zmenšuje objem mozku a je vysoké riziko zpřetrhání přemosťujících cév při náhlém posunu mozku

      • edém mozku s epileptickými záchvaty - komplikace léčby, kdy došlo k příliš rychlému snížení sérového Na+, mozek při původní hypernatrémii dokáže generovat (po určité době) ve svých buňkách endogenní osmoly, které zabraňují příliš velkým ztrátám vody z buněk mozku, při rychlém snížení natrémie se poté může voda zvýšeně přemístit do buněk mozku a způsobit edém

    • T - rehydratace - hladina sérového Na+ se může snižovat maximální rychlostí 0,5 mmol/l/hod (12 mmol/l/24 hod), musí se pravidelně monitorovat natrémie (při příznacích edému mozku a záchvatech se odstaví infuze hypotonického roztoku a rychle se podá 3% NaCl)

        • při hypernatrémii způsobené iatrogenně infúzní terapií se může natrémie snižovat rychleji, protože hypernatrémie vznikla rychle a mozek ještě nestačil vytvořit endogenní osmoly

        • při velmi těžké hypernatrémii (otrava solí) je někdy potřeba kličkových diuretik a infuze s 5% dextrózou (neobsahuje Na+)

  • Hyponatrémie

    • P – osmotická diuréza, nedostatek mineralokortikoidů, ztráty tekutin z GIT, profúzní pocení, vypuštění ascitu, CF, hrazení deficitu tekutin čistou vodou,

      • hypovolemická hyponatrémie – ze zvýšených ztrát Na+ a vody (z renálních (↑Na+ v moči, osmotická diuréza, otrava diuretiky, poškození tubulů) nebo nerenálních (↓Na+ v moči, průjem, zvracení, výpotky, popáleniny) příčin, kdy ale dítě dostatečně pije, tím se sice rehydratuje, ale má hyponatrémii

      • euvolemická hyponatrémie – pacient má většinou hypervolémii s mírnou hyponatrémií, příčinou je nejčastěji SIADH (nadměrná sekrece ADH, která není inhibovaná nízkou osmolalitou séra nebo hypervolémií), kdy se v těle hromadí voda a tím se „zředí“ koncentrace Na+ , navíce se Na+ zvýšeně vylučuje ledvinami, hypervolémie se tak upraví, ale je hyponatrémie, další příčinou může být deficit glukokortikoidů a hypotyreóza

      • hypervolemická hyponatrémie – v těle se hromadí voda i Na+ (ne tolik jako voda), příčinou může být renální selhání (porucha vylučování vody a Na+) nebo absolutní nebo relativní ztráta IV objemu (kongestivní srdeční selhání, hypoalbuminémie při cirhóze, nefrotickém syndromu apod.), poté dojde k vyplavení aktivaci ADH a aldosteronu (ze sníženého IV objemu nebo nedostatečného srdečního výdeje), sníží se vylučování vody a Na+ ledvinami, pacient se PO rehydratuje, čímž si zvýší IV objem, ale „zředí“ se hladina Na+

    • KO – vznik hypoosmolality plazmy z poklesu Na+, extracelulární tekutina má nižší osmolalitu než intracelulární, voda se proto přesunuje do buněk → zvětšení buněk, → klinické příznaky CNS z otoku mozku (nauzea, zvracení, anorexie, zmatenost, letargie, epileptické záchvaty, hypotermie a Cheyne-Stokesovo dýchání), svalové křeče a únavu, dále ↑Htk, CB, oběhové selhání (koluje málo tekutiny→ centralizace oběhu) → pokles GF→ oligo/anurie

      • při hyperosmolalitě plazmy (infuze manitolu, hyperglykémie) dochází k absolutnímu snížení Na+ z důvodu osmotické diurézy a k relativnímu snížení Na+ z důvodu přestupu vody z buněk do hyperosmotického extracelulárního prostředí, kdy se „zředí“ hladina Na+, jelikož klinické příznaky při hyponatrémii jsou způsobeny pouze hypoosmolalitou plazmy, nejsou v tomto případě žádné výrazné klinické příznaky (plazma je hyper nebo normoosmolární z důvodu manitolu nebo glukózy)

    • K – centrální pontinní myelinolýza (při příliš rychlé léčebné korekci hyponatrémie)

    • T – natrémie se může zvyšovat rychlostí maximálně 0,5 mmol/l/hod aplikací NaCl v infuzi, u dětí s SIADH se nesmí podávat tekutiny, u dětí s deficitem glukokortikoidů a hypotyreózy HST

      • při CNS příznacích 3% NaCl v infuzi 4-6 ml/kg do dosažení natrémie 130 mmol/l

  • Regulace kalémie – exkreci K+ v ledvinách ovlivňuje příjem K+, aldosteron, ABR (při acidóze se zvyšuje, při alkalóze se sníží), kalémie a renální funkce, v buňkách je cca 30x více K+ než extracelulárně, při různých poruchách redistribuce mezi těmito kompartmenty může dojít k hyper nebo hypokalémii

  • Hyperkalémie

    • P – porucha fce ledvin (selhání x tubuly), hypokortikalismus, diuretika šetřící K+

      • nadměrný příjem – velice vzácně, protože zdravé ledviny dokáží rychle vyloučit nadbytečné K+, vzniká tak pouze při rychlém podání K+ IV nebo při poruchách exkrece K+ v ledvinách

      • přesun K+ z buněk do extracelulárního prostoru – diluční hyperkalémie - při acidóze (výměna H+ za K+ v buňkách), zvýšené destrukci buněk (rozpad nádoru, crush syndrom), nedostatek inzulinu, léky (β-blokátory, sukcinylcholin), maligní hypertermie

      • porucha exkrece K+ v ledvinách – renální insuficience (pokles GF na 10%), ↓ aldosteronu (adrenální hyperplazie, poté hyponatrémie s hyperkalémií a metabolickou acidózou, pokud je příčinou nedostatek reninu, není hyponatrémie)

      • pseudohyperkalémie – nesprávný odběr, ↑ K+ při hemolýze erů,

    • KO – způsoben změnami membránového potenciálu

      • změny na EKG – prodloužení intevalu P-R, oploštění vlny P a prodloužení intervalu QRS mohou způsobit asystoli až fibrilaci komor

      • ostatní – někdy parestezie, svalová slabost, záškuby, únava, tinitus (později než změny na EKG)

    • D – při kalémii > 6 mmol/l se provede EKG pro zhodnocení závažnosti stavu, samotná plazmatická hladina K+ nemá příliš vysokou výpovědní hodnotu, protože neustále dochází k vyrovnávání hladin mezi IV a EV kompartmentem

    • T – razantnost terapie závisí na stupni hyperkalémie a změnách na EKG, závažnější je také stav kdy kalémie stoupá nebo se nemění i při sníženém příjmu K+ (selhání ledvin, rozpad nádorových buněk), cílem léčby je prevence arytmií (bikarbonát sodný, insulin s glukózou, β-sympatomimetika) a úprava hyperkalémie zvýšeným vylučováním K+ (kličková diuretika, dialýza) a sníženým příjmem (dieta)

  • Hypokalémie

    • P – průjmy (méně zvracení – MA, bulimie), drény, malnutrice, (alkoholici), rychlá úprava ↑glc inzulinem (K+ jde do buněk), vysoké dávky β-mimetik (K+ jde do buněk, při léčbě astmatu), adrenalin, aldosteron, dlouhodobá acidémie, otrava diuretiky, tubulární nekróza, ↑aldosteron

    • KO – nejcitlivější na hypokalémii jsou srdce a kosterní svaly

      • změny na EKG – oploštění vlny T, deprese úseku ST, objevení se vlny U, je vyšší riziko supraventrikuláních a ventrikulárních tachykardií a AV blokády

      • kosterní svaly – únava, křeče, při kalémii < 2,5 mmol/l až paralýza (začíná na nohou, pokračuje na ruce, může dojít až k paralýze dýchacích svalů)

      • ostatní – zácpa (při kalémii < 2,5 mmol/l až paralytický ileus), retence moči, chronická hypokalémie poškozuje ledviny (intersticiální nefritida)

      • endokrinní - ↓ tvorba, ↓citlivost tkání na inzulin

    • T – aplikace K+ PO je bezpečnější než IV, při IV podání rychlost 0,5-1,0 mmol/kg/hod (maximálně 40 mmol/l)


15b Meningitídy

  • Meningitida – zánět leptomening, hlavně u dětí < 1 roku

  • E – bakteriální, virová, vzácně plísně (kryptokoky)

    • bakteriální meningitida – empericky atb., obvykle 1měs. – 5 let, mok zkalený, vytéká pod tlakem

      • KO: nespecifické příznaky (horečka, problémy s krmením, nechutenství, petechie, exantém, myalgie, artalgie), známky iritace CNS (chybí Brudzinski, Kernig, Amos) chybí u kojenců, ↑nitrolební tlak – bolest hlavy, vyklenutí velké fontanely, rozšíření švů,

      • S. pneumoniae, N. meningitidis, Hib (výskyt Hib a pneumokoků nyní klesá s uvedením očkování), u dětí 2-12 let vzácně stafylokoková (po neurochirurgických operacích a traumatech)

      • novorozenecká meningitida – etiologie jako u novorozeneckých sepsí, kdy se nakazí z urogynekologického traktu matky (streptokoky skupiny B, E. coli, Hib, Klebsiella, HSV)

    • aseptická meningitida – pleocytóza v moku a negativní brebery, glc norm., bílkovina norm nebo lehce ↑, serologie

      • nejčastěji virová (hlavně enteroviry (Coxsackie, Echoviry)- léto a podzim, arboviry, méně často HSV, EBV a CMV), ale i při jiných infekcích (Lymská borelióza, syfilis, tbc) a parameningeálních procesech (absces)

      • náhlý začátek, horečka, nauzea a zvracení, bolesti v záhlaví, zádech, končetinách fotofobie, starší - cephalea, meningeální dráždění, váznutí šíje, exantém, kojenec – neklid a bolestivá rce při ošetření

      • T: symptomatická, tekutiny IV, paralen

  • RF – imunodeficity, trauma lebky, rasa (američtí indiáni), srpkovitá anémie, stísněné podmínky (kasárny, koleje), nízká sociální úroveň

  • KO – prodromy (často předchází respirační infekce)

    • meningokoková meningitida – rychlý nástup, známky nitrolební hypertenze (bolest hlavy, diplopie, zvracení), fotofobie, nuchální rigidita, iritabilita, meningeální příznaky (Brudzinski+, Kernig+) u dětí > 1 roku, většinou horečka, vzácně známky herniace při nitrolební hypertenzi (ptóza, anizokorie, bradykardie s HT, apnea)

      • mohou být kožní příznaky typu petechií a sufuzí (hlavně na břiše), neurologické příznaky, epileptické záchvaty, artralgie, myalgie, sepse, šok, až koma

      • dětí < 1 roku – většinou pouze iritabilita, útlum mentálních funkcí, anorexie, někdy vyklenutá velká fontanela (nitrolební hypertenze)

  • D – lumbální punkce (ne při známkách nitrolební hypertenze a kardiální instabilitě), analýza likvoru (leu, diferenciální obraz, proteiny, glukóza, gramovo barvení), kultivace likvoru

    • bakteriální – neutrofilní pleocytóza, ↑protein, ↓glukóza, ↑laktát

    • virová – lymfocytární pleocytóza, norm/ ↑ protein, norm glukóza

  • T – S. pneumoniae (penicilin 10-14 dní, při rezistenci cefotaxim + vankomycin), N. meningitidis (cefotaxim 5-7 dní), Hib (cefotaxim 7-10 dní), u dětí < 2 měsíce se raději přidává ampicilin proti L. monocytogenes

  • K – syndrom neadekvátní sekrece ADH

  • Pr – dětská mortalita bakteriální meningitidy je stále vysoká (S. = 25%, N. = 15%, H. = 8%), nepříznivý je nízký věk, < leu v likvoru při viditelných bakteriích a pozdní podání ATB, 35% má chronické komplikace (hluchota, slepota, epilepsie, kognitivní poruchy, parézy, ataxie, hydrocefalus)




Vyšetření

 


Veličina

 


Likvor 

normální

hnisavý

serózní

Vzhled

 

čirý, bezbarvý

mléčně zkalený

čirý nebo zamžený

Cytologické

 


počet (/3l)

<10/3

1000-100000/3

10-1000/3

převládající buňky

lymfocyty

polymorfonukleáry

lymfocyty

Biochemické

 

 



bílkovina

0,1-0,4g/l

3-4g/l i více

0,4-1,0g/l i více

glukóza

normální

snížená

normální

laktát

normální

zvýšený

normální

chloridy

normální

normální

normální

Mikrobiologické

 

 



Gramovo barvení

negativní

pozitivní (někdy)

negativní

latexová aglutinace

negativní

pozitivní (obvykle)

negativní

kultivace

negativní

pozitivní (často)

negativní


1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   25


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©atelim.com 2016
rəhbərliyinə müraciət