Entzündungen Def

Lymphatische Neoplasien

1 ) Chron. lymphatische Neoplasien:

a. Chron lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-CLL): absolute Lymphozytose (über 10000/µl bis zu über 100000/µl) mit obligater Knochenmarksinfiltration. Prolymphozytenleukämie (B-PLL) über 100000/µl, große Zellen mit breiten basophilen Zytoplasmasäumen

b. T-CLL: bevorzugt im höheren Alter, auch absolute Lymphozytose aber nicht mehr als 30000/µl. T-PLL gleich wie B-PLL

c. Sezary-Syndrom: leukämische Endstadium des kleinzellig zerebriformen kutanen T-Zell-Lymphoms,

entwickelt sich erst nach jahrelang bestehender Mycosis fungoides mit Erythrodermie, Lymphadenopathie und leukämischem Blutbild

d. Haarzellenleukämie: seltene chronische Leukämieform mit mäßiggradiger Lymphozytose. Bestehen aus mittelgroßen Zellen mit blassblauem Zytoplasma und haarartigen Ausläufern. Knochenmark ist zellreich und fleckförmig oder diffus von Haarzellen infiltriert
2 ) Akute lymphatische Leukämie (ALL): klonale Proliferation lymphatisch differenzierter Vorläufer der B- und T-Zellen, bevorzugt im frühen Kindesalter mit gleichen Mechanismen wie AML. Einteilung nach FAB mit L1 (monomorphe kleine Blasten), L2 (große und polymorphe Blasten), L3 (große jedoch monomorphe Blasten)
3 ) Plasmazelldyskrasien: alle monoklonalen Plasmazellproliferationen im Knochenmark

a. benigne monoklonale Gammopathie: stabiler Verlauf , keine Bence-Jones-Proteine

b. malignes Plasmozytom:

i. multiples Myelom (M. Kahler) : monoklonale Gammopathie, Plasmazellenvermehrung und osteolytische Herde mit gesteigerter osteoklastärer Aktivität. 1. Reifzellige Plasmozyten vorwiegend aus retikulären Plasmazellen mit Halo (Golgi-Apparat), 2. intermediären vorwiegend aus Proplasmozytomen, 3. niedrigdifferenzierten aus Plasmoblasten. 50% IgG, 20%IgA, 1% IgD. Es kommt auch zu lytischen Skelettdestruktionen (Lückenschädel) und Nierenschäden

ii. solitäres Plasmozytom: 1. des Knochens (Wirbelkörper, Beckenknochen, Femur und Humerus), 2. extramedullär im oberen Respirationstrakt

c. Leichketten-Amyloidose: Amyloid aus polymerisierten Immunglobin-Leichtketten und Leichtkettenfragmenten

d. Plasmazellenleukämie: Ausschwemmung von Plasmazellen

e. Monoklonale Gammopathien als Begleiterkrankung: Vielzahl von neoplastischen/nichtneopl. Erkrankungen (AIDS, Autoimmunkrankheiten, Hepatopathien, ...)

Metastatische Knochenmarksinfiltration

Entzündungen und andere reaktive Veränderungen

a. Akute: nichteitrige (Erweiterung der Lymphozytengefüllten Sinus – Yersinia-enterocolica, Salmonellen, Listerien) und eitrige (neutr. Granulozyten in Sinus – Streptokokken, Staphylokokken)

b. Chronische: häufigste Form der Lymphknotenvergrößerung Chron. unspezifische Formen:
i. Follikuläre Hyperplasie in der B-Zone: Vergrößerung der Keimzentren (mehr Zentroblasten) bei HIV-Infektion, rheumatoider Arthritis, M. Castleman (angiofollikul. Benignes Lymphom mit hyalinvaskulärem oder plasmazellreichem Typ) und progressiv transformierte Keimzentren (PTG) mit Vergrößerung der Follikel durch Follikelmantelzellbesiedlung.

ii. Hyperplasie der T-Zone: Verbreiterung der Parakortikalzone (Vermehrung von T-Zellen, epitheloide Venolen, interdigit. Retikulumzellen, Blasten, ...) auch bei Kikuchi Syndrom und Dermatopathischer Lymphadenitis (entz. Hauterkrankungen, mehr Langerhans und ID-Retikulum)

iii. Bunte Hyperplasie und Plasmazellhyperplasie: ersteres bei chron. Lymphadenitis, Toxoplasmose, letzteres bei rheumatoider Arthritis, AIDS, Röteln, M. Castleman und Sepsis. Sonderform: (Pfeiffer-Drüsenfieber) mit rasenartiger Vermehrung der Blasten und Plasmazellen

iv. Hyperplasie der Sinus (Sinushistiozytosen): bei Fremdkörperreaktionen, Sinushistiozyten sind sehr Phagozytoseaktiv. Formen sind der Sinuskatarrh (Begleitreaktion), Rosai-Dorfmann (mit massiver Lymphadenopathie) und Monozytoide B-Zell-Reaktion Chron. Lymphadenitiden unterschiedlicher Ätiologie

v. Granulomatöse: klein- oder großherdige Ansammlungen von Histiozyten, Epitheloidzellen und

Lymphozyten. Großherdige (Tbc, Sarkoidose und mykobakterielle histiozytäre) und kleinherdige (Piringer-Lymphadenitis=Toxoplasmose)

vi. Retikulozytär abszedierende: Pseudotuberkulöse (Masshoff-Knapp) durch Yersinia pseudotuberculosis mit retikulozytär-histiozytär begrenzten Nekroseherden und Pulpahyperplasie, Sonderformen: Katzenkratzkrankheit und Lymphogranuloma inguinale (chlamydia lymphogran.)

vii. Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi): ohne Granulozyten mit breiter Kortikalzone

i. Chron. lymph. Leukämie und Prolymphozytenleukämie (CLL/PLL): Neoplast. Proliferation kleiner Lymphozyten/Prolymphozyten (sowohl bei B- als auch bei T-Zellen)

ii. Immunozytom (IC): wie CLL nur bei B-Zellen mit plasmazytoider/-zytischer Ausreifung

iii. Zentroblastisch-zentrozytisches (CB-CCL): neoplast. Proliferation der Keimzentr.zellen (B-Zelle)

iv. Zentrozytisches Lymphom – Mantelzellymphom: knot. oder diffuse Infiltrate durch Zentrozyten ohne Nachweis von Blasten

v. Monocytoides B-Zell-Lymphom (MCBL): neoplast. Proliferation der monozyt. B-Zellen mit Zerstörung der Sinuswände

vi. T-Zonen-Lymphom (vom AILD-Typ): Ausbreitung kleiner T-Zellen, beim AILD-Typ breites Spektrum von neoplast. T-Zellen mit Proliferation epitheloider Venolen
Hochmaligne:

i. Zentroblastisches B-Zell-Lymphom: diffuse Infiltration durch Blasten

ii. Immunoblastisches Lymphom der B-Zellen (IBL) und T-Zellen (TIB): homogene Infiltrate aus Immunoblasten mit oder ohne Plasmazellen, besitzen große blastäre Kerne, prod. zytoplasmat. Ig

iii. Burkitt-Lymphom (BL): kohäsiv wachsende mittelgroße Blasten, man findet dichte, kompakte, monoton erscheinende Tumorzellverbände

iv. Anaplastisches großzelliges L. der B- und T-Zellen: Neoplasie aus anaplastischen großen Zellen

v. Lymphoblastische Lymphome der B(LBL)- und T(TLB)-Zellen: Proliferation unreifer Vorläuferzellen mit homogener Infiltration der Lymphknoten.

vi. Pleomorphzellige T-Zell-Lymphome: klein-, mittelgroß- und großzellige Extranodale:

vii. B-Zell-Lymphome (MALT): in GI, Speicheldrüsen, Respirationstrakt, Konjunktiven und Urogenitaltrakt mit herdförmiger Besiedlung und Infiltration des Drüsenepithels

viii. Sklerosierendes mediastinales B-Zell-Lymphom: prim. im vorderen Mediastinum wo sie Organe und Strukturen sklerosieren und später auf Herzbeutel, Lunge und Brustkorb übergehen.

ix. Polymorphe B-Zell-Lymphome: bei immunsupprimierten in jeder primär extranodalen Region mit unregulierter Immunstimulierung und monoklonalen B-Zell-Proliferation

x. NK/T-Zell-Lymphome: aggressives Wachstum mit LyKn Infiltration (pleomorphzellige Lympho.)

xi. Letales Mittelliniengranulom: Läsion des Nasen-Rachen-Raums (ähnlich Liebow-Kr. in Lunge)

xii. Mycosis fungoides (MF), Sezary-Syndrom (SZS): Hautlymphom mit Pautrier Mikroabszessen

xiii. Intestinale T-Zell-Lymphome: mit glutensensitiven Enteropathie assoziiert, aus intraepithelialen Tlymphozyten mit pleomorpher Vermehrung

ii. noduläre Sklerose: starke Sklerosierungstendenz mit Bildung von knotenförmigen Infiltratherden mit Typ 1 (weniger Hodgkin-/S-R-Zellen) und Typ 2

iii. gemischtzelliger Typ: ähnlich der nodulären, jedoch ohne Sklerosierungstendenz

iv. Lymphozytenarmer Typ: Dominanz von Hodgkin-/S-R-Zellen, ungünstigste Prognose Klinisch kommt es zur B-Symptomatik (Gewichtsverlust – 10% in 6 Mo, Fieber und Nachtschweiß), und man unterteilt das Lymphom in drei Stadien: 1. Befall einer LyKn-Station, 2. Befall zweier benachbarter LyKn auf einer Seite des Zwerchfells, 3. Befall von Stationen ober und unterhalb des Zwerchfells und 4. disseminierter extralymphatischer Befall mit oder ohne LyKn-Befall.

1) Lymphofollikuläre Thymitis: Ausbildung von vergrößerten Lymphfollikeln in der Medulla bei Autoimmunerkrankungen, SLE, rheumatoider Arthritis, M. Basedow und M. Addison und bei der anaplastischen Anämie. Ein Beispiel ist die Myasthenia Gravis

2) Tumoren

a. Thymome: von Thymusepithelzellen mit unterschiedlich großem Anteil von nichtneoplastischen TLymphozyten, bis zu 20cm große lobulierte gekapselte Tumoren

b. Seltene Tumoren: thymische Karzinoid, Keimzelltumoren und maligne Lymphome

c. Thymuszysten: echte und Pseudozysten

1) Milzinfarkt: ischämish bedingte Nekrose durch Verschluss eines Astes der A. lienalis meist durch Thrombembolien, Kompression durch Tumorzellen. Makroskopisch keilförmige, lehmige Abblassung

2) Kardiale Stauungsmilz: geringe bis mäßiggradige Splenomegalie bei Rechtsherzinsuffizienz

3) Portale Stauungsmilz: durch Abflussbehinderung im Pfortaderkreislauf mit stark vergrößerter Milz und Gandy-Gamna- Knötchen.

4) Milzruptur: durch stumpfes Bauchtrauma mit Zerreißung von Kapsel und Parenchym – intraabdom. Blutung+Schock
Entzündungen: reagiert bei jeder Auseinadersetzung des Organismus mit körperfremden Stoffen. Unspezifische Splenitis (allgemeine Reaktion auf Erreger mit zerfließender Milz) und granulomatöse Splenitis (bei Tbc, Sarkoidose
1) Virale Entzündung: mit Hepatitis-B-, Masern-, Herpes- und EB-Virus mit Vermehrung stimulierender Lymphozyten

2) Autoimmunkrankheiten: klinisch und morphologisch nicht von Bedeutung, so bei rheumatoider Arthritis, SLE, Sklerodermie mit Ausbildung von Intimafibrosen und perivaskuläre Fibrosen

1) Benigne: Milzzysten von kubischem und teilweise mehrschichtigem Epithel ausgekleidet, Pseudozysten hingegen sind sekundär entstandene Zysten durch Verflüssigung von Hämatomen, Abszessen oder Infarkten. Hämangiome und Lymphangiome sind selten.

2) Maligne: Hämangioendotheliom
Systemerkrankungen:

1) Stoffwechselkrankheiten: Amyloidose und Speicherkrankheiten (M. Gaucher, M. Nieman-Pick)

2) Blutkrankheiten: Hämolyt. Anämie (vermehrter Abbau von Erys mit Ausbildung einer Siderose), ITP/M. Werlhof (Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran) und nichtneoplastische Blutkrankheiten (Hodgkin, Non- Hodgkin, Osteomyelosklerose) jeweils mit erheblicher Splenomegalie
Funktionelle Störungen:

1) Hyposplenismus: durch Splenektomie, Tumoren oder Infarkte mit Anfälligkeit für Infektionen, Blutungen, Lungenembolien, Sepsis, Pneumonien und Wundinfektionen

2) Hypersplenismus: Zytopenie mit hyperregeneratorischem KnMark, Infektionen, Systemerkrankungen, Milzblutungen
Obere Atemwege