Entzündungen Def
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Nebennierenmark und ParaganglienTumoren a. Phäochromozytom: Tumor chromaffiner Zellen (10% sind maligne) mit großen polygonalen Zellen, oft mit MENII und Phakomatosen (von Hippel-Lindau und Sturge-Webber-Krabbe sowie NF 1) assoziiert b. Neuro-, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom: maligner Tumor des NNM, benachbarten oder intrathorakalen Paraganglien. Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure im Urin c. Paragangliome: in extra-adrenalen Paraganglien entstanden (Karotisgabel, Mittelohr) Polyglanduläre Störungen Multiple endokrine Neoplasie Typ I (MEN I) : Seltene, autosomal-dominante Erkrankung, führt zu Tumoren in Hypophyse (Prolaktinproduktion), Nebenschilddrüsen (adenomatöse Hyperplasie), Pankreas und Duodenum (Mikro-/Makrotumoren und Zollinger-Ellison-Syndrom) Multiple endokrine Neoplasie Typ II (MEN II): Gemeinsame, gestaffelte/gleichzeitige Auftreten von medullären Schilddrüsenkarzinomen mit oft bilateralen Phäochromozytomen. Bei MEN IIa findet sich eine Nebenschilddrüsenhyperplasie und bei MEN IIb ein marfanoider Habitus und multiple neurogene Tumoren der Schleimhäute Pluriglanduläre endokrine Insuffizienz: Umfasst komplexe autoimmune Endokrinopathien. Vor allem bei Patienten mit HLA-DR4-Status. NN-Insuffizienz durch Autoimmunadrenalitis und Hypothyreose durch eine chronisch lymphozytäre Thyreoiditis sind häufig miteinander assoziiert wie auch Typ-1-Diabetes mit Hypothyreose oder einer perniziösen Anämie. Herz Grundformen der kardialen Überbelastung1 ) Chronische Druckbelastung: durch Klappeneinengung oder Hypertonus mit Vergrößerung der Muskelfasern a. linker Ventrikel: Aortenklappenstenose – höherer syst. Druck – konz. Hypertrophie – tubuläre Myopathie (Insuffizienz weil Gefäßquerschnitt nicht mehr reicht) – Muskelnekrosen in Innenschicht b. rechter Ventrikel: führt zur Rechtsherzhypertrophie 2 ) Chronische Volumenbelastung: führt zur exzentrischen Hypertrophie – auch tubuläre Myopathie und Muskelnekrosen HerzinsuffizienzUrsachen sind 1. myokardiale Erkrankungen durch Myokardschädigung mit Herzdilatation, 2. chron. Druck und Vol. Belastung 3. diastolische Behinderung der Ventrikelfüllung durch Entz. der Herzblätter (Panzerherz), Mitralstenose und Vorhofmyxom. 1 ) Akute Herzinsuffizienz: a. links: bei Myokardinfarkt, Klappeninsuffizienz, Myokarditis und Elektrolytstörungen mit Rückwertsversagen (Blutrückstau in Lunge) und Vorwärtsversagen (ungenügende Auswurfleistung – kardialer Schock) b. rechts: bei Lungenembolien und Lungenemphysem mit zyanotischer Haut/Schleimhaut und Lebervergrößerung
a. links: bei koronaren Herzkrankheiten, dekompensiertem Hypertonus, Mitralklappen – und Aortenklappeninsuff oder –stenose und bei Kardiomyopathien. Folgen sind eine chron. Lungenstauung mit Siderose, Fibrose, Atemnot und Cor pulmonale b. rechts: bei chron. obstr. Lungenemphysem, Staublunge, Kyphoskoliosen, Lungenembolie und Linksherzinsuff.
Fehlbildungen des HerzenMan unterscheidet Vitien mit Shunt, mit Stenose und Transposition der Gefäße, kommen vor bei Gendefekten, Umweltfaktoren und HIV, Röteln, Alkohol- und Nikotinabusus bei der Schwangeren Frau 1 ) Vorhofseptumdefekt (ASD): angeborene offene Verb. zwischen den Vorhöfen (ASD-I [Ostium primum Defekt] und ASD-II [Ostium secundum – Fossa Ovalis Defekt]) 2 ) Ventrikelseptumdefekt (VSD): Septum membranaceum Defekt – bildet sich ein Shunt – Lungenfibrose (mehr Blut da) 3 ) Eisenmenger-Reaktion: Shuntumkehr bei pulmonaler Hypertonie beim ASD, Ductus botalli, AV-Kanal, ... 4 ) Vitien mit Stenose: die Aortenisthmusstenose (Prä- und Postduktaler Form mit konzentr. Hypertrophie des li. Herzen) und die kongenitalen Stenosen der Aorten- oder Pulmonalklappen 5 ) Transposition großer Arterien: Gefäße gehen von falschem Ventrikel ab – Parallelschaltung der Kreisläufe (Switch-OP) 6 ) Komplexe Herzfehler: Komplexe Vitien – Kombinationen der 3 Grundformen (Shunt, Stenose und Transposition) a. Fallot-Tetralogie: 1. VSD, 2. Pulmonalstenose, 3. Dextroposition der Aorta (mit double-outlet-right-ventricle wo beide großen Arterien aus einem Ventrikel entspringen) und 4. Rechtsherzhypertrophie 7 ) Linksventrikuläre Hypoplasie: Myokard, Klappen und Aorta unterentwickelt Pathologie der Erregungsbildung und –leitung1 ) Erregungsbildungsstörung bei Perikardkarzinose, Perikarditis oder dem Sick Sinus Syndrom (SSS) mit BG-Faserprolif. 2 ) Erregungsleitungsstörung bei zu wenig spezifischen Fasern (His-Bündel) oder zuviel an leitendem Gewebe (Tachykard.) a. Unterbrechung der Erregungsleitung bei Klappenerkrankung (zerstört His-Bündel), Operationen, Myokarderkrankungen oder idiopathisch und b. akzessorische Bündel (Reste von musk. AV-Verbindungen) – WPW-Syndrom
Endokard1 ) Endokarditis: der Klappen (End. valvularis) und des parietalen Endokards (End. parietalis) a. Nichtinfektiöse: 1. E. verrucosa rheumatica (häufigste Form, Teilkomp. des rheum. Fiebers), 2. E. thrombotica (bei malignen Neoplasien, Urämie und Marasmus), 3. Libmann Sacks (bei SLE), 4. beim Karzinoid-Syndrom (Dünndarmkarzinom mit Lebermetastasen mit knorpelartigen Verdickungen des Endokards) und 5. E. parietalis fibroplastica Löffler (befällt parietales Endokard mit Lichtungseinengung und Übergriff auf Mitralklappe) b. Infektiöse: 1. akute infektiöse E. (schwere Klappenschäd. [Ulzera] durch Bakt. oder Mikroorganismen) und 2. subakute infektiöse Endokarditis (E. lenta, durch Streptokokken, mit geringer Klappenschädigung) 2 ) Herzklappenfehler: meist Folge einer Endokarditis (rheumat. E.) a. Mitralstenose: entzündlich bedingte Klappenvernarbung mit Einflussstörung in den li Ventrikel – Pulmonalstenose und Cor pulmonale b. Mitralinsuffizienz: akute und chron. Schlussunfähigkeit durch Papillarmuskelriss, Riss der Chorda tendinea, Lockerung der prothet. Klappe , Mitralklappenprolaps, relative Insuffizienz und Papillarmuskelverkürzung c. Ringverkalkung der Mitralklappe d. Aortenstenose: Verkalkende Aortenklappenstenose und Bikuspidale Aortenklappe (normal trikuspidal) e. Aorteninsuffizienz: Schlussunfähigkeit der Klappe bei Aneurysma dissecans, bakt. und rheumat. Endokarditis und Dilatation der Aorta – Volumenhypertrophie mit exzentrischer Hypertrophie
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