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Entzündungen Def


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Venen

1 ) Phlebitis, Thrombophlebitis und Phlebotrombose: Phlebitis ist die Entz. der Venen häufig mit Thromben einhergehend. Phlebitis migrans ist eine rezidivierende Thrombophlebitis. Ursachen einer Phlebothrombose sind verlangsamter venöser Rückfluss bei Re-Herz Insuffizienz, Schwangerschaft, maligne Tumoren, postoperative Zustände sowie Bettlägerigkeit. Phlebothrombosen befinden sich in den tiefen Beinvenen, wobei die Thrombophlebitis die oberfächlichen Venen der Beine betrifft.


2 ) Phlebaktasien und Varizen: dilatierte geschlängelte Venen mit häufig verdickter Wand dar (Phlebosklerose). Varizen sind auf dauerhafte, intraluminale Druckerhöhungen zurückzuführen, dabei werden die Klappen der tiefen Beinvenen insuffizient, da dort der Druck höher ist als in den oberflächlichen Venen, fließt Blut in oberflächlichen Venen ein.
Folgende Faktoren begünstigen die Entstehung:

i. genet. Prädisposition: genet. bedingte Wandschwäche der betroffenen Venen

ii. stehende Berufe

iii. Mehrfache Schwangerschaften: mech. Druck des graviden Uterus und hormonelle Einflüsse

iv. Adipositas: Verlust der Muskelpumpe durch imponiertes Fett

v. Venenthrombose: peripher davon entsteht eine Druckerhöhung


Blut und Knochenmark

Nichtneoplastische Störungen der Erythropoese

1 ) Anämien: Verminderung der Hämoglobinmenge im Blut

a. Durch verminderte Ery-Bildung:

i. Stammzellstörungen: 1. Panmyelophthise (aplastische Anämie) mit hereditären (DANN Reparaturdefekt) und erworbenen (toxische Substanzen, Medikamente, Strahlen), 2. Erythroblastophthise (pure red cell aplasia) durch Proliferations- und Differenzierungsstörungen mit akuter und chronischer (Blackfan-Diamond-Anämie) Form

ii. DNA-Synthesestörungen: Megaloblastäre, durch Folsäuremangel, Vit. B-12 (Intrinsic Faktor Mangel – erworbene und hereditäre) Mangel und Purin- und Pyrimidinstoffwechselstörungen

iii. Hämoglobinsynthesestörungen: Eisenmangelanämie und Thalassämie (Bildungsdefekt der Globinketten) mit β-Thalassämie (fehlen von β-Ketten – Cooley-Anämie) und α-Thalassämie

iv. Unklare/multiple Mechanismen: 1. Sideroblastische Anämie (Ringsideroblasten wenn aufgenommenes Eisen nicht verwertet wird), 2. bei chron. Krankheiten (Ery sterben früher)
b. Gesteigerter Ery-Abbau und Verlust:

i. Membrandefekte: vor allem Spektrin verantwortlich! 1. Kugelzellanämie (Sphärozytose) mit Störung der β-Kette von Spektrin (aut. dom.) und der α-Kette (aut. rezessiv), 2. hereditäre Elliptozytosen mit partieller Defizienz von Spektrin (milde Form) und 3. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava-Micheli-Anämie) mit klonaler Stammzellerkrankung.

ii. Enzymdefekte: 1. Gluk.-6-Phosph.-Dehydrogenase-Mangel (vulnerables Hämogl. durch NADPHMangel) und 2. Pyruvatkinasemangel mit aut. rezessiver hämolyt. Anämie

iii. Globinatypien: 1. Sichelzellanämie (Glutamin durch Valin ersetzt in β-Kette) und 2. unstabile Hämoglobine (aut. dominant) mit Deletion einzelner AS – Verkürzung der Ery-Lebenszeit

iv. Verlust durch äußere Faktoren: Blutverlust, mechanisch Bedingt (Herzklappenprothesen, Extremsport, Märsche), chemisch Bedingt und durch hämolyt. Anämien bei Infektionen

v. Durch Ak verursachte hämolyt. Anämien: 1. autoimmunhämolytische (idiopathische und sekundäre [bei malignen Lymphomen, Infekten und Kollagenosen]) die entweder extravaskulär (in Milz) oder intravaskulär (Kälteagglutinine), 2. andere immun-/isoimmunhämolytische (M. hämolyt. Neonatorum, Transfusionshämolyse und medikamentös Induzierte Hämolyse)

vi. Vermehrter Abbau durch Monozyten-Makrophagen-System bei Splenomegalie
2 ) Erythrozytose: Polyglobulie, sekundäre oder symptomatische Polyzythämie; Ery-Vermehrung durch vermehrte Erythropoese bei Sauerstoffmangel (Aufenthalt in Höhen, intrauteriner Sauerstoffmangel, Shunt im Herzen, ...), Nierenzysten, zerebellären Hämangiomen, Myomen oder endokrinen Störungen. Pseudoerythrozytose kommt bei verdicktem Blut durch Flüssigkeitsverlust vor!!

Nichtneoplastische Störungen der Leukopoese

1) Funktionelle und qualitative Störungen der Granulozyten: durch intrinsische (Myeloperoxidase Defekt) oder extrinsische (Antikörper und Komplement Mangel) wie beim Chediak-Higashi-Syndrom

2) Erworbene morphologische Anomalien der Granulozyten: toxische Granulation (bei Infekten und Verbrennungen)

3) Leukopenie (Verminderung): genetisch (sehr selten) oder erworben (Agranulozytose); entweder durch Verringerung der Produktion, vermehrte Zerstörung oder Verlagerung in den marginalen Pool (medikamentös oder Autoimmun bedingt)

4) Monozytopenie: bei Verbrennungen, nach Kortisonmedikation oder als Begleitsymptom der aplastischen Anämie

5) Lymphozytopenie: bei aplast. Anämie, M. Hodgkin, Tbc, Sarkoidose, chron. Niereninsuffizienz und Kortisontherapie

6) Leukozytose: 1. neutrophilie bei akuten und chron. Infekten, malignen Tumoren, Medikamente, Stress und Nikotinabusus, 2. eosinophilie bei allergischen und entzündlichen Prozessen und 3. basophilie bei Infekten, allerg. Reaktionen, chron. entzündl. Erkrankungen (chron. Polyarthritis und Colitis ulcerosa)

7) Monozytose: bei Infektionskrankheiten (Tbc, Lues, Endokarditis lenta, Kandida-Sepsis und Zytomegalievirusinfektion)

8) Lymphozytose: bei vielen Erkrankungen, vor allem bei Virusinfekten (akute Lymphozytose bei Kindern nach Infekten)

Nichtneoplastische Störungen der Thrombopoese

1) Kongenitale funktionelle Defekte: Mangel von membrangebundenem Plättchenglykoprotein (Thrombastenia Glatzman) oder Defekte der Thrombozytengranula


2) Thrombozytopenien

a. Kongenitale Thrombozytopenien: reduzierte Megakaryozytopoese oder ineffektive Thrombozytenproduktion, Fanconi-Anämie, Wiscott-Aldrich-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom und May-Hegglin-Anomalie

b. Erworbene Thrombozytopenien:

i. Immuntrhombozytopenien: akute Autoimmunthrombozytopenie bei Virusinfekten (Kreuzreaktion), Chron. Autoimmunthrombozytopenie (M. Werlhof): bei Frauen mittleren Lebensalters (autoimmun)

ii. Medikamentös induzierte: nicht direkt toxisch sondern durch immunolog. Reaktion

iii. Durch gesteigerten Abbau: 1. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/ Moschkowitz- Syndrom), 2. Hämolytisch urämisches (HUS) wie TTP nur auf Glomeruluskapillaren und Nierenarteriolen beschränkt.

iv. Sonstige: bei gesteigerter Plättchensequestration
3) Thrombozytose: Erhöhung der Thrombozytenzahl/Megakaryozyten durch gesteigerte Produktion im Knochenmark bei versch Krankheiten (M. Crohn)
Neoplasien der Hämatopoese
1 ) Chron. myeloproliferative Erkrankungen

a. Chron. myeloische Leukämie (CML): Philadelphia Chromosom t(9/22), Milz vergrößert wegen diff. Infiltration der roten Pulpa, Leber ist vergrößert, Knochenmark ist hyperzellulär mit Vermehrung von neutr. und basophilen Granulozyten. Blastenvermehrung – Akzelerationsphase – Blastenkrise. Sonderformen: chron. Granulozytärmegakaryozytäre Myelose und juvenile CML.

b. Polycythämia vera: Proliferation einer eosinophilen pluripotenten Stammzelle

c. Essentielle Thrombozythämie: Knochenmark normozytär und Megakaryozyten vermehrt

d. Myelofibrose: Osteomyelofibrose mit Knochenmarksfibrose, extramedullärer Hämatopoese, Splenomegalie, ... Fibroblasten werden durch PDGF stimuliert, Knochenmark zellarm mit osteosklerotischer Neubildung; es kommt zur Leukozytose, Anisozytose und Poikilozytose
5) Mastozytosen: Proliferation von Mastzellen, führt zu Mastozytosen der Haut, des Knochenmarks und zu solitären Mastzelltumoren. Systemische Mastozytosen werden in benigne und maligne eingeteilt.
6) Myelodysplastische Syndrome (MDS): hämatolog. Erkrankungen mit ineffektiver, morphologisch atypischer „dysplastischer“ Hämatopoese. Es kommt zur refraktären Anämie (Anämie, Retikulozytenverminderung, hyperplastisches Knochenmark) mit Ringsideroblasten, mit Blastenexzeß . Erythropoese meist linksverschoben,Granulopoese kann hypo- aber auch hyperplastisch sein mit Verringerung der Granula, Thrombopoese mehr/weniger
7) Akute myeloische Leukämie (AML): hämatolog. Neoplasien mit rascher Vermehrung von Vorläuferzellen. Führt auch zu Myelosarkomen in Haut, Lymphknoten, Gonaden, ZNS, ... Durch Strahlen, leukämogene Substanzen und genetische Aberrationen (Down-Syndrom). Wird nach FAB-Klassifikation eingeteilt in M1 (AML ohne Ausreifung), M2 (mit Ausreifung), M3 (akute Promyelozytenleukämie), M4 (akute myelomonozytäre Leukämien), M5 (akute Monozytenleukämie), M6 (akute Erythroleukämie) und M7 (akute Megakaryoblastenleukämie)

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