Laktace – tvorba mateřského mléka, zajišťují ji hormony prolaktin (zvyšuje tvorbu mléka) a oxytocin (způsobuje vypuzování mléka), v prvním týdnu se tvoří pouze kolostrum v množství cca 10-100 ml/den, následně se již tvoří plné mateřské mléko, jehož objem se postupně zvyšuje, takže v 1. měsíci je ho 650 ml/den a ve 3. měsíci 750 ml/den
-
matka pozná zvýšenou produkci mléka podle pocitu napětí a tepla v prsou, což je způsobeno otokem a hyperperfuzí prsou, v této době musí být prsy pravidelně vyprazdňovány, aby docházelo ka další stimulaci produkce mléka
Složení mateřského mléka
-
kolostrum – má typickou slámově žlutou barvu a vysokou hustotu, od zralého mléka se liší vyšším obsahem bílkovin a solí a nižším obsahem sacharidů a tuků, velkou část proteinové frakce tvoří obranné látky (sekreční IgA, laktoferin a lysozym), obsahuje i více vitamínu A, menší objem a zahuštění kolostra šetří zatím ještě nezralé ledviny
-
zralé mateřské mléko – má namodralou bílou barvu a nižší hustotu, narozdíl od mléka jiných druhů má nižší obsah bílkovin a solí
-
poměr laktalbumin/kasein = 60:40 – laktalbumin vytváří v žaludku jemnější sraženinu než kasein, je proto lépe stravitelné, kasein ale zase obsahuje aminokyseliny potřebné k výstavbě tkání, podporuje vstřebávání Ca a fosforu ve střevě, obsahuje také kyselinu N-acetyl-neuronovou a N-acetylglukosamin, které chrání před infekcí
-
proteiny – laktalbumin, laktoferin, sIgA, albumin, lysozym, ostatní Ig, lipáza, amyláza, složky komplementu
-
laktoferin – má 2 vazebná místa pro Fe, na sliznici tenkého střeva jsou pro laktoferin specifické receptory, je tak maximálně usnadněna resorbce Fe (mateřské mléko má vysokou dostupnost Fe), laktoferin usnadňuje usmrcování fagocytovaných bakterií makrofágy a uvolňování cytokinů, dokáže se navázat a porušit stěnu G- bakterií
-
laktalbumin – podílí se jako koenzym na syntéze laktázy
-
sIgA – vytváří na sliznicích ochranný film, který chrání střevní sliznici před prostupem bakteriálních antigenů a potravinových alergenů do organismu, nejdůležitější ochranný faktor mateřského mléka, chrání kojence proti patogenům, které žijí v jeho okolí (pomocí specifické imunity matky)
-
lysozym – štěpí proteoglykany bakteriálních pouzder
-
tuky (3,5-4,0 g/100 ml) – hlavně triacylglyceroly, většina mastných kyselin je narozdíl od kravského mléka nenasycených (kyselina linolová, linolenová a arachidonová, urychlují zrání CNS a sítnice), je také vysoká hladina cholesterolu (u kojených dětí je menší riziko hypercholesterolémie v dospělosti díky lepší regulaci, proto ochrana proti ateroskleróze)
-
jejich podíl je velmi variabilní v průběhu celé laktace (s trváním laktace se jejich podíl snižuje) i během samotného kojení (na začátku kojení se uvolňuje „přední mléko“ obsahující více laktózy, na konci kojení se uvolňuje „zadní mléko“ obsahující více tuků a je proto důležitý zdroj energie, nesmí se proto zkracovat doba kojení)
-
kryjí energetické potřeby z 50%
-
sacharidy (7 g/100 ml) – hlavně laktóza (β-laktóza se štěpí pomaleji než α-laktóza, dostává se proto dále i do tlustého střeva, kde vytváří ideální prostředí pro Lactobacillus bifidus, ten spolu s laktózou zvyšuje vstřebávání Ca a Fe a chrání střevo před infekcí)
-
kryjí energetické potřeby z 40%
-
minerály – nižší obsah solí šetří nezralé ledviny, hlavní význam při horečnatých stavech, kdy mohou být ledviny přetíženy
-
poměr Ca/P je 2:1
-
Fe – vstřebává se ho díky laktoferinu až 5x více než z kravského mléka, kojené dítě má dostatek Fe z mateřského mléka až do 6. měsíce
-
kojenci na umělé výživě musí mít Fe uměle dodáváno
-
I, Se – jen u těchto prvků se mění jejich koncentrace v mateřském mléce při jejich sníženém příjmu matkou
-
vitamíny – vitamíny rozpustné ve vodě jsou při normálním příjmu potravy matky dostatečné i v mateřském mléce (riziko nedostatku pouze při špatném stravování matky vegetariánky, chybí poté hlavně B12), mateřské mléko má dostatek vitamínu A a E
-
vitamin K - mateřské mléko ho obsahuje příliš málo (nedokáže zabránit vzniku krvácivé nemoci novorozence), proto je nutné ho dodávat uměle do doby, než ho začne dostatečně produkovat jeho střevní flóra
-
vitamin D – matka ani dítě u nás většinou nemají dostatek slunečního záření, proto je vitamin D nutné dítěti dodávat uměle
-
ostatní důležité látky – nukleotidy (ovlivnění imunitního systému, podpora vývoje GIT a jater), spermin a spermidin (podpora vývoje GIT, hlavně enzymů střevní sliznice), hormony (růstový hormon, hormony štítné žlázy, nadledvin, příštítných tělísek, pohlavní hormony, gastrin)
Technika kojení – žena by měla absolvovat v prenatálním obodbí instruktážní kurz, po porodu novorozenec aktivně pomocí hledacího reflexu (rooting reflex) hledá matčin prs a přisává se k němu
-
zásady – pohodlná poloha matky a dítěte, správné přiložení dítěte k prsu, aby se mohlo dobře přisát a uchopit do úst kromě bradavky co největší část dvorce (prevence vzniku ragád na prsu a bolestivého kojení)
-
dítě dává najevo hlad zvýšenou aktivitou, hledáním prsu a otevíráním úst, až pozdním příznakem je křik
-
častost kojení – v prvních týdnech 10-15 minut 8-12x/den
-
dostatečně kojené dítě je spokojené, čile saje z prsu, fyziologický poporodní úbytek vyrovnává během 2-3 týdnů, má dostatek denně pomočených plen (novorozenec močí při porodu a pak do 24 – 48h, dostatečný příjem tekutin – 6-8 pomočených plen), jeho stolice má vzhled míchaných vajíček (na vzduchu u ikterického novo může být zelená)
Problémy při kojení
-
Bolestivé nalití prsou – neplynulé vyprazdňování prsu dítětem, špatná technika sání,
-
Pozdní nástup laktace – normálně 3. den, později (5.-6. den) překlenout tekutinami , někdy i cizí MM lžičkou, skutečná hypogalakcie ve 3-4%.
-
Retence mléka – bolestivé zarudnutí a ztuhnutí části prsu, odpovídající rozsahem segmentu žlázy, typicky v podpaží, vysoká teplota a bolestivost, blokáda jednoho z vývodů buněčnou drtí, zaschlé mléko s následným otokem
-
Mastitis – spíše retence než zánět, není nutné přerušit kojení, naopak dítě získává více protilátek
-
Ragády a poranění – stačí jedno špatné přiložení, při poranění použít Mesokain gel nebo epitelizační krém.
Překážky kojení
Léky dostávající se do mateřského mléka
-
absolutní KI - cytostatika, radiofarmaka, tyreostatika, litium, námelové preparáty, imunosupresiva
-
relativní KI – sulfonamidy, chloramfenikol, estrogeny, diuretika, antiepileptika, sedativa
-
léky zcela bezpečné – bromchodilatancia, vitamíny, železo, antihistaminika, dioxin, inzulin, analgetika (paracetamol, salicylýty, ibuprofen, atb..)
13b Choroby bílé krevní složky a leukemie
-
Poruchy funkce granulocytů – vrozené
-
Chediak-Higashi syndrom – AR dědičné, porucha chemotaxe a intracelulární likvidace bakterií, letální v dětském věku (infekce) T: transplantace kostní dřeně
-
KO – leukopenie, albinismus, hepatosplenomegalie, časté infekce od kojeneckého věku
-
Chronická granulomatózní choroba – X vázaná dědičnost, porucha tvorby peroxidu vodíku
-
KO – recidivující granulomy na kůži a ve vnitřních orgánech, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, průjmy
-
LN – leukocytóza, T: kotrimoxazol profylakticky, koncentráty granulocytů a INF- γ
-
Leukopenie (leu < 2,5 x 109/ml) a granulocytopenie (gran < 1,5 x 109/ml), bývá kompenzatorní monocytóza a sekundární anémie (při infekcích)
-
Vrozené – retikulární dysgeneze, těžká kongenitální neutropenie, cyklická neutropenie, familiární benigní neutropenie, Schwachmannův sy, Fanconiho sy, Chediak – Higashi sy, osteopetrosis
-
Získané – neimunní – indukovaná infekcí (viry), léky chemikáliemi, zářením, RES infiltrace dřeně,
- imunní – neonatální, benigní, provázející jiné choroby (kolagenózy apod)
-
Kostmannův syndrom – těžká kongenitální neutropenie, vývojový blok ve stádiu promyelocytů
-
KO – těžké pyogenní kožní infekce již v kojeneckém věku, septické teploty, přechod na meningy, pertioneum..
-
T – G-CSF, antibiotika, transplantace kostní dřeně
-
Cyklická neutropenie – neutropenie trvající několik dnů s intervalem několika týdnů
-
KO – při atace horečka, ulcerace na sliznicích, gingivitida, faryngitida, kožní infekce, lymfadenitida
-
T – G-CSF
-
Chronická benigní neutropenie – po několika letech se spontánně upraví
-
Leukemie (hemoblastózy) – 1/3 nádorů dětského věku
-
Akutní lymfoblastická leukemie (80%)
-
E –příčinou asi abnormální imunitní reakce na běžnou infekci, kdy došlo po předešlé genetické mutaci během intrauterinního života k druhé mutaci z důvodu infekce, kdy se buňka v preleukemickém stádiu změnila v leukemickou buňku
-
aneuploidie – Downův syndrom, Klinefeltrův syndrom
-
dědičné defekty chromozomů – Fanconiho anémie
-
získané poruchy imunity – imunosupresiva, chronické infekce, viry, ionizující záření
-
Klasifikace – podle FAB (L1-3) – velikost blastů, jadérka, tvar jaderné membrány a poměru jádra a cytoplasmy, podle imunofenotypu (B-ALL, T-ALL) dle monoklonálních protilátek, podle cytogenetiky (hyperploidie, pseudodiploidie, hypoploidie, diplopie)
-
KO – může probíhat nenápadně, může být náhodným nálezem při vyšetření krevního obrazu, může ale také začít akutně, kdy se projeví krvácením, infekcí, dušností apod.
-
infekce v anamnéze, zhoršující se únava, nechutenství, bledost, horečka, hematomy, petechie, bolesti DK, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, při postižení CNS – bolest hlavy, poruchy vidění, spavost, parézy
-
D - diferenciální počet - anémie, trombocytopenie, leukocytopenie (silná převaha blastů, může být ale i normální
nebo snížený (aleukická forma) počet blastů)
-
aspirace kostní dřeně – potvrdí diagnózu (blasty > 30%), při další aspiraci se upřesní klasifikace (imunofenotyp, cytogenetika)
-
další vyšetření – rtg hrudníku, sono břicha a retroperitonea, lumbální punkce
-
T – léčebná schémata podle BFM family, před léčbou se musí zhodnotit rizikové faktory jedince (horší prognózu mají kojenci a děti > 10 let)
-
indukční léčba – cílem remise - redukce blastů (blasty v kostní dřeni < 5%) a navození normální krvetvorby
-
fáze intenzifikace – cílem zničit zbylé blasty, zároveň se profylakticky ozařuje kranium a intratekálně se aplikují cytostatika, aby se zabránilo leukemické infiltraci mening
-
udržovací terapie – záleží na rizikových faktorech pacienta, trvá většinou 2-3 roky
-
podpůrná terapie – cílem je snížit riziko komplikací cytostatické léčby
-
profylaxe těžké neutropenie - podávají se antibiotika a antimykotika proti infekcím
-
profylaxe zvracení – antiemetika
-
profylaxe bolesti – analgetika, sedativa
-
profylaxe tumor lysis syndromu (náhlé zvýšení koncentrace kyseliny močové po rozpadu blastů) – alkalinizuje se moč, forsírovaná diuréza, allopurinol
-
cytostatiky navozený útlum kostní dřeně – hemopoetické faktory
-
allogenní transplantace kostní dřeně – u pacientů v nejvyšší rizikové skupině (translokace, pacienti s pseudodiploidií nebo hypoploidií), pokud existuje sourozenec s identickým HLA, transplantuje se během 1. remise, pokud není, transplantuje se od nepříbuzného dárce s identickým HLA během 2. remise
-
Pr – u 95% dosažení remise, 70% 5leté přežití
-
Akutní myeloidní leukemie (15%)
-
Klasifikace – podle FAB (M0-7)
-
KO – rychlejší a dramatičtější rozvoj příznaků než při ALL, často je dítě při diagnóze již v těžkém stavu se selháváním životních funkcí
-
výrazná organomegalie, zhoršující se hemoragická diatéza, sekundární anémii, granulocytopenii a trombocytopenii (infiltrace kostní dřeně leukemickými buňkami)
-
T – v indukční fázi je cílem vyvolat hypoplazii, až aplazii kostní dřeně k dosažení remise, během 1. remise se transplantuje kostní dřeň (jinak špatná prognóza), tím se zvyšuje naděje na dlouhodobé přežití
-
Pr – u 75% dosažení remise, pouze 25-40% 5leté přežití
-
Chronická myeloidní leukémie (5%) – myeloproliferativní onemocnění kmenové buňky, postihuje myeloidní, erytroidní, megakaryocytární, méně často B lymfocytární řadu, nejčastěji se nachází typická translokace t(9,22) při Ph1 chromozomu
-
KO - chronická fáze – průměrně 3 roky, zvýšená unavitelnost, hubnutí, zvětšující se břicho (splenomegalie), v krevním obraze anémie a výrazná leukocytóza se všemi vývojovými stupni myeloidních prekurzorů, většinou je normální tromobocytémie, v kostní dřeni je < 10% blastů
-
fáze akcelerace – dochází k blastickému zvratu, ↑ počtu blastů v kostní dřeni a periferní krvi nad 30%
-
T – cytostatika zlepšují kvalitu života, ale neovlivňují dobu přežití, jedinou léčbou je transplantace kostní dřeně
-
Pr – doba přežití 3-4 roky (bez transplantace)
-
Myelodysplastický syndrom – onemocnění postihující pluripotentní kmenovou buňku, dochází k neefektivní hematopoeze s pancytopenií v periferní krvi, kostní dřeň je hyperplastická, nejčastější preleukemický stav v dětském věku
-
Proliferace elementů granulocytární a monocytární řady
-
T – pouze transplantace kostní dřeně
13c Křeče, diferenciální diagnostika a léčebné postupy
-
Křeče – náhle vznikající paroxyzmální, většinou přechodné a recidivující, poruchy funkce mozku, které se projevují abnormální motorickou aktivitou, senzorickými poruchami, autonomní dysfunkcí, poruchami chování a většinou při nich dochází k poruchám vědomí
-
P – prenatální (VVV CNS, intrauterinní infekce),
-
postnatální (metabolické poruchy, HIE, trauma, degenerativní onemocnění, nádory, infekce, intoxikace)
-
Febrilní k., kolapsy, synkopy, afektivní k., paroxysmální cefalea, abdominální k., vertigo, narkolepsie, epilepsie
-
Neepileptické záchvaty
-
Febrilní křeče – nejčastější, tvoří 40% všech křečových stavů, 8.měsíců – 5. let
-
PG – nespecifická rce nezralé mozkové tkáně při zvýšené neurovegetativní labilitě, predispozice - předchozí poškození mozku (HIE), častěji u chlapců, nejvíce mezi 14.-18. měsícem, téměř vždy až po 8. měsíci
-
P – horečka, infekce (meningitida, encefalitida, sepse)
-
KO – nejčastěji při horečce dochází k febrilnímu kolapsu (několikasekundové ochabnutí), tonické křeči končetin nebo klonickým záškubům končetin, často generalizovaným, trvají sekundy až 10 min, po odeznění křečí je dítě spavé, až u 50% recidivují, ale většinou pouze jednou
-
vzácně přechází prodromy (bolest hlavy, břicha, zvracení)
-
špatné prognostické známky – trvání > 15 minut, několikrát za den se opakující křeče, převážně lokální charakter křečí, začátek před 8. měsícem života, je poté riziko pozdějšího vzniku epilepsie až 9%
-
T – antipyretika, antikonvulziva (Diazepam IV nebo PR), prevence (rodiče podají dítěti Diazepam PR při každé další horečce, pokud již mělo febrilní křeče)
-
prevence u všech dětí – při T > 38 oC antipyretika + Diazepam PO
-
Respirační afektivní křeče – nejčastěji u dětí v období první fáze vzdoru (2.-4. rok)
-
Cyanorické afektivní záchvaty – při nepříjemném zážitku (bolest), pokárání atd. dítě reaguje krátkým zlostným křikem → apnoická pauza, → cyanóza → hypoxie mozku → může nastat krátká tonická křeč, může dojít až k opistotonu, vzácně generalizované klonické křeče
-
T – rodiče se ujistí, že není potřeba léčby a život dítěte není ohrožen, musí se upravit vztah dítěte a rodičů, při hrozícím vzniku záchvatu se doporučuje dítě postříkat studenou vodou nebo plácnout přes zadek
-
Vazomotorické záchvaty (mdloby) – častěji dívky, začínají ve školním věku, max 9.-11. let, stoj, dusno, stres
-
PG - krátkodobá porucha perfuze mozku, většinou při systémové hypotenzi, dochází ke ztrátě vědomí
-
P – ortostatická hypotenze, asystolie, bolest, strach, kašel (při astmatu), hysterie
-
KO – často předcházejí prodromy (nauzea, závrať, stenokardie, bolest hlavy, bledost, hypotenze, snížený svalový tonus, zpomalená reakce zornic), u 50% mohou být krátké tonické kontrakce svalů obličeje, trupu a končetin (konvulzivní synkopy), záchvat trvá maximálně minutu, poté je dítě malátné
-
DD – musí se vyloučit KVO, epilepsie a hypoglykémie
-
D – tilt table test
-
T – uvedení do vodorovné polohy, elevace dolních končetin
-
Benigní myoklonus kojenců – nevyžaduje léčbu, upraví se do 2 let věku, připomíná infantilní spazmy, ale je normální nález na EEG
-
Epilepsie – u 2% dětí, hereditární predispozice, parciální x generalizované
-
PG – epileptogenní ložisko s patologickou elektrickou aktivitou, epileptogenní pohotovost je tím vyšší, čím je dítě mladší (nezralost mozku, nedostatečná myelinizace), epileptogenním podnětem je většinou horečka
-
D – typické hroty a vlny o frekvenci 3/sek u absencí a hypsarytmie u infantilních spazmů na EEG,
-
T – antiepileptika (musí se brát pravidelně a nesmí se nikdy náhle vysadit), nutná je i správná životospráva (výživa, spánek), vyhýbání se nebo dohled při rizikových činnostech (koupání, plavání)
-
Jednoduché parciální záchvaty – mohou mít motorické, senzorické nebo vegetativní projevy
-
KO – při motorických projevech dochází k tonickým nebo klonickým křečím úzkého okrsku svalů, tendence šíření na okolní svaly, časté je stáčení hlavy a očí, musí se odlišit od tiků (tiky se mohou na určitou dobu vůlí oddálit), záchvat může předcházet aura (bolest hlavy, tlak na hrudi), při somatosenzorickém záchvatu je místo křečí pocit mravenčení, brnění apod.
-
Komplexní parciální záchvaty – typická je kognitivní porucha, afektivní příznaky nebo psychomotorické příznaky (automatizmy), trvají několik minut až hodin
-
P – nečastěji strukturální změny v temporálních lalocích (hematomy, gliomy, A-V malformace, cysty, glióza)
-
KO – stavy zaujatosti nebo zmatenosti provázené pohybovými automatizmy (u malých dětí olizování, žvýkání, polykání, u starších upravování šatů, chození bez cíle), mohou být přítomny psychické příznaky (strach, vztek)
-
Generalizovaný záchvat bez křečí (absence, petit mal)
-
KO – krátkodobá ztráta vědomí (max 30s) a pohybové aktivity, řeči a mimiky, oči jsou většinou stočeny vzhůru, často jsou záškuby bulbů a třes víček, mohou být vegetativní příznaky (zblednutí v obličeji)
-
nikdy není provázen ztrátou svalového napětí (kromě záklonu hlavy), nejsou přítomny aury, po skončení záchvatu jedinec normálně pokračuje v již započaté činnosti (narozdíl od komplexní parciální epilepsie)
-
absenci lze vyvolat hyperventilací nebo fotostimulací
-
atypické absence mají motorickou komponentu (myoklonické pohyby obličeje, prstů, končetin)
-
okolí si často ničeho nevšimne nebo se pouze domnívá, že je jedinec nepozorný, problematický apod.
-
Pr – velice dobrá, u 95% se stav upraví během adolescence
-
Generalizovaný záchvat s křečemi (grand mal) – ne dříve něž od školního věku, často se opakuje i v dospělosti
-
KO – zpravidla začíná aurou, následuje ztráta vědomí, stáčení bulbů a tonická křeč trvající cca 20 s, často s apnoí a cyanózou, následují klonické křeče, každý spazmus může vyvolat ostrý výkřik, během záchvatu tachykardie, hypertenze, potí se, zvýšeně slinění, během klonické fáze se může pomočit, pokálet nebo si pokousat jazyk
-
záchvat trvá 5-15 min, poté dítě zmatené, spavé, často bolí hlava a svaly, na dobu záchvatu je úplná amnézie
-
opatření – během záchvatu zajistit průchodnost dýchacích cest (uvolnit oblečení, položit na bok, mírně zaklonit hlavu, předsunout dolní čelist), zabránit poranění
-
vyvolávající faktory: horečka při infektu, únava, stres, léky
-
Infantilní spazmy (Westův syndrom) – u kojenců (6.-8. měsíc)
-
P (až u 90%) – symptomatické - HIE, adnátní infekce, postnatální infekce (meningitida, encefalitida), porodní trauma, tuberózní skleróza vs. kryptogenní – negativné porodnická anamnéza, lepší prognóza
-
KO – krátkodobé symetrické kontrakce krku, trupu a končetin, připomínají několik po sobě jdoucích Moro reflexů, série spazmů mohou trvat několik minut, přicházejí nejčastěji při probuzení/usínání a v noci
-
T – ACTH, kortikoidy, kyselina valproová, pyridoxin
-
Pr – velice nepříznivá, záchvaty se velice těžko zvládají, vedou k rychlému rozpadu intelektu
-
Myoklonické epilepsie – opakované záchvaty často symetrických svalových kontrakcí se ztrátou svalového tonu s předklonem nebo pádem, dítě si může poranit obličej
-
Heterogenní skupina poruch se špatnou prognózou, typicky předchází tonicko-klonické křeče vyvolané např. respiračním infektem. Lennox – Gastaut sy – kombinace myoklonických a tonických křečí, špatná rce na léčbu
-
Typy ME časného dětství, Juvenilní ME (T:valproát), progresivní ME
-
Benigní rolandická epilepsie
-
5. – 10. rok života, mizí v adole nebo v dospělosti
14a Výživa kojením a překážky ze strany matky a dítěte (viz 13a)
-
Překážky kojení
-
ze strany matky – patologie bradavek (vpáčené, ploché, krátké, popraskané, bolestivé ragády), bolestivé nalití prsů, retence mléka, mastitis/absces
-
KI - celkové závažné onemocnění matky ( hrozí dekompenzace stavu z důvodu kojení, například srdeční selhání,
závažné nemoci jater, ledvin, plic apod.)
-
psychózy a těžké poporodní deprese (velice vzácné)
-
infekce – tuberkulóza v BK+ fázi, herpetické postižení prsu, VHB, HIV (k inaktivaci termolabilního viru stačí pasterizace mléka 62,5 oC na 30 min), CMV ? (Hrodek nekojit, Stozicky ano)
-
ze strany dítěte – dítě může odmítat prs, může být též obtížné kojení novorozenců s těžkou rozštěpovou vadou, většinou se daří kojení u nedonošenců narozených po 30. gestačním týdnu a dětí s VVV srdce, děti s fenylketonurií mohou být kojeny v kombinaci s dietetickými přípravky s nízkým obsahem fenylalaninu a tyrosinu
-
KI – některé vrozené metabolické vady (galaktosemie)
|
Yüklə 1.86 Mb.